Simptomi i liječenje metaboličke nefropatije

Metabolička nefropatija je bolest bubrega uzrokovana metaboličkim poremećajima u tijelu. Bolest je prilično česta među malom djecom, zbog genetskog čimbenika. Međutim, kod odraslih se također javlja.

Klasifikacija patologije

Simptomi manifestacije dismetaboličke nefropatije su različiti i variraju ovisno o vrsti metaboličkih poremećaja. Da biste bolje razumjeli bolest, trebali biste znati uzroke i znakove njezine pojave..

  1. Oksalatni oblik očituje se kao rezultat utjecaja nasljednih čimbenika i okoliša, zbog čestih stresnih situacija, pothranjenosti i tjelesnog umora. Bolest se očituje u bilo kojoj dobi, sve do dojenačke dobi kod djeteta.
  2. Fosfatna vrsta bolesti izražava se u poremećajima metaboličkih procesa fosfora i kalcija u tijelu. Infekcije lokalizirane u mjehuru provociraju njegovu pojavu.
  3. Uratni oblik povezan je s svakodnevnom proizvodnjom mokraćne kiseline u ljudskom tijelu. Dio ga ulazi u crijeva, gdje ga uništavaju bakterije, 1/10 se izlučuje mokraćom, a ostatak se nakuplja u bubrezima..

Uzroci bolesti

Uobičajeno je nefropatiju podijeliti na dvije vrste:

  • primarni;
  • sekundarni.

Primarna nefropatija nastaje kao posljedica metaboličkih poremećaja u tijelu i nasljedna je. Ovu vrstu bolesti karakterizira naglo stvaranje kamenaca i razvoj patoloških procesa u bubrezima..

Sekundarni tip povezan je s pojavom patologija u djetetovom tijelu, koje se razvijaju u drugim vitalnim organima. Očituje se u obliku kršenja mokraćnog sustava izlučivanjem određenih tvari iz tijela.

Normalna ravnoteža soli u tijelu izražava se u sadržaju soli u ljudskom urinu u otopljenom stanju. Kao rezultat utjecaja bilo kakvih vanjskih ili unutarnjih čimbenika, sastav soli bit će poremećen, uzrokujući njegovu kristalizaciju i oborine, što zauzvrat dovodi do pojave upalnih procesa u bubrezima i stvaranja kamenaca.

Ti čimbenici uključuju:

  • stabilna suha, vruća klima;
  • voda visoke tvrdoće;
  • nedostatak vitamina;
  • jedenje hrane bogate proteinima;
  • zlouporaba alkoholnih pića;
  • pretjerano korištenje saune;
  • uzimanje diuretika;
  • zarazne bolesti genitourinarnog sustava;
  • hormonska neravnoteža.

Simptomi metaboličke nefropatije

Ne postoje definitivni simptomi koji točno ukazuju na metaboličku nefropatiju. Dijagnoza se temelji na određenoj vrsti progresivne bolesti.

Postoje opći simptomi koji će pomoći kod sumnje na takvu bolest kod djeteta:

  • pretjerani moralni i fizički umor;
  • apatija i opća slabost;
  • bolovi u lumbalnoj kralježnici;
  • stalna neodoljiva žeđ;
  • bolovi u donjem dijelu trbuha;
  • često mokrenje;
  • pojačano znojenje;
  • kožni osip;
  • migrene i nesanice.

Progresijom bolesti razvijaju se komplikacije koje prate dismetaboličku nefropatiju:

  • arterijska hipertenzija;
  • oticanje donjih ekstremiteta kao rezultat kršenja uklanjanja tekućine iz tijela;
  • višak proteina u mokraći;
  • pijelonefritis;
  • bolest urolitijaze.

Dijagnostika

Konačna dijagnoza metaboličke nefropatije, i kod djece i kod odraslih, postavlja se na temelju podataka laboratorijskih ispitivanja urina i bubrega:

  • opća analiza;
  • biokemijska analiza;
  • istraživanje mikroflore;
  • funkcionalni testovi;
  • Ultrazvuk bubrega.

S progresivnim tijekom bolesti, neke promjene u sastavu urina primjećuju se golim okom: prisutnost mutnog sedimenta na dnu posude za sakupljanje urina. Međutim, točnija slika tijeka bolesti može se uspostaviti na temelju rezultata biokemijske analize i ultrazvučnog pregleda..

Liječenje

Liječenje bolesti traje dugo i trebalo bi ga provoditi na sveobuhvatan način. Kako bi se smanjila kristalizacija sastojaka mokraće, pokazuje se da pacijent unosi veliku količinu tekućine.

Osim toga, pacijent se mora pridržavati prehrane razvijene za određenu vrstu bolesti:

  1. Ako je uratna nefropatija, pacijentu je kontraindicirano jesti jetru, bubrege, masne juhe, grah, alkohol.
  2. Oksalatna nefropatija uključuje izuzeće mesa, kiselice, čokolade, špinata iz prehrane. U tom slučaju, hrana treba biti zasićena alkalnom hranom, suhim voćem, vitaminima skupina B, A.
  3. Kod cistinske nefropatije treba smanjiti upotrebu proizvoda od skute, ribe, mesa i jaja.

Od lijekova u liječenju, naširoko se koriste antioksidanti i zaštitnici membrane koji smanjuju intoksikaciju bubrega i sprečavaju razvoj patoloških procesa..

S napredovanjem infektivnog pijelonefritisa, propisuje se antibiotsko liječenje, u slučaju razvoja urolitijaze - operacija.

Prevencija i prognoza

Pravovremenom dijagnozom metabolička nefropatija ima povoljnu prognozu. Glavni uvjet je strogo poštivanje svih medicinskih preporuka.

Preventivne mjere uključuju prehranu i unos tekućine..

Kako bi se spriječio razvoj dismetaboličke nefropatije u prisutnosti predispozicije bolesti, preporučuje se iz prehrane isključiti sljedeće namirnice:

  • grah;
  • čokolada, kakao, kava;
  • zelenilo;
  • proizvodi od brašna;
  • prženi i mesni proizvodi;
  • sirevi i svježi sir;
  • usjevi citrusa;
  • jaja.

Preporučena hrana:

  • krastavci;
  • voće;
  • kavijar od tikvica;
  • kuhani krumpiri;
  • dinstani kupus;
  • vegetarijanske juhe.

Također treba imati na umu da bi potrebna količina tekućine koja se pije dnevno za odraslu osobu trebala biti najmanje 2 litre, a za pravodobno otkrivanje zdravstvenih problema treba redovito obavljati liječničke preglede.

Dismetabolička nefropatija u praksi pedijatra

Dismetaboličke nefropatije (kristalurija) jedan su od najčešćih poremećaja u praksi pedijatra i dječjeg nefrologa i pretežno su sekundarne višefaktorske prirode. Najčešća pojava u djece je kalcijev oksalat

Dismetaboličke nefropatije (kristalurija) među najčešćim su poremećajima u pedijatrijskoj i dječjoj nefrološkoj praksi i primarno su sekundarne multifaktorske. Najčešće u djece postoje oksalatno-kalcijeve, uratne i fosfatno-kalcijeve kristalurije. U njihovom liječenju koristi se korekcija prehrane; pojačani režim vode i pijenja; uporaba lijekova otpornih na energiju koji poboljšavaju funkciju mitohondrija tubularnog epitela; lijekovi koji smanjuju stvaranje određene vrste kristala. Kompleksna terapija dismetaboličkih nefropatija omogućava izbjegavanje mogućih komplikacija.

Dismetabolička nefropatija (DN) heterogena je skupina bolesti različite etiologije i patogeneze, koje karakterizira oštećenje tubulointersticijskog aparata bubrega uslijed metaboličkih poremećaja [1, 2, 9].

