Hipertrofija interventrikularnog septuma

Hipertrofija interventrikularnog septuma poseban je slučaj takve bolesti kao što je hipertrofična kardiomiopatija. Zadebljani interventrikularni septum može otežati protok krvi iz lijeve klijetke, što otežava rad srca.

Rasprostranjenost i uzroci hipertrofije

Zemljopisno je prevalencija HCM-a promjenjiva. Uz to se u različitim regijama uzimaju različite dobne kategorije. Teško je pružiti precizne epidemiološke podatke iz razloga što bolest poput hipertrofične kardiomiopatije nema specifične kliničke simptome. Sa sigurnošću se može reći da se bolest češće otkriva kod muškaraca. Treći dio slučajeva predstavljen je obiteljskim oblikom, ostali se slučajevi odnose na HCM koji nema veze s nasljednim čimbenikom.

Uzrok koji dovodi do hipertrofije interventrikularnog septuma (IVS) genetski je nedostatak. Ovaj se nedostatak može pojaviti u jednom od deset gena, od kojih je svaki uključen u kodiranje informacija u vezi s radom proteina kontraktilnih proteina u mišićnim vlaknima srca. Danas je poznato oko dvjesto takvih mutacija, uslijed čega se razvija hipertrofična kardiomiopatija..

Patogeneza

Promjene kod hipertrofije interventrikularnog septuma

Što se događa s hipertrofijom interventrikularnog septuma? Postoji nekoliko međusobno povezanih patoloških promjena koje se javljaju kod hipertrofije miokarda. U početku postoji zadebljanje miokarda u navedenom području koje dijeli desnu i lijevu klijetku. Zadebljanje interventrikularnog septuma nema simetriju, stoga se takve promjene mogu dogoditi bilo gdje. Najnepovoljnija opcija je zadebljanje septuma u odvodnom traktu lijeve klijetke.

To dovodi do činjenice da jedan od listića mitralnog zaliska, koji razdvaja lijevu pretkomoru i komoru, počinje kontaktirati s zadebljalim IVS-om. Kao rezultat, tlak u ovom području (eferentni) raste. U trenutku kontrakcije miokard lijeve klijetke mora raditi s većom snagom kako bi krv iz ove komore tekla u aortu. U uvjetima kontinuiranog povećanog pritiska u izlazu i u prisustvu IVS hipertrofije srca, miokardij lijeve klijetke gubi nekadašnju elastičnost i postaje krut ili krut.

Izgubivši sposobnost adekvatnog opuštanja tijekom dijastole ili punjenja, lijeva komora počinje lošije izvršavati svoju dijastoličku funkciju. Lanac patoloških promjena tu ne završava, dijastolička disfunkcija povlači za sobom pogoršanje opskrbe miokarda krvlju. Postoji ishemija (gladovanje kisikom) miokarda, koja se naknadno nadopunjuje smanjenjem sistoličke funkcije miokarda. Uz IVS, može se povećati i debljina stjenke lijeve klijetke..

Klasifikacija

Trenutno se koristi klasifikacija koja se temelji na ehokardiografskim kriterijima koji omogućavaju razlikovanje hipertrofične kardiomiopatije na sljedeće mogućnosti:

  1. Opstruktivni oblik. Kriterij za ovu varijantu hipertrofične kardiomiopatije je razlika u tlaku (gradijent tlaka), koja se javlja na području odvodnog trakta lijeve klijetke i kreće se od 30 mm Hg. i više. Ovaj gradijent tlaka stvara se u mirovanju.
  2. Latentni oblik. U mirovanju je gradijent tlaka ispod 30 mm Hg. Tijekom izvođenja testa otpornosti na stres, on se povećava i iznosi više od 30 mm Hg..
  3. Neopstruktivni oblik. Gradijent tlaka u mirovanju i tijekom testa vježbanja ne doseže 30 mm Hg.

Simptomi

Bol u prsima

Ne uvijek prisutnost hipertrofije interventrikularnog septuma i lijeve klijetke ima neke kliničke znakove. Pacijenti mogu živjeti prilično puno i tek nakon sedamdesetogodišnje prekretnice počinju pokazivati ​​prve znakove. Ali ova se izjava ne odnosi na sve. Napokon, postoje oblici hipertrofije IVS-a koji se manifestiraju samo u uvjetima intenzivne tjelesne aktivnosti. Postoje mogućnosti koje se daju osjetiti uz minimalnu tjelesnu aktivnost. A sve navedeno povezano je s dijelom u kojem je interventrikularni septum zadebljan. U drugom slučaju, iznenadna srčana smrt može postati jedina manifestacija bolesti..

Prije svega, simptomi će se pojaviti s opstruktivnim oblikom hipertrofije. Najčešće pritužbe bolesnika s hipertrofijom IVS-a u odvodnom traktu bit će sljedeće:

  • dispneja,
  • bol u prsima,
  • vrtoglavica,
  • nesvjestica,
  • slabost.

Svi ovi simptomi imaju tendenciju napredovanja. U pravilu se prvi puta pojavljuju tijekom tjelesne aktivnosti. Kako bolest napreduje, simptomi se osjećaju i u stanju mirovanja..

Dijagnostika i liječenje

Unatoč činjenici da bi standardna dijagnostika trebala započeti s pritužbama pacijenta, prvi put se IVS i hipertrofija lijeve klijetke mogu otkriti ehokardiografskim pregledom (ehokardiografija, ultrazvuk srca). Uz fizičke metode za dijagnosticiranje MVS-a i hipertrofije lijeve klijetke, provedene u liječničkoj ordinaciji, koriste se laboratorijske i instrumentalne metode. Od instrumentalnih dijagnostičkih metoda koriste se sljedeće:

  1. Elektrokardiografija (EKG). Glavni EKG znakovi hipertrofije miokarda interventrikularnog septuma i lijeve klijetke su: znakovi preopterećenja i povećanja lijevog srca, negativni T valovi u prsnim vodovima, duboki atipični Q valovi u odvodima II, III aVF; kršenje ritma i provodljivosti srca.
  2. RTG grudnog koša.
  3. 24-satno praćenje Holter EKG-a.
  4. Ultrazvuk srca. Danas je ova metoda vodeća u dijagnostici i predstavlja "zlatni standard".
  5. Snimanje magnetske rezonancije Koronarna angiografija.
  6. Genetska dijagnostika koristi metodu mapiranja. Primjenjuje se DNA analiza mutiranih gena.

Sve se ove dijagnostičke metode koriste ne samo za dijagnozu HCM, već i za diferencijalnu dijagnozu u odnosu na niz sličnih bolesti.

Normalizacija tjelesne težine

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije ima nekoliko ciljeva: smanjiti manifestacije bolesti, usporiti napredovanje zatajenja srca, spriječiti komplikacije opasne po život itd. Kao i većina, ako ne i sve srčane bolesti, HCM zahtijeva mjere koje nisu lijekovi koji doprinose napredovanju bolesti. Najvažniji su normalizacija tjelesne težine, odbacivanje loših navika, normalizacija tjelesne aktivnosti.

Glavne skupine lijekova za liječenje IVS-a i hipertrofije lijeve klijetke su beta blokatori, blokatori kalcijevih kanala (verapamil), antikoagulanti, inhibitori enzima koji pretvaraju angiotenzin, antagonisti angiotenzinskih receptora, diuretici, antiaritmici 1A klase (disodaramid). Nažalost, HCM je teško liječiti lijekovima, posebno ako postoji opstruktivni oblik i nedovoljan učinak terapije lijekovima..