Problem DN vrlo je relevantan u pedijatriji i dječjoj nefrologiji. To je zbog velike učestalosti DN u populaciji, kao i mogućnosti njihovog napredovanja do razvoja urolitijaze i / ili tubulointersticijskog nefritisa. U strukturi učestalosti mokraćnog sustava u djece DN se kreće od 27% do 64%, a u svakodnevnoj praksi pedijatra sindrom metaboličkih poremećaja u mokraći javlja se u gotovo svakog trećeg bolesnika [8]. Istodobno, raste porast učestalosti urolitijaze (Urolitijaza) u općoj populaciji, koja u dobnoj skupini 65-69 doseže 8,8% u muškaraca, 5,6% u žena i 3,7% u muškaraca u mlađoj dobi. i 2,8% za žene [11]. Jedan od razloga raširenog porasta učestalosti KSD-a je spoznaja metaboličkih poremećaja nastalih u djetinjstvu u odrasloj dobi. Prema epidemiološkoj studiji koju je proveo V. Romero (2010), učestalost urolitijaze u zemljama poput SAD-a, Italije, Njemačke, Španjolske, Japana udvostručila se tijekom posljednjih 20 godina, a posljednjih godina zabilježen je najdramatičniji porast ovog pokazatelja [14].

Ovisno o uzroku, razlikuju se primarni i sekundarni DN. Primarni DN razvija se u okviru sistemskih nasljednih metaboličkih poremećaja, koje karakteriziraju progresivni tijek, rani razvoj urolitijaze i kronično zatajenje bubrega. Tu spadaju primarna nasljedna hiperoksalurija (oksaloza), Lesch - Nyhanov sindrom, cistinoza, cistinurija i neke druge bolesti. Primarni metabolički nedostaci prilično su rijetki, pa će se ovaj članak uglavnom usredotočiti na sekundarne MD-ove..

Sekundarni DN su sekundarni tubularni sindromi, inače nazvani dismetabolički poremećaji (dijateza) s kristalurijom, koji mogu biti višestruko naslijeđeni ili višefaktorijalni. Tubulopatija s kristalurijom, koja se razvila kao rezultat genetske predispozicije, MS Ignatova i Yu. E. Veltischev (1992) ujedinjeni su terminom "dismetabolička dijateza i nefropatija". Međutim, uzrok sekundarne DN može biti i povećani unos određenih tvari u tijelo, kršenje njihova metabolizma zbog oštećenja drugih organa i sustava (na primjer, gastrointestinalnog trakta), terapija lijekovima, nestabilnost citomembrana tubula, dehidracija itd. [1, 2, 8, 9, 11, 14].

Ovisno o vrsti metaboličkih poremećaja u dismetaboličkoj dijatezi, razlikuju se oksalat (oksalna kiselina), urat (mokraćna kiselina), cistin i druge dijateze..

Bilo koji DN, bez obzira na uzrok, karakterizira mokraćni sindrom u obliku kristalurije. U većini slučajeva primarna je nestabilnost membrana tubularnog epitela jedan od uzroka kristalurije. Zbog genetske predispozicije ili toksičnih i hipoksičnih učinaka, procesi peroksidacije lipida poremećeni su stvaranjem slobodnih radikala, toksičnih oblika kisika, što dovodi do nakupljanja sekundarnih toksičnih proizvoda lipidne peroksidacije, posebno malondialdehida. Paralelno s aktiviranjem procesa peroksidacije lipida, smanjuje se aktivnost enzima antioksidativnih obrambenih sustava, uključujući superoksid dismutazu, čija se aktivnost može smanjiti i do četiri puta. Aktivni tijek reakcija slobodnih radikala na staničnim membranama u uvjetima smanjenja antioksidativne zaštite dovodi do tubularne membranopatije, uništavanja stanica, sekundarne kristalurije.

Tijek membranopatoloških procesa s razvojem imunološke upale, poremećaji cirkulacije mogu dovesti do stvaranja metaboličkog tubulointersticijskog nefritisa, koji je akutna ili kronična nespecifična, abakterijska, nedestruktivna upala intersticijskog tkiva bubrega, popraćena zahvaćenošću tubula, krvi i limfnih žila bubrežne strome u patološkom procesu..

Perzistentna kristalurija također može dovesti do taloženja kristala u bubrežnom tkivu, kao i do njihovog prianjanja, "lijepljenja" jedni za druge, što služi kao osnova za stvaranje kamenaca i razvoj ICD [12].

Najčešće se kristalurija i MCD temelje na metaboličkim poremećajima kalcija, oksalne kiseline (oksalati), mokraćne kiseline (urati), fosfata, cistina itd. Ogromna većina kristalurije i otkriveni kamenci povezani su s kalcijem (od 70 do 90%), oko 85– 90% njih - s oksalatima (u obliku kalcijevog oksalata), ostatak s fosfatima (kalcijevi fosfati - 3-10%) ili su pomiješani - oksalat (fosfat) -urat. Uratna kristalurija i litijaza su oko 5%, cistin - do 3%. U 5-15% otkrivaju se tripel fosfati - kristali fosfata koji sadrže amonijeve ione, magnezij i kalcij.

Na stvaranje kristala utječu tri glavna čimbenika: 1) prezasićenje cjevaste tekućine izvan granica njene stabilnosti; 2) smanjena aktivnost inhibitora prenasićenja; 3) aktivatore oborina.

Za stvaranje kristala potreban je ionski par - anion i kation (na primjer, kalcijev ion i oksalatni ion). Prezasićenost urina raznim vrstama iona u konačnici dovodi do njihovih oborina u obliku kristala, do njihovog naknadnog rasta čiji je vrhunac stvaranje kamena [5, 6].

Osim stupnja zasićenja, ionska snaga, sposobnost stvaranja kompleksa, pH mokraće i brzina njenog protoka utječu na topljivost iona. PH mokraće također je važan čimbenik topljivosti. Primjerice, kod kiselih pH vrijednosti mokraćna kiselina praktički ne disocira i lako se taloži; dok su fosfatne soli (kalcijev fosfat), naprotiv, slabo topljive pri alkalnom pH urina. Poremećaj protoka urina također će doprinijeti gubitku kristala, što dokazuje ponovno stvaranje kamenaca u uvjetima djelomične opstrukcije u pozadini razvojnih abnormalnosti.

Često, kada je urin prezasićen, kristalurija se ne otkriva. Čini se da je to posljedica djelovanja inhibitora prenasićenja, tvari koje povećavaju sposobnost mokraće da zadrži kristaloide u otopljenom stanju. Važni inhibitori stvaranja fosfatno-kalcijevih kristala i kamenaca su pirofosfati, citrat, magnezij i niskomolekularne tvari, te kalcijevi oksalat-pirofosfati i visoko-molekularne tvari.

Važni aktivatori stvaranja kristala su infekcija mokraćnog sustava i pH mokraće. Dakle, trostruki fosfati nastaju samo zahvaljujući djelovanju ureazoaktivne flore i dokaz su infekcije mokraćnog sustava. Stalne promjene pH urina zbog određenih bolesti također mogu izazvati stvaranje kristala i rast kamenaca. Primjerice, kod nekih bolesti gastrointestinalnog trakta (GIT), pH urina neprestano se pomiče na kiselu stranu, što dovodi do stvaranja kamenaca mokraćne kiseline zbog smanjenja topljivosti mokraćne kiseline u kiselom mediju [5, 6, 12].

Treba napomenuti da pojmovi "dismetabolička nefropatija" i "kristalurija" nisu sinonimi. Kristalurija može biti prolazne prirode, otkrivajući se, na primjer, u pozadini interkurentnih bolesti, poput respiratornih virusnih infekcija. Dismetabolička nefropatija, sa svoje strane, nije uvijek popraćena kristalurijom (na primjer, nakon tečaja i / ili dok slijedi dijetu).