Do danas postoje sljedeće mogućnosti za kiruršku korekciju hipertrofije:

  • ekscizija hipertrofiranog srčanog mišića u IVS području (mioseptektomija),
  • Zamjena mitralnog ventila, popravak mitralnog ventila,
  • uklanjanje hipertrofiranih papilarnih mišića,
  • alkoholna ablacija septuma.

Komplikacije

Kršenje vodljivosti srca (blokada)

Unatoč činjenici da takva bolest, hipertrofična kardiomiopatija, može biti potpuno asimptomatska, može imati sljedeće komplikacije:

  1. Poremećaj srčanog ritma. Mogu se pojaviti poremećaji ritma koji nisu fatalni (koji nisu fatalni) poput sinusne tahikardije. U drugim se situacijama HCM može zakomplicirati opasnijim vrstama aritmija - atrijalnom fibrilacijom ili ventrikularnom fibrilacijom. To su posljednje dvije varijante aritmija koje se javljaju kod hipertrofije IVS-a..
  2. Kršenje vodljivosti srca (blokada). Otprilike trećina slučajeva HCM-a može biti komplicirana blokadama.
  3. Iznenadna srčana smrt.
  4. Infektivni endokarditis.
  5. Tromboembolijske komplikacije. Krvni ugrušci nastali na određenom mjestu krvožilnog korita mogu se širiti protokom krvi i začepiti lumen žile. Opasnost od takve komplikacije da ti mikrotrombi mogu ući u žile mozga i dovesti do oštećenja moždane cirkulacije.
  6. Kronično zatajenje srca. Napredovanje bolesti neprestano dovodi do činjenice da se u početku dijastolička, a zatim sistolička funkcija lijeve klijetke smanjuje s razvojem znakova zatajenja srca.

Hipertrofija miokarda - znakovi i simptomi. Liječenje hipertrofične kardiomiopatije lijeve klijetke

Ako je asimptomatska, ova bolest može rezultirati iznenadnim zastojem srca. Zastrašujuće je kad se to dogodi naizgled zdravim mladim ljudima koji se bave sportom. Što se događa s miokardom, zašto nastaju takve posljedice, liječi li se hipertrofija - moramo to shvatiti.

Što je hipertrofija miokarda

Ovo je autosomno dominantna bolest koja odaje nasljedne znakove genskih mutacija, utječe na srce. Karakterizira ga povećanje debljine stijenki klijetki. Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) ima klasifikacijski kod prema ICD 10 # 142. Bolest je često asimetrična, više je zahvaćena lijeva klijetka srca. Ovo se dogodi:

  • kaotičan raspored mišićnih vlakana;
  • poraz malih koronarnih žila;
  • formiranje područja fibroze;
  • ometanje krvotoka - ometanje ispuštanja krvi iz atrija zbog pomicanja mitralnog zaliska.

S velikim opterećenjima na miokardu uzrokovanim bolestima, sportom ili lošim navikama, započinje zaštitna reakcija tijela. Srce se mora nositi s napuhanim količinama posla bez povećanja opterećenja po jedinici mase. Kompenzacija počinje nastajati:

  • povećana proizvodnja proteina;
  • hiperplazija - povećanje broja stanica;
  • povećanje mišićne mase miokarda;
  • zadebljanje zida.

Patološka hipertrofija miokarda

Dugotrajnim radom miokarda pod opterećenjima koja su stalno povećana, javlja se patološki oblik HCM-a. Hipertrofirano srce prisiljeno je prilagoditi se novim uvjetima. Zadebljanje miokarda događa se brzim tempom. U ovom položaju:

  • rast kapilara i živaca zaostaje;
  • poremećena je opskrba krvlju;
  • mijenja se utjecaj živčanog tkiva na metaboličke procese;
  • strukture miokarda se troše;
  • mijenja se omjer veličine miokarda;
  • javlja se sistolička, dijastolička disfunkcija;
  • repolarizacija je poremećena.

Hipertrofija miokarda u sportaša

Nenormalan razvoj miokarda - hipertrofija - kod sportaša javlja se neprimjetno. Uz velike tjelesne napore, srce pumpa velike količine krvi, a mišići se, prilagođavajući se takvim uvjetima, povećavaju. Hipertrofija postaje opasna, izaziva moždani udar, srčani udar, iznenadni zastoj srca, u nedostatku pritužbi i simptoma. Ne možete naglo napustiti trening da ne bi došlo do komplikacija.

Sportska hipertrofija miokarda ima 3 vrste:

  • ekscentrično - mišići se proporcionalno mijenjaju - tipično za dinamične aktivnosti - plivanje, skijanje, trčanje na velike daljine;
  • koncentrična hipertrofija - šupljina komora ostaje nepromijenjena, miokard se povećava - zabilježena je u igri i statičkim tipovima;
  • mješovito - svojstveno vježbama uz istodobnu upotrebu nepokretnosti i dinamike - veslanje, biciklizam, klizanje.

Hipertrofija miokarda u djeteta

Moguća je pojava patologija miokarda od trenutka rođenja. Dijagnoza u ovoj dobi je teška. Hipertrofične promjene u miokardu često se primjećuju u adolescenciji, kada stanice kardiomiocita aktivno rastu. Do zadebljanja prednjih i stražnjih zidova dolazi do 18. godine, a zatim prestaje. Ventrikularna hipertrofija kod djeteta ne smatra se zasebnom bolešću - manifestacija je brojnih bolesti. Djeca s HCM-om često imaju:

  • srčana bolest;
  • distrofija miokarda;
  • hipertenzija;
  • angina.
  • Kiseli miris iscjetka u žena
  • Epilepsija - što je to kod odraslih i djece. Uzroci i prva pomoć za epileptičke napadaje
  • Kako napraviti žele od zobenih pahuljica

Uzroci kardiomiopatije

Uobičajeno je razdvajanje primarnih i sekundarnih uzroka hipertrofičnog razvoja miokarda. Na prve utječu:

  • virusne infekcije;
  • nasljedstvo;
  • stres;
  • konzumacija alkohola;
  • fizičko preopterećenje;
  • prekomjerna težina;
  • otrovno trovanje;
  • promjene u tijelu tijekom trudnoće;
  • korištenje lijekova;
  • nedostatak elemenata u tragovima u tijelu;
  • autoimune patologije;
  • pothranjenost;
  • pušenje.

Sekundarne uzroke hipertrofije miokarda izazivaju takvi čimbenici:

  • insuficijencija mitralnog zaliska;
  • arterijska hipertenzija;
  • srčane mane;
  • neuromuskularne bolesti;
  • neravnoteža elektrolita;
  • parazitski procesi;
  • plućne bolesti;
  • Ishemijska bolest srca;
  • aortna stenoza;
  • kršenje metaboličkih procesa;
  • defekt ventrikularne pregrade (IVS);
  • nedostatak kisika u krvi;
  • endokrine patologije.

Hipertrofija lijeve klijetke

Češće su zidovi lijeve klijetke zahvaćeni hipertrofijom. Jedan od uzroka LVH je visoki tlak koji prisiljava miokard da radi u ubrzanom ritmu. Zbog nastalih preopterećenja stijenka lijeve klijetke i IVS povećavaju se. U ovoj situaciji:

  • gubi se elastičnost mišića miokarda;
  • cirkulacija krvi se usporava;
  • poremećen je normalan rad srca;
  • postoji opasnost od naglog opterećenja na njega.

Kardiomiopatija lijeve klijetke povećava potrebu srca za kisikom i hranjivim tvarima. Tijekom instrumentalnog pregleda moguće je primijetiti promjene u LVH. Pojavljuje se sindrom niske emisije - vrtoglavica, nesvjestica. Među znakovima koji prate hipertrofiju:

  • angina pektoris;
  • pad pritiska;
  • bol u srcu;
  • aritmija;
  • slabost;
  • visoki krvni tlak;
  • ne osjećam se dobro;
  • otežano disanje u mirovanju;
  • glavobolja;
  • umor;
  • lupanje srca uz lagani napor.