Kristalurija kalcijevog oksalata

Kristalurija kalcijevog oksalata i dalje je jedna od najrasprostranjenijih kristalurija u djetinjstvu..

Većina bolesnika s kristalurijom kalcijevog oksalata nema izraženu povredu metabolizma oksalata ili povećanje njihovog izlučivanja mokraćom, ali otkriva se hiperkalciurija. Međutim, kristali kalcijevog oksalata mogu se stvoriti i s normalnom razinom kalcija u urinu zbog povećane razine oksalata. Dakle, patogeneza kristalurije kalcijevog oksalata može biti povezana s poremećenim metabolizmom kalcija i oštećenim metabolizmom oksalata. Budući da svi kristali oksalata sadrže kalcij, pojmovi "oksalatna nefropatija" i "kalcijeva oksalatna nefropatija" koriste se sinonimno.

Oksalati su konačni metabolički proizvod u tijelu, pa se svi oni moraju izlučiti. Oksalati ulaze u tijelo egzogeno s hranom i apsorbiraju se u crijevima ili nastaju endogeno. Oksalati se u potpunosti filtriraju u glomerulima, zatim se ponovno apsorbiraju i izlučuju u tubulima. Čak i uz blagi porast količine oksalata u mokraći zbog njihove velike ionske snage, postoji velika vjerojatnost taloženja kristala kalcijevog oksalata, koji su praktički netopivi..

Hiperoksalurna stanja javljaju se s povećanjem apsorpcije oksalata u crijevima ili s povećanjem njihove endogene tvorbe (tablica).

Pretjerana apsorpcija oksalata u crijevima pri jelu hrane koja sadrži velike količine oksalne kiseline (rabarbara, špinat, čokolada, jaki čaj, suvišak askorbinske kiseline itd.) Može se dogoditi s povećanim unosom prekursora oksalata poput askorbinske kiseline i etilen glikola s hranom, ili avitaminoza B6, što znači nedostatak piridoksina, odnosno koenzima koji sudjeluje u pretvorbi glioksilata u glicin. Stečenu hiperoksaluriju pospješuje disfunkcija gastrointestinalnog trakta, popraćena povećanom apsorpcijom oksalata. Javljaju se kod regionalnog enteritisa, sindroma cekuma, kroničnog pankreatitisa, kroničnog gastritisa, neotropne sprue, kao i nakon pankreektomije ili resekcije dijela crijeva. Ova vrsta hiperoksalurije javlja se tijekom kirurških intervencija povezanih sa stvaranjem gastrointestinalnog zaobilaženja, kada se s netaknutim debelim crijevom stvore uvjeti da hrana zaobiđe distalno tanko crijevo i primijeti se pretjerana apsorpcija oksalata iz hrane. U tih se bolesnika razvija steatoreja, a zatim hiperoksalurija. Ti su poremećaji uzrokovani povećanjem sadržaja masnih kiselina u sadržaju debelog crijeva. Treba napomenuti da masne i žučne kiseline povećavaju propusnost debelog crijeva za organske tvari poput oksalata [7]. Jedan od važnih čimbenika normalnog metabolizma oksalata u crijevima je Oxalobacter formigenes (O. formigenes), koji pripada uobičajenim predstavnicima crijevne mikroflore i osigurava iskorištavanje oko 40–45% oksalata u crijevnoj šupljini. S trajnim poremećajima crijevne biocenoze, broj O. formigena se smanjuje i količina apsorbiranog oksalata u skladu s tim povećava. Općenito, valja napomenuti da je uloga gastrointestinalnih poremećaja u razvoju kristalurije kalcijevog oksalata toliko velika da otkrivanje oksalatne nefropatije zahtijeva obvezno savjetovanje s gastroenterologom i odgovarajući pregled [13, 15].

Poremećaj bubrežnih citomembrana igra važnu ulogu u nastanku hiperoksalurije. Uzroci membranopatija su različiti. Labilnost fosfolipidnog sloja citomembrana može dovesti do kalcifilaksije - kršenja unutarstanične homeostaze kalcija, što dovodi do patološke kalcifikacije. Nestabilnost citomembrana može biti rezultat povećane aktivnosti procesa peroksidacije lipida, kako zbog oksidativnog stresa, tako i zbog smanjenja antioksidativnih obrambenih čimbenika. Sve će to dovesti do ubrzanog metabolizma membranskih fosfolipida, uslijed aktivacije fosfolipaza, i oslobađanja komponenata lipidne membrane - fosfatidiletanolamin, fosfatidilserin, koji će se metabolizirati u oksalat putem etanolamina i serina [3, 5, 6].

Prvi simptomi bolesti mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali češće se primjećuju u djece 5-7 godina u obliku laboratorijskih promjena. Klinički se, u pravilu, ova bolest ne manifestira ni na koji način. Zbog odsutnosti specifičnih znakova, dobrobit djece, poput općeg stanja, najčešće ne pati. U pravilu su to djeca sklona alergijskim reakcijama, pretilosti, djeca s sindromom autonomne distonije simpatičko-toničnog tipa [16]. Ponekad postoje pritužbe na disurične pojave, posebno kada se pridruže infekciji mokraćnog sustava.

S obzirom na laboratorijske promjene, urinarni sindrom predstavljen je kalcijevim oksalatom ili kristalurijom kalcijevog fosfata, hematurijom različite težine, manjom proteinurijom, abakterijskom leukociturijom. Također je zabilježeno smanjenje antikristalne sposobnosti mokraće, otkrivena je fosfolipidurija i povećanje aktivnosti fosfolipaze u mokraći. Karakteristična je hiperstenija.

Morfološki se otkriva uništavanje apikalnih površina epitela bubrežnih tubula, limfohistiocitna infiltracija intersticija. Kristali kalcijevog oksalata nalaze se u lumenu tubula i intersticijumu. S napredovanjem bolesti, bilježe se pojave skleroze, zahvaćenost glomerula.

U slučaju progresivnog tijeka bolesti, uzimajući u obzir osobitosti patogeneze, moguć je razvoj tubulointersticijskog nefritisa, urolitijaze i ponovljenog tijeka pijelonefritisa..

Kristalurija fosfata

Najčešće se fosfaturija javlja u kroničnom tijeku infekcije mokraćnog sustava, što je glavni uzrok fosfaturije. Za to su posebno važni mikroorganizmi s ureaznom aktivnošću. Ureaza razgrađuje ureu alkalizacijom urina, što dovodi do prezasićenja urina magnezijevim i amonijevim fosfatima (struvitom). Kombinacija struvita s karbonatnim apatitom u različitim količinama dovodi do stvaranja kristala tripel fosfata. Alkalna reakcija urina neophodna je za kristalizaciju trostrukih fosfata i daljnje stvaranje kamenaca. Prava se fosfaturija (ili primarna) javlja kod bolesti središnjeg živčanog sustava.

Često fosfat-kalcijeva kristalurija prati oksalat-kalcij, ali je izražena u manjoj mjeri. Fosfaturija se može razviti i zbog poremećenog metabolizma kalcija u hiperkalciuriji, dok će kristali biti uglavnom predstavljeni kalcijevim fosfatom.

Poremećaji metabolizma mokraćne kiseline

Uratna (gihta) nefropatija - bubrežna patologija koja je posljedica poremećenog metabolizma purina ili pretjeranog izlučivanja soli mokraćne kiseline bubrezima, što dovodi do uratne nefrolitijaze ili tubulointersticijskog nefritisa.

Uratne nefropatije, ovisno o podrijetlu, mogu biti primarne i sekundarne. Primarne uratne nefropatije uzrokovane su nasljednim poremećajima metabolizma mokraćne kiseline (giht, Lesch-Neganov sindrom). Sekundarne nastaju kao komplikacije drugih bolesti (eritremija, mijelom, kronična hemolitička anemija, alkoholizam itd.), Posljedica su primjene određenih lijekova (tiazidni diuretici, citostatici, salicilati, ciklosporin A, itd.) Ili oštećenja funkcije bubrežnih tubula te fizikalnih i kemijskih svojstva mokraće (s pijelonefritisom, tubulointersticijskim nefritisom, itd.) [1, 2, 4, 9].