Hipertrofija desnog atrija

Povećanje zida desne klijetke nije bolest, već patologija koja se pojavljuje tijekom preopterećenja u ovom odjeljku. Nastaje uslijed protoka velike količine venske krvi iz velikih žila. Hipertrofiju mogu uzrokovati:

  • urođene mane;
  • defekti atrijalne pregrade, u kojima krv istovremeno ulazi u lijevu i desnu klijetku;
  • stenoza;
  • pretilost.

Hipertrofiju desne klijetke prate simptomi:

  • hemoptiza;
  • vrtoglavica;
  • noćni kašalj;
  • nesvjestica;
  • bol u prsima;
  • otežano disanje bez napora;
  • nadutost;
  • aritmija;
  • znakovi zatajenja srca - oticanje nogu, povećana jetra;
  • neispravnosti unutarnjih organa;
  • cijanoza kože;
  • težina u hipohondriju;
  • povećane vene na trbuhu.

Hipertrofija interventrikularnog septuma

Jedan od znakova razvoja bolesti je hipertrofija IVS-a (interventrikularni septum). Glavni uzrok ovog poremećaja su mutacije gena. Hipertrofija septuma provocira:

  • ventrikularna fibrilacija;
  • fibrilacija atrija;
  • problemi s mitralnim zaliskom;
  • ventrikularna tahikardija;
  • kršenje odljeva krvi;
  • zastoj srca;
  • srčani zastoj.

Proširenje srčanih komora

Hipertrofija interventrikularnog septuma može izazvati povećanje unutarnjeg volumena srčanih komora. Ova ekspanzija naziva se dilatacija miokarda. U ovom položaju srce ne može obavljati funkciju pumpe, javljaju se simptomi aritmije, zatajenja srca:

  • brza zamornost;
  • slabost;
  • dispneja;
  • oticanje nogu i ruku;
  • poremećaji ritma;

Hipertrofija srca - simptomi

Opasnost od bolesti miokarda u asimptomatskom tijeku dugo vremena. Često se dijagnosticira slučajno tijekom fizikalnih pregleda. S razvojem bolesti mogu se primijetiti znakovi hipertrofije miokarda:

  • bol u prsima;
  • kršenje srčanog ritma;
  • otežano disanje u mirovanju;
  • nesvjestica;
  • umor;
  • otežano disanje;
  • slabost;
  • vrtoglavica;
  • pospanost;
  • oteklina.

Oblici kardiomiopatije

Treba napomenuti da bolest karakteriziraju tri oblika hipertrofije, uzimajući u obzir gradijent sistoličkog tlaka. Sve zajedno odgovara opstruktivnom tipu HCM-a. Istaknuto:

  • bazalna opstrukcija - stanje mirovanja ili 30 mm Hg;
  • latentno - mirno stanje, manje od 30 mm Hg - karakterizira ih neopstruktivni oblik HCM-a;
  • labilna opstrukcija - spontane fluktuacije intraventrikularnog gradijenta.

Hipertrofija miokarda - klasifikacija

Radi praktičnosti rada u medicini, uobičajeno je razlikovati sljedeće vrste hipertrofije miokarda:

  • opstruktivni - na vrhu septuma, na cijelom području;
  • neopstruktivni - simptomi su slabo izraženi, slučajno se dijagnosticiraju;
  • simetrično - zahvaćeni su svi zidovi lijeve klijetke;
  • apikalni - mišići srca povećani su samo odozgo;
  • asimetričan - zahvaća samo jedan zid.