Mokraćna kiselina (urat) krajnji je produkt metabolizma purina. Slijedom toga, količina nastale mokraćne kiseline određuje se količinom purina uzetih s hranom, endogenom proizvodnjom i intenzitetom njihovog prelaska u mokraćnu kiselinu. Većina slobodnih purinskih baza koristi se za resintezu purinskih nukleotida.

Na kristalizaciju mokraćne kiseline utječu pH urina, dnevno izlučivanje mokraćne kiseline i volumen mokraće. Povećanjem pH urina topivost mokraćne kiseline naglo se povećava (promjenom pH od 5 do 6 koncentracija nedisociranog oblika smanjuje se 6 puta). Noću (tijekom spavanja) povećava se izlučivanje urata, smanjuje se količina urina i nema alkaliziranja mokraće, što pogoršava rizik od ispadanja kristala urata [5, 12].

U bolesnika s uratnom nefropatijom otkriva se nedostatak u izlučivanju amonija bubrega, što dovodi do prekomjernog izlučivanja titrabilnih kiselina i smanjenja pH urina. Razlozi za izlučivanje uporno kiselog urina mogu biti gastrointestinalne bolesti, praćene proljevom, uslijed dehidracije i / ili gubitka bikarbonata, kao i kod ileostome, zakiseljavanje izazvano lijekovima.

Uraturija, kao uzrok oštećenja bubrega, otkriva se u 14–26% bolesnika. Uratne nefropatije (intersticijski nefritis na pozadini uraturije) kronične su bolesti koje karakteriziraju umjerena proteinurija, mikrohematurija i kristalurija mokraćne kiseline. Rezultati ispitivanja djece s uraturijom i njihove rodbine otkrili su metaboličke poremećaje obiteljske prirode. Genealoška analiza rodoslova pokazala se vrlo informativnom, što omogućuje identificiranje određenog spektra bubrežne i izvanbubrežne patologije među rođacima. Dakle, razvoj uratne nefropatije u pozadini pretilosti, hiperlipidemije, inzulinski rezistentnog dijabetesa smatra se kliničkom manifestacijom metaboličkog sindroma koji je obiteljske prirode. Prve manifestacije sindroma zabilježene su već u adolescenciji. Drugi razlog za razvoj hiperurikozurije su lijekovi (diuretici, analgetici, citostatici). Izlučivanje mokraćne kiseline mokraćom smatra se premašivanjem norme na razini većoj od 1 mg po 1 ml, kada postoji rizik od oštećenja intersticijskog tkiva bubrega, krvnih žila i stvaranja kamenaca. Što se tiče kliničkih manifestacija, kod uratne nefropatije mogu se pojaviti pritužbe na dizurne pojave, ponavljajuće bolove u trbuhu, bolove u lumbalnoj regiji, u slučaju urolitijaze (u 5–41%) razvija se bubrežna kolika, u težim slučajevima pojavljuju se kliničke manifestacije gihta [4].

Poremećaji metabolizma cistina

Cistin je metabolički proizvod metionina i najmanje je topiva aminokiselina koja se nalazi u prirodi. Kristali cistina ispadaju kada se prekorači prag topljivosti (više od 400 mg / l) i kada je mokraća kisela [1, 2, 5, 9].

Dva su glavna razloga za povećanje koncentracije cistina u mokraći: prekomjerno nakupljanje cistina u bubrežnim stanicama i poremećena reapsorpcija cistina u bubrežnim tubulima..

Međutim, najčešće se kristali cistina otkrivaju u nefropatijama s pretežnom lezijom tubularnog aparata bubrega (pijelonefritis, tubulointersticijski nefritis), a takva je cistinurija sekundarna. Ako se kristali oksalata, urata, fosfata mogu pojavljivati ​​sporadično i s različitim fluktuacijama u prehrani, tada je prisutnost cistina u mokraći uvijek znak patologije.

Na dijagnozu cistinurije može se posumnjati kod svakog pacijenta s anamnezom bubrežnih kamenaca, s trajnim simptomima urolitijaze, obiteljskom anamnezom urolitijaze i specifičnom jantarnom bojom kamenaca.

Dijagnostički kriteriji za DN u djece

Dijagnoza DN uključuje sveobuhvatnu procjenu djetetovog načina života, prirode njegove prehrane, genealoške povijesti, rezultata laboratorijskih i instrumentalnih metoda istraživanja. Oskudnost kliničkih manifestacija nadoknađuje se karakterističnim laboratorijskim i instrumentalnim znakovima bolesti.

Laboratorijska i instrumentalna dijagnostika DNK temelji se na otkrivanju kristalurije u općoj analizi mokraće, povećanju koncentracije određenih soli u biokemijskom ispitivanju mokraće, proučavanju antikristalne sposobnosti mokraće (ACOSM) i testovima na kalcifilaksiju i peroksid u mokraći, ultrazvučnom pregledu bubrega i mokraćnog sustava..

Otkrivanje kristala soli samo u općim testovima urina nije osnova za dijagnozu DN. Treba imati na umu da je kristalurija u djece često prolazna i nije povezana s metaboličkom patologijom i nestabilnošću bubrežnih citomembrana. To se posebno odnosi na kristaluriju, otkrivenu na vrhuncu vrućice, nakon infekcija, proljeva, kao i kod djece u novorođenčadi s razvojem "infarkta mokraćne kiseline".

Da bi se potvrdila dijagnoza DNK kada se u općenitoj analizi mokraće otkrije kristalurija, provodi se biokemijska studija urina, pri čemu treba obratiti pažnju na koncentraciju soli (oksalati, mokraćna kiselina, kalcij, fosfor itd.) I pokazatelje tubularne funkcije (glukoza, kiselost koja se može titrirati, amonijak, pH itd.) itd.), što omogućuje otkrivanje ne samo povećanja izlučivanja određenih tvari, već i procjenu uvjeta za stvaranje kristala, stupanj uključenosti cjevastog aparata u patološki proces.

Povećanje izlučivanja soli prema podacima biokemijske studije urina s normalnim općim testovima urina i odsutnost promjena na ultrazvuku bubrega također ne mogu u potpunosti ukazati na DN u djeteta, ali omogućuje da se rezultirajuće promjene uzimaju u dijagnozu, na primjer: hiperoksalurija, hiperuraturija itd..

Ako se sumnja na DN, trenutno odsutnost kristalurije i povećano izlučivanje soli u mokraći kod djeteta trenutno ne omogućuje pouzdanu isključenost ove dijagnoze. Normalni pokazatelji u općenitim i biokemijskim analizama urina mogu biti posljedica, na primjer, pravilne prehrane i načina života djeteta u određenom razdoblju, dok preduvjeti za određene metaboličke poremećaje i dalje postoje.

Stoga je važno utvrditi sposobnost urina da otapa razne soli. U tu se svrhu provodi ACOSM analiza na kalcijeve oksalate, kalcijeve fosfate i tripelfosfate, koji se najčešće nalaze u kristaluriji u djece. U normalnom urinu sposobnost otapanja ovih soli i sprečavanja stvaranja kristala očuvana je zbog prisutnosti inhibitora stvaranja kristala i odsutnosti ili slabe aktivnosti aktivatora (promotora) stvaranja kristala. S DN, ACOSM se smanjuje u različitom stupnju zbog povećanja koncentracije ovih soli u otopljenom obliku i / ili neravnoteže u ravnoteži inhibitora i aktivatora.