Ekscentrična hipertrofija

S ovom vrstom LVH, šupljina komore se širi i istodobno ujednačeno, proporcionalno sabijanje mišića miokarda uzrokovano rastom kardiomiocita. S općim porastom mase srca, relativna debljina stjenke ostaje nepromijenjena. Ekscentrična hipertrofija miokarda može utjecati na:

  • interventrikularni septum;
  • vrh;
  • bočni zid.
  • Kako izgubiti težinu u lyashki za tjedan dana
  • Njega tetovaža
  • Kako povezati neograničeni Internet na Tele2

Koncentrična hipertrofija

Koncentrični tip bolesti karakterizira očuvanje volumena unutarnje šupljine s povećanjem mase srca zbog jednolikog povećanja debljine stjenke. Postoji još jedan naziv za ovaj fenomen - simetrična hipertrofija miokarda. Bolest nastaje kao rezultat hiperplazije organela miokardiocita, izazvane visokim krvnim tlakom. Ovakav razvoj događaja tipičan je za arterijsku hipertenziju..

Hipertrofija miokarda - stupnjevi

Da bi se pravilno procijenilo stanje pacijenta s HCM bolešću, uvedena je posebna klasifikacija uzimajući u obzir zadebljanje miokarda. Za koliko se povećava veličina stijenki tijekom stezanja srca, u kardiologiji se razlikuju 3 stupnja. Ovisno o debljini miokarda, stupnjevi se određuju u milimetrima:

  • umjereno - 11-21;
  • prosjek - 21-25;
  • izrečena - preko 25.

Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije

U početnoj fazi, s blagim razvojem hipertrofije zidova, vrlo je teško identificirati bolest. Dijagnostički postupak započinje intervjuiranjem pacijenta, otkrivajući:

  • prisutnost patologija u rođaka;
  • smrt jednog od njih u mladoj dobi;
  • prošlih bolesti;
  • činjenica izlaganja zračenju;
  • vanjski znakovi za vizualni pregled;
  • vrijednosti krvnog tlaka;
  • pokazatelji u pretragama krvi, urinu.

Primjena pronalazi novi smjer - genetska dijagnoza hipertrofije miokarda. Pomaže u utvrđivanju parametara HCMP potencijala instrumentalnih i radioloških metoda:

  • EKG - određuje neizravne znakove - poremećaje ritma, hipertrofiju odjela;
  • RTG - pokazuje povećanje konture;
  • Ultrazvuk - procjenjuje debljinu miokarda, poremećen protok krvi;
  • ehokardiografija - popravlja mjesto hipertrofije, kršenje dijastoličke disfunkcije;
  • MRI - daje trodimenzionalnu sliku srca, postavlja stupanj debljine miokarda;
  • ventrikulografija - ispituje kontraktilne funkcije.

Kako liječiti kardiomiopatiju

Glavni cilj liječenja je vratiti miokardu u optimalnu veličinu. Aktivnosti usmjerene na to održavaju se u kompleksu. Hipertrofija se može liječiti kada se rano dijagnosticira. Važnu ulogu u sustavu zacjeljivanja miokarda ima način života koji podrazumijeva:

  • pridržavanje dijete;
  • odbijanje alkohola;
  • prestanak pušenja;
  • gubitak težine;
  • isključenje lijekova;
  • ograničavanje unosa soli.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije lijekovima uključuje upotrebu lijekova koji:

  • smanjiti tlak - ACE inhibitori, antagonisti angiotenzinskih receptora;
  • reguliraju poremećaje srčanog ritma - antiaritmici;
  • lijekovi s negativnim ionotropnim učinkom - beta blokatori, antagonisti kalcija iz skupine verapamila - opuštaju srce;
  • ukloniti tekućinu - diuretici;
  • poboljšati snagu mišića - ionotropics;
  • uz prijetnju infektivnog endokarditisa - antibiotska profilaksa.