Test kalfilaksije otkrit će kršenje homeostaze staničnog kalcija, što dovodi do abnormalne kalcifikacije stanica i tkiva. Test mokraćnog peroksida odražava aktivnost procesa peroksidacije lipida citomembrane, a porast razine peroksida bit će znak nestabilnosti citomembrane.

Vrijednost metoda ispitivanja urina za ACOSM, kalcifilaksiju i peroksid leži u mogućnosti pretkliničkog otkrivanja patologije, čak i ako nema drugih laboratorijskih znakova, te u njihovoj upotrebi za praćenje učinkovitosti terapije [3].

Promjene otkrivene ultrazvučnim pregledom bubrega u pravilu nisu vrlo specifične i sastoje se u žarišnom ili difuznom povećanju ehogenosti bubrežnog parenhima zbog taloženja kristala. Indikacija za dublji pregled, posebno rendgenski pregled, je otkrivanje mikrolita ili inkluzija u bubregu tijekom ultrazvuka, što daje učinak ehonegativnog puta.

Opći pristupi liječenju DN

Uzimajući u obzir osobitosti etiopatogeneze, složeno liječenje DN uključuje provođenje nespecifičnih mjera (normalizacija načina života, isključenje hipodinamije, povećani režim pijenja) i specifične prirode (prehrana, korekcija metaboličkih poremećaja terapijom lijekovima).

Normalizacija načina života, tjelesnog i mentalnog zdravlja važan je uvjet za postizanje pozitivnog učinka u DN terapiji. Izraženi i dugotrajni poremećaji ovih komponenata u konačnici se ostvaruju u abnormalnostima mikrocirkulacije što dovodi do hipoksije i / ili izravnog štetnog učinka na stanice. Sve to aktivira i / ili pogoršava poremećaje metabolizma stanica, intenzitet peroksidacije lipida membrane, njihovu nestabilnost itd..

Pijenje puno tekućine svestrani je tretman za svaki DN, jer pomaže smanjiti koncentraciju topljivih tvari u mokraći. Vrijeme unosa tekućine je također važno, posebno tijekom razdoblja maksimalne dnevne koncentracije mokraće, odnosno za vrijeme spavanja. Stoga je jedan od ciljeva liječenja nokturija, koja se postiže uzimanjem tekućine prije spavanja. Prednost treba dati običnoj ili mineralnoj vodi, jer dugotrajni unos tekućina, na primjer zakiseljavanje mokraće ili sadrži ugljikohidrate, može prouzročiti povećanje izlučivanja kalcija [5].

Dijeta može značajno smanjiti metaboličko opterećenje cjevastog aparata.

Pri liječenju bolesnika s oksalatnom nefropatijom propisana je dijeta od krumpira i kupusa u kojoj se smanjuje unos oksalata s hranom i opterećenje cjevastog aparata. Korištenje krompir-kupus prehrane tijekom 2-3 tjedna popraćeno je statistički značajnim smanjenjem izlučivanja oksalata, što se kombinira s poboljšanjem mokraćnog sindroma. Dijeta od krumpira i kupusa propisana je tijekom 3 tjedna s trotjednim pauzama, tijekom kojih dijete prima dijetu br. 5 prema Pevzneru.

Također je potrebno izuzeti ekstraktivna mesna jela bogata oksalatima kiselica, špinat, brusnice, cikla, mrkva, kakao, čokolada itd. "Alkalizirajuće" djelovanje pružaju suhe marelice, suhe šljive, kruške.

Od mineralnih voda, poput "Slavyanovskaya" i "Smirnovskaya", koriste se 3-5 ml / kg / dan u 3 doze, tečaj od 1 mjeseca 2-3 puta godišnje.

U liječenju uratne nefropatije, prehrana predviđa izuzeće hrane bogate purinskim bazama (jetra, bubrezi, juhe, grašak, grah, orašasti plodovi, kakao itd.). Prednost treba dati mliječnim i biljnim proizvodima. Važan uvjet za uspješnu terapiju je dovoljan unos tekućine - od 1 do 2 litre dnevno. Prednost treba dati malo alkalnim i slabo mineraliziranim vodama, odvarima od biljaka (poljska preslica, kopar, list breze, list brusnice, orana djetelina, dres, itd.), Juha od zobi. Za održavanje pH urina unutar 6,2-6,6 mogu se koristiti smjese citrata (Uralit-U, Blemaren, Magurlit, Solimok, itd.) Koje imaju značajan puferski kapacitet [1, 4, 5, 9, 10].

Specifična terapija trebala bi biti usmjerena na sprečavanje stvaranja kristala, izlučivanje soli, normalizaciju metaboličkih i energetskih procesa. Budući da je u većini slučajeva membranopatija kod djece jedna od karika u patogenezi DN, glavni naglasak je na antioksidativnoj i membranskoj terapiji..

Terapija lijekovima uključuje membranotropne lijekove i antioksidante [5, 6, 9]. Liječenje treba biti dugoročno i naravno da bi se postigao produljeni učinak.

Piridoksin (vitamin B6) propisuje se u dozi od 1-3 mg / kg / dan (do 400 mg / dan) tijekom 1 mjeseca tromjesečno. Vitamin B6 ima stabilizirajući učinak na membranu zbog sudjelovanja u metabolizmu masti kao antioksidans i metabolizam aminokiselina. Također je poželjno propisivati ​​Magne B6 brzinom od 5-10 mg / kg / dan tijekom 2 mjeseca 3 puta godišnje.

Vitamin A ima stabilizirajući učinak na membranu, koji se ugrađuje u bilipidni sloj i normalizira interakciju membranskih proteina i lipida. Dnevna doza vitamina A 1000 IU godišnje djetetova života, kurs od 1 mjeseca tromjesečno.

Tokoferol acetat (vitamin E) snažan je antioksidans koji dolazi izvana i proizvodi se endogeno. Treba imati na umu da egzogena primjena vitamina E može inhibirati njegovu endogenu proizvodnju putem mehanizma negativne povratne sprege. Vitamin E jača proteinsko-lipidne veze staničnih membrana, sudjeluje u procesu prihvaćanja elektrona tijekom reakcija slobodnih radikala na membranama. Propisuje se s vitaminom A u dozi od 1-1,5 mg / kg tjelesne težine dnevno.

Dimefosfon i Ksidiphone također se koriste kao membranski stabilizatori. Dimefosfon obnavlja vezu između oksidacije i fosforilacije u staničnom disanju, čija se nejedinstvenost uočava s nestabilnošću mitohondrijskih membrana, prekidajući kaskadne procese peroksidacije lipida. Koristi se u dozi od 1 ml 15% otopine na svakih 5 kg tjelesne težine, 3 doze dnevno. Tečaj - 1 mjesec, 3 puta godišnje.

Ksidiphon je složeni lijek koji olakšava ugradnju kalcija u mitohondrije i sprječava taloženje njegovih netopivih soli. Propisuje se u dozi od 10 mg / kg / dan 2% otopine u 3 podijeljene doze. Tečaj - 1 mjesec, 2 puta godišnje.

Fitoterapija se široko koristi u liječenju djece s kristalurijom kalcijevog oksalata. Od kombiniranih biljnih lijekova, preporučuje se upotreba Cystona, Fitolizina i Kanefrona. Cyston se propisuje u dozi od 1-2 tablete 2-3 puta dnevno tijekom 3 do 6 mjeseci. Kanefron u odraslih koristi se u obliku tableta i kapi: 2 tablete 3 puta dnevno (ili 50 kapi 3 puta dnevno). Za djecu se doza smanjuje 2-3 puta, ovisno o dobi: 11-25 kapi ili 1 tableta 3 puta dnevno tijekom 6-8 tjedana [3].