Učinkovita metoda liječenja koja mijenja tijek pobude i kontrakcije klijetki je dvokomorni pejsing sa skraćenim atrioventrikularnim kašnjenjem. Složeniji slučajevi - izražena asimetrična IVS hipertrofija, latentna opstrukcija, nedostatak učinka lijeka - zahtijevaju sudjelovanje kirurga za regresiju. Da biste spasili život pacijenta, pomozite:

  • instalacija defibrilatora;
  • implantacija elektrostimulatora srca;
  • transaortalna septalna mijektomija;
  • ekscizija dijela interventrikularnog septuma;
  • transkateterska septalna alkoholna ablacija.

Kardiomiopatija - liječenje narodnim lijekovima

Prema preporuci liječnika kardiologa, glavno jelo može se nadopuniti biljnim lijekovima. Alternativni način liječenja hipertrofije lijeve klijetke uključuje upotrebu bobica viburnuma bez toplinske obrade, 100 g dnevno. Korisno je koristiti sjemenke lana, koje pozitivno djeluju na stanice srca. Preporuči:

  • uzeti žlicu sjemena;
  • dodajte kipuću vodu - litra;
  • držite u vodenoj kupelji 50 minuta;
  • filtrirati;
  • piće dnevno - doza 100 g.

Infuzija zobi ima dobre kritike u liječenju HCM-a za regulaciju rada srčanih mišića. Na recept iscjelitelja potrebno je:

  • zob - 50 grama;
  • voda - 2 čaše;
  • zagrijati do 50 stupnjeva;
  • dodajte 100 g kefira;
  • ulijte sok od rotkvice - pola čaše;
  • promiješati, stajati 2 sata, procijediti;
  • stavite 0,5 žlice. med;
  • doziranje - 100 g, tri puta dnevno prije jela;
  • tečaj - 2 tjedna.

Hipertrofija Ivp srca što je to

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je izolirana lezija (deformacija) srčanog mišića, posebno zadebljanje stijenke klijetke (obično lijeve). Istodobno, volumen njegove šupljine ostaje normalan (rjeđe se smanjuje), ali dijastolička funkcija, odnosno protok krvi u srce, znatno se pogoršava. Zašto se javlja aritmija. Bolest je primarna..

HCM je nasljedna kardiovaskularna bolest. Javlja se u 1 od 500 slučajeva, češće među radno sposobnim stanovništvom. Međutim, spontane mutacije moguće su u starosti (neklasična Fabryjeva bolest) i rane manifestacije u djece.

Uzroci patologije

Razvoj bolesti povezan je s abnormalnim rasporedom mišićnih vlakana, što je uzrokovano genskim mutacijama (promjene u stanicama odgovornim za kontraktilne proteine). Ovo je autosomno dominantna patologija, često asimetrična manifestacija. U 60% slučajeva postoji hipertrofija interventrikularnog septuma (IVS), rjeđe - vrha organa, ponekad - srednjih segmenata.

Do danas je klinička medicina utvrdila više od 400 mogućih mutacija - uzroka među genima:

  • β-miozin, protein C, laki i teški lanci β;

U prve dvije skupine deformacije se javljaju najčešće. Gen troponin T odgovoran je za trenutak pojave manifestacija bolesti (dob osobe), kliničke znakove tijeka i životni vijek. Patologija nema sklonosti prema dobi i spolu, dugo se možda neće osjećati.

Geni zdravih roditelja mogu mutirati tijekom trudnoće ili u kasnijem životu djeteta pod utjecajem negativnih čimbenika: zračenja, ionizacije, infekcija, loših navika (pušenje, alkohol, upotreba drugih tenzida).

Klasifikacija bolesti

Hipertrofične kardiomiopatije klasificirane su prema nekoliko kriterija. Svi su oni prikazani u tablici..