Uz to se propisuje magnezijev oksid, posebno kod primarne hiperoksalurije, u dozi od 0,15–0,2 g / dan. Kod primarne hiperoksalurije treba imati na umu da je svaka terapija palijativna. Radikalni tretman oksaloze je transplantacija jetre, koja uklanja nedostatak u nedostatku alanin-glioksilat transferaze i uspostavlja normalan metabolizam oksalata.

U hiperurikemiji je važno smanjiti koncentraciju mokraćne kiseline na 6 mg / 100 ml ili manje. Za to se koriste sredstva koja smanjuju sintezu mokraćne kiseline - inhibitori ksantin oksidaze. Primjena alopurinola u pedijatriji ograničena je zbog mogućih komplikacija - hepatitisa, epidermalne nekroze, alopecije, leuko- i trombocitopenije, povećanja razine ksantina u krvi. Pod strogom kontrolom, alopurinol se propisuje u dozi od 0,2-0,3 g / dan u 2-3 doze tijekom 2-3 tjedna, a zatim se doza smanjuje. Opći tečaj traje do 6 mjeseci. Nikotinamid je slabiji inhibitor aktivnosti ksantin oksidaze od alopurinola, ali se bolje podnosi; propisuje se u dozi od 0,005-0,025 g 2-3 puta dnevno tijekom 1-2 mjeseca ponovljenim tečajevima. Kolhicin smanjuje transport purinskih baza i brzinu njihove razmjene. Propisuje se u dozi od 0,5-2 mg / dan u razdoblju od 18 mjeseci do nekoliko godina.

Urikozurični učinak imaju i orotska kiselina, Cyston, Etomid, Cistenal, Fitolizin itd. Tablete kalijevog orotata propisuju se u dozi od 10 mg / kg dnevno u 2-3 doze tijekom 1 mjeseca. Urikozurično i urikosostatsko djelovanje također posjeduje benzbromaron, koji se koristi od 50-100 mg / dan 2-3 puta u kombinaciji sa salureticima i natrijevim citratom [5, 6, 9].

Liječenje fosfatne kristalurije treba biti usmjereno na zakiseljavanje mokraće (mineralne vode: "Narzan", "Arzni", "Dzau-suar" i druge; lijekovi: cistenal, askorbinska kiselina, metionin). Propisana je dijeta s ograničenjem hrane bogate fosforom (sir, jetra, kavijar, piletina, mahunarke, čokolada itd.). Uz izraženo izlučivanje kalcijevog fosfata, potrebno je smanjiti apsorpciju fosfora i kalcija u crijevima (na primjer, propisivanjem Almagela). Obavezna komponenta liječenja u prisutnosti trostrukih fosfata je antibakterijska terapija i sanacija kronične infekcije mokraćnog sustava [9].

Liječenje cistinoze i cistinurije uključuje dijetu, režim s visokim udjelom tekućine i terapiju lijekovima usmjerenom na alkaliziranje mokraće i povećanje topljivosti cistina [2, 4-6].

Cilj dijetetske terapije je spriječiti prekomjerni unos prekursora cistina metionina i drugih kiselina koje sadrže sumpor u djetetovo tijelo. Da bi to učinili, iz djetetove prehrane također isključuju (ili oštro ograničavaju) hranu bogatu metioninom i aminokiselinama koji sadrže sumpor - svježi sir, ribu, jaja, meso itd. Unos metionina tijekom takvih dijetalnih mjera smanjuje se na 0,7 g / dan. Budući da je metionin neophodan rastućem tijelu djeteta za plastične procese, dulja primjena stroge dijete nije moguća, stoga se, 4 tjedna nakon početka dijetoterapije, prehrana djeteta proširuje i približava uobičajenoj, ali karakterizira strogo izuzeće ribe, svježeg sira i jaja..

Količina tekućine koju dijete pojede treba biti najmanje 2 litre / dan, posebno je važno uzimati tekućinu prije spavanja. Za alkaliziranje urina koristi se smjesa citrata, otopine natrijevog bikarbonata, Blemaren, alkalne mineralne vode. To omogućuje porast pH urina na 7,5–8,0. Inhibitori karboanhidraze (Diacarb) i hipotiazid također će pridonijeti smanjenju koncentracije cistina i povećanju pH urina..

Da bi se povećala topljivost cistina i spriječila kristalizacija, propisuje se penicilamin za aktiviranje enzima ovisnih o tiolu. Penicilamin ima određenu toksičnost i antimetabolički učinak na piridoksin, stoga su na početku terapije propisane male doze lijeka - 10 mg / kg / dan u 4-5 doza, zatim se doza povećava u roku od tjedan dana na 30 mg / kg / dan, a s cistinozom - do 50 mg / kg / dan Liječenje penicilaminom treba provoditi pod kontrolom sadržaja cistina u leukocitima i / ili cijanidnom nitroprusidnom testu (test na cistin u mokraći, gdje koncentracija cistina treba biti do 150-200 mg / l). Kad se dostignu ti pokazatelji, doza penicilamina smanjuje se na 10–12 mg / kg / dan. Liječenje penicilaminom provodi se dugo, godinama. Budući da penicilamin inaktivira piridoksin, vitamin B6 (piridoksin) propisuje se paralelno u dozi od 1-3 mg / kg / dan tijekom 2-3 mjeseca uz ponovljene tečajeve. Kako bi se stabilizirale membrane bubrežnih tubula, vitamin A (6600 IU / dan) i vitamin E (tokoferol, 1 kap po 1 godinu života 5% -tne otopine dnevno) propisuju se tijekom 4-5 tjedana uz ponovljene tečajeve. Postoje dokazi o pozitivnom učinku upotrebe njegovog manje toksičnog analoga, Cuprenila, u smanjenoj dozi, u kombinaciji s Ksidiphonom i drugim membranskim stabilizatorima, umjesto penicilamina [1, 9].

Za cistinozu se uspješno koristi transplantacija bubrega koja se provodi prije razvoja završne faze kroničnog zatajenja bubrega (CRF). Transplantacija bubrega može značajno povećati život bolesnika - do 15-19 godina, međutim, u presadku se primjećuje i taloženje kristala cistina s dominantnom lezijom intersticija i mezangija, što u konačnici dovodi do razvoja intersticijske fibroze i skleroze u transplantiranom bubregu i kronične bubrežne insuficijencije.

S razvojem kroničnog pijelonefritisa u pozadini DN i ICD, potrebno je u kompleksnu terapiju, zajedno s antibioticima, uključiti i imunokorektivne lijekove koji povećavaju učinkovitost antibiotske terapije, posebno s obzirom na polivalentnu rezistenciju na antibiotike koja se često opaža u takvih bolesnika. U tu svrhu mogu se koristiti razni lijekovi (Uro-Vaxom, Immunal, Imunofan, levamisol, Likopid itd.) [6].

Prognoza za sekundarni DN općenito je povoljna. U većini slučajeva, s odgovarajućim režimom, dijetom i terapijom lijekovima, moguće je postići stabilnu normalizaciju odgovarajućih pokazatelja u mokraći. U nedostatku ili neuspjehu liječenja, najprirodniji ishodi DNK su ICD i tubulointersticijski nefritis..

Dispanzersko promatranje i prevencija

Dispanzersko promatranje uključuje godišnji pregled prema planu. Ako je potrebno, jednom u 3–6 mjeseci provodi se biokemijski test urina. Glavne preventivne mjere usmjerene su na uravnoteženu prehranu djeteta i prevenciju komplikacija (infekcija mokraćnog sustava, urolitijaza, tubulo-intersticijski nefritis).

Književnost

  1. Veltischev Yu. V., Ignatova MS Nasljedne i urođene bolesti bubrega i mokraćnog sustava. U knjizi: Nasljedna ljudska patologija / Ed. Yu.V.Veltischeva, N.P.Bochkova. M., 1992. T. 2. S. 3–71.
  2. Vozianov A.F., Maidannik V.G., Bidny V.G., Bagdasarova I.V.Osnovi dječje nefrologije. Kijev: Kniga plus, 2002. P. 214–225.
  3. Dlin V.V., Osmanov I.M., Yurieva E.A. Metabolička nefropatija. M.: Overley, 2009.128 s.
  4. Ignatova M. S. Nasljedne i urođene nefropatije. U knjizi: Nephrology / Ed. I. E. Tareeva. M.: Medicina, 2000.S. 337–371.
  5. Malkoch A. V. Dismetabolička nefropatija i urolitijaza. U knjizi: Nefrologija djetinjstva: Praktični vodič za dječje bolesti. M.: Medpraktika, 2005. T. 6. S. 472-516.
  6. Malkoch A.V., Belmer S.V. Urolitijaza u djece // Liječnik koji liječi. 2005., br. 7. [Elektronički izvor: URS https://www.lvrach.ru/2005/07/4532751/, datum pristupa: 17.08.2018].
  7. Malkoch A.V., Belmer S.V. Nefropatija kod celijakije // Liječnik koji liječi. 2012, br. 8. [Elektronički izvor]. URL: https://www.lvrach.ru/2012/08/15435496/ (datum pristupa: 17.08.2018).
  8. Rychkova S.V. Dismetabolička nefropatija u pedijatrijskoj praksi // Liječnik koji liječi. 2010, br. 8. [Elektronički izvor]. URL: https://www.lvrach.ru/2010/08/15392892/ (datum pristupa: 17.08.2018).
  9. Yuryeva E. A., Dlin V. V. Dijagnostički priručnik nefrologa. Klinička i laboratorijska dijagnostika. Moskva: Ed. "Medpraktika-M", 2007.352 str..
  10. Cameron J. S., Moro F., Simmonds H. A. Giht, metabolizam mokraćne kiseline i purina u dječjoj nefrologiji // Pediatr. Nefrol. 1993; 7: 105-118.
  11. Indridason O. S., Birgisson S., Edvardsson V. O., Sigvaldason H., Sigfusson N., Palsson R. Epidemiologija bubrežnih kamenaca na Islandu: populacijska studija // Scand. J. Urol. Nefrol. 2009. sv. 40, broj 3. P. 215–220.
  12. Jobs K., Rakowska M., Paturej A. Urolitijaza u dječjoj populaciji - trenutno mišljenje o epidemiologiji, patofiziologiji, dijagnostičkoj procjeni i liječenju // Dev Period Med. 2018; 22 (2): 201–208.
  13. John C. Lieske Probiotici za prevenciju kamenaca u mokraći [Elektronički izvor]. URL: http://dx.doi.org/10.21037/atm.2016.11.86 (datum pristupanja: 17.08.2018).
  14. Romero V., Akpinar H., Assimos D. G. Kameni u bubrezima: Globalna slika o prevalenciji, incidenciji i povezanim faktorima rizika // Rev Urol. 2010. sv. 12, broj 2-3. P. 86–96.
  15. Sadaf H., Raza S. I., Hassan S. W. Uloga crijevne mikrobiote protiv kalcijevog oksalata. // Microb Pathog. 2017. kolovoz; 109: 287-291.
  16. Sakhaee K., Capolongo G., Maalouf N. M., Pasch A., Moe O. W., Poindexter J. i sur. Metabolički sindrom i rizik od kalcijevih kamenaca // Nephrol Dial Transplant. 2012. broj 8. P. 3201–3209.

A.V. Malkoch *, 1, kandidat medicinskih znanosti, profesor
E. G. Kulikova **
Yu.B. Yurasova ***, doktor medicine, profesor

* FGBOU DPO RMANPO, Moskva
** GBUZ MO MOKDTSD, Mytishchi
*** FGBOU VO MGUPP, Moskva

Dismetabolička nefropatija u praksi pedijatra / A.V.Malkoch, E.G.Kulikova, Yu.B.Yurasova
Za navod: Pohađajući liječnik br. 1/2019; Brojevi stranica u broju: 34-39
Oznake: prehrana, režim pijenja vode, energotropni lijekovi

Razvoj dismetaboličke nefropatije u djetinjstvu

Dismetabolička nefropatija je bolest bubrega koju karakteriziraju strukturne i funkcionalne promjene u organu. Glavni razlog za razvoj patologije je kršenje metaboličkih procesa. Bolest prolazi s mnogim simptomima, koji se mogu eliminirati lijekovima, prehranom, biljnim lijekovima.

Dismetabolička nefropatija i njene značajke

Metabolička nefropatija u djece i odraslih ima ICD-10 kod N16.3. Bolest je karakterizirana porastom razine soli (urati, oksalati, fosfati) u mokraći, što će rezultirati oštećenjem bubrežnih struktura.

Uzroci i provocirajući čimbenici

Uvjeti za razvoj opisane anomalije uključuju čitav niz preduvjeta. U pedijatriji postoje slučajevi kada se dječja bolest razvija u pozadini sljedećih patoloških stanja:

  • prodor infekcije u urinarni trakt;
  • kršenje metaboličkih procesa u tijelu u odnosu na kiseline poput urina i oksalne, kao i fosfate, spojeve kalcija;
  • istodobni razvoj endokrine bolesti;
  • stagnirajući procesi u urinarnom traktu;
  • Rak;
  • patologija gastrointestinalnog trakta;
  • helmintičke invazije;
  • liječenje određenim lijekovima, uključujući terapiju zračenjem.

Dismetabolička metabolička nefropatija u djece, naime oksalaturija, povezana je sa sljedećim preduvjetima:

  • povećanje volumena oksalata u tijelu, koji dolaze iz hrane;
  • nasljedni nedostatak nekih enzima;
  • prenesena kirurška intervencija na crijevu;
  • upalna bolest crijeva;
  • ulcerozni kolitis;
  • Crohnova bolest, višak vitamina C u tijelu;
  • nedovoljan sadržaj vitamina B6 u tijelu.

Razmjena uratne nefropatije kod djeteta često se razvija iz sljedećih razloga:

  • zlouporaba mesnih proizvoda;
  • nasljedna sklonost bolesti;
  • dugotrajna primjena diuretičkih lijekova (na primjer, to može biti "Furosemid");
  • istodobna kemoterapija.

Na razvoj nefropatije u djeteta utječu egzogeni i endogeni čimbenici. Prva skupina uključuje:

  • voda za piće velike tvrdoće;
  • život u suhoj i vrućoj klimi;
  • višak vitamina D u tijelu i nedostatak retinola, B6 i PP;
  • zlouporaba hrane bogate proteinima, oksalnom kiselinom, purinima;
  • poremećeni režim pijenja;
  • zloupotreba alkohola.

Endogeni čimbenici uključuju:

  • Razvoj upalne bolesti u uparenom organu ili u drugim mokraćnim putovima.
  • Kongenitalne malformacije bubrega ili drugih mokraćnih putova.
  • Povećani gubitak tekućine u tijelu, što se događa, na primjer, u pozadini tjelesne aktivnosti.
  • Nasljedni metabolički poremećaji.
  • Povećana propusnost crijevnih zidova, što povećava apsorpciju spojeva kalcija i oksalata.

Djeca s metaboličkom nefropatijom uključena su u skupinu riže zbog pojave bolesti kao što su pijelonefritis, intersticijski nefritis, urolitijaza.

Patogeneza

Tijelo obavlja brojne zaštitne funkcije, od kojih je jedna zadržavanje nerastvorenih soli, što je osigurano djelovanjem određenih tvari - koloida. Njihovo izlučivanje događa se kroz cjevaste epitelne stanice. Uz njihovo nedovoljno funkcioniranje, naslage soli nastaju prema vrsti kristala, što karakterizira patogenezu bolesti.

S dismetaboličkom nefropatijom u djece, opaža se taloženje kristala na području sabirnih kanala, tubula i intersticija uparenog organa. U početnoj fazi razvija se nespecifični upalni proces, koji se na kraju pretvara u imunokompleksnu upalu, koja uključuje različite zone nefrona u leziji..

Uzimajući u obzir razinu oštećenja bubrega, dismetabolička bolest može se pojaviti u nekoliko oblika:

  • u obliku tubulo-intersticijskog nefritisa;
  • akutno zatajenje bubrega;
  • dijateza mokraćne kiseline;
  • urolitijaza;
  • asimptomatski.

Anamneza i odgovarajuća zapažanja u pedijatriji potvrđuju visoku učestalost dijagnosticiranja sekundarne nefropatije. Primarna patologija je rijetka.

Klasifikacija

Da biste pronašli pravi način liječenja, morate se osloniti na klasifikaciju u nastavku. S obzirom na to kakav je metabolizam poremećen u tijelu, razlikuju se 4 vrste nefropatije:

  • Oksalat, povezan s oštećenom izmjenom spojeva kalcija i soli oksalne kiseline.
  • Mokraćna kiselina, povezana s taloženjem u organu mokraćnih kiselina, njihovih kristala.
  • Fosfat, povezan s oštećenim metabolizmom fosfatnih spojeva.
  • Cistin, povezan s taloženjem kristala metionina (aminokiseline).

Terapija različitih vrsta nefropatije i kod djece i kod odraslih bit će različita. Ne postoji generalizirana metoda liječenja patologija.

Početak bolesti

Klinički simptomi dismetaboličke patologije u novorođenčadi su rijetki. Prve manifestacije bolesti razvijaju se tek za 5-7 godina. Do tog trenutka odvija se u latentnom obliku. U kombinaciji s metaboličkom nefropatijom često se razvijaju giht, spondiloza, urolitijaza, dijabetes melitus, artropatija.

Djeca imaju tendenciju na alergijske reakcije na epidermisu, na patologije poput hipotenzije, vegetativno-vaskularne distonije, artralgije, pretilosti. Dijete se brzo umara, javlja se sindrom probadajuće boli u lumbalnoj kralježnici, nelagoda tijekom mokrenja, mišićna slabost, dispepsija.

Simptomi i znakovi nefropatije pojačavaju se u intenzitetu tijekom puberteta, što je uzrokovano hormonalnim promjenama.

Rizik od komplikacija

Ako pravodobno počnete liječiti bolest, možete se nadati povoljnoj prognozi. S produljenim razvojem patologije mogu nastati komplikacije:

  • Upalni proces u šalicama i zdjelici organa akutne ili kronične prirode (pijelonefritis).
  • Upalni proces u bubrežnim tubulima (nefritis).
  • Stvaranje kamenih naslaga u organu (urolitijaza).

Među najopasnijim negativnim posljedicama je razvoj kroničnog zatajenja bubrega..

Dijagnostičke mjere

Prije svega, morate posjetiti liječnika opće prakse. Obavezne su konzultacije nefrologa i dječjeg urologa. Prema poznatom pedijatru Komarovskom, najinformativnije metode za dijagnosticiranje nefropatije su laboratorijske:

  • Opća analiza urina: dijagnosticiraju se kristalurija, proteinurija, hematurija, cilindrurija, abakterijska leukociturija.
  • Biokemijska analiza mokraće: dijagnosticira se porast koncentracije određenih soli.
  • Funkcionalni test urina prema Nechiporenko, Zimnitsky, Addis-Kakovsky.
  • Određivanje razine pH urina.
  • Bakteriološka dijagnoza mokraće za mikrofloru.

Ultrazvuk uparenog organa propisan je kao sredstvo za prepoznavanje naslaga kristala - pijeska ili kamenja.

Diferencijalna analiza provodi se s prolaznom kristalurijom zbog akutne respiratorne infekcije.

Opis postupka liječenja

Preporuke za liječenje svode se na poštivanje pravilne prehrane i režima pijenja, uzimanja lijekova. Značajke terapije mogu se razlikovati ovisno o vrsti nefropatije (urati, fosfati itd.).

Lijekovi

Lijekove za dijete bilo koje godine života treba propisivati ​​samo liječnik. Takav tretman nadgleda specijalist..

S obzirom na vrstu nefropatije, mogu se koristiti sljedeći lijekovi:

  • Oksalat: "Ksidifon", "Uroston", "Dimefosfon", kalijeve i magnezijeve soli, vitamini B6, E, retinol.
  • Urati: "Kanefron", "Etamid", "Cistenal", "Cyston", vitamin D3.
  • Fosfat: "Ksidifom", "Alopron", vitamin D3.
  • Cistin: "Blemaren", "Cuprenil", "Penicilamin", retinol, natrijev bikarbonat (otopina).

Svaka dismetabolička nefropatija zahtijeva dovoljno vode kako bi se smanjila količina soli u mokraći. Učinkovito prisilno pražnjenje mjehura prema posebnom načinu rada - svaka 2 sata.

Pravila prehrane

Različite vrste nefropatije zahtijevaju drugačiju prehranu kod djeteta. Na primjer, ako oksalati prevladavaju u tijelu, izuzmite sljedeće namirnice:

  • mesna juha;
  • žele;
  • cikla i mrkva;
  • kiselica, špinat;
  • ribiz i brusnice;
  • kakao.

Naprotiv, krumpir, kupus, suhe marelice i suhe šljive, kruške bit će korisni za oksalate.

Kod fosfatne nefropatije ne postoje značajna ograničenja u prehrani, ali vrijedi smanjiti upotrebu:

  • mlijeko i proizvodi koji ga sadrže;
  • kiseli krastavci i dimljeno meso;
  • slatkiši, peciva.

Meso, riba, žitarice, povrće i voće s kiselinom korisno je za fosfaturiju.

Ako se dijagnosticira cistinoza, potrebno je smanjiti unos hrane koja sadrži proteine. U poodmakloj fazi razvoja, prehrana nije učinkovita. U tom se slučaju vrši transplantacija organa..

Kod urata potrebno je isključiti takvu hranu iz prehrane:

  • meso i mesna juha;
  • orašasti plodovi i mahunarke;
  • slatkiši, muffini;
  • kakao;
  • masna, pržena, začinjena hrana.

Mliječni proizvodi, žitarice, povrće i voće bit će korisni za urate.

Prevencija i prognoza

U većini slučajeva prognoza za dismetaboličku nefropatiju u djece i odraslih je povoljna. Ako se pridržavate pravilne prehrane, provodite terapiju lijekovima, u kratkom vremenskom razdoblju možete postići normalizaciju sastava urina.

Propisani tretman ne daje uvijek pozitivne rezultate. U nekim slučajevima, posebno uz neadekvatnu terapiju, mogu se razviti komplikacije - pijelonefritis, zatajenje bubrega itd. Kako bi se spriječile negativne posljedice i bolest općenito, preporučuje se pridržavanje sljedećih pravila:

  • pravilno jesti;
  • promatrati režim pijenja;
  • pravodobno prepoznati i liječiti provocirajuće patologije;
  • 2 puta godišnje na kontrolne preglede mokraćnog sustava.

Da bi se spriječio povratak bolesti, liječnik propisuje tečajeve antimikrobne terapije urosepticima i fitourosepticima. U svakom slučaju, dijete se stavlja na dispanzersku registraciju. Što se tiče vojske, tinejdžer je sposoban za vojnu službu, ali samo u nedostatku popratnih komplikacija.

Dismetabolička nefropatija kod djeteta ili odraslog pacijenta nije rečenica. Unatoč povoljnoj prognozi, ne biste se trebali pouzdati u samo-lijekove. Bilo koja bolest zahtijeva kvalificiranu pomoć.

Gusta krv: razlozi i što učiniti

Dekodiranje ehokardiografije srca