TipOpis (pokazatelji)
Hemodinamika
NeopstruktivnoSistolički gradijent je normalan
Opstruktivna (subaortna stenoza)Prisutno (nadograđeno)
Prema vrsti prepreke (gradijent sistoličkog tlaka)
Bazalna≥30 mmHg sv.
LabilnaOštre i velike fluktuacije
Latentan25 mm Hg sv.
Po lokaciji
Lijeva klijetka (LV)Asimetrični (bazalni IVS, čitav IVS, cijeli IVS i slobodni zid LV, vrh s uključenjem septuma i LV) i simetrični (cijela šupljina komore).
Desna klijetka (RV)Ista promjena u desnoj komori (umjerena, srednja, naglo).
Po fazama tijeka bolesti
KompenzacijskiBlaga insuficijencija zalistaka (20-25%), atrijalna hipertrofija i dilatacija.
SubkompenzacijskiZnačajna insuficijencija (25-50%), zagušenje krvi, biventrikularno preopterećenje, plućna hipertenzija
DekompenzacijskiOštra opstrukcija (povratak krvi - 50-90%), totalno zatajenje srca.

Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija utječe na aortu, šupljinu i zidove organa, mitralni zalistak. Neispravnosti ovih elemenata odražavaju se u brojnim znakovima.

Tipični simptomi

Uobičajeni klinički znakovi uključuju:

  • Manifestacije zatajenja srca (90% slučajeva): otežano disanje, povećani umor, noćni napadi gušenja. bol u prsima (pritiskanje, stezanje) koja ne prolazi s ublaživačima boli. Isprovocirano porastom sistoličkog krvnog tlaka.
  • Očiti, opipljivi kvarovi u radu srca (česte i pretjerane ili obrnuto rijetke kontrakcije, prekidi. 70% slučajeva).
  • Vrtoglavica, nesvjestica i nesvjestica (sindrom niske emisije. Učestalost 20-25%).
  • Ishemija uzrokovana gladovanjem kisika uslijed vaskularne deformacije, poremećene cirkulacije krvi, stalne napetosti u mišićima, zidovima kapilara i klijetkama.
  • U 30% slučajeva iznenadna smrt (gubitak svijesti dulje od jednog sata) jedini je znak trajne bolesti.

Simptomi se mogu povećati fizičkim naporima, napetošću (trenutak pražnjenja crijeva), oštrom promjenom položaja u vertikalni (nagib). Hipertrofična kardiomiopatija ima brojne rizike i komplikacije.

Moguće komplikacije

Najgora moguća prognoza je iznenadna srčana smrt (1-6% godišnje, od čega 60% miruje). U 5-10% bilježi se razvoj sistoličke disfunkcije klijetke. Komplikacije također uključuju infektivni endokarditis i tromboemboliju, srčani udar i moždani udar.

Hipertrofija IVS-a i opstrukcija ventrikularnog odvodnog trakta (35-50% slučajeva) opasni su pojavom aritmija opasnih po život i arterijske hipotenzije. Zbog povećane pregrade, zalistak se podiže na površinu i u vrijeme kontrakcije klijetki privlači se protok krvi, što ometa normalnu cirkulaciju potonjeg.

Najosjetljiviji na SCD (iznenadnu srčanu smrt) su vrijedni radnici i profesionalni sportaši. Rizična skupina uključuje ljude koji pate od pretilosti i drugih bolesti, poput ishemije.

Dijagnoza bolesti

HCM tijekom dijagnostičkih postupaka karakterizira zadebljanje stijenke jedne ili obje komore od 1,5 cm ili više, poremećaj dijastole. Uz to, dolazi do nadomještanja mišićnog tkiva vlaknastim tkivom, abnormalnosti u žilama i cijelom miokardu. Dijagnoza i liječenje hipertrofične kardiomiopatije provodi se u nekoliko faza.

Početni pregled (dostupan kod kuće):

Sekundarni pregled (u bolnici):

  • Opća i kemijska analiza krvi, urina, izmeta, koagulograma (proučavanje zgrušavanja i krvnih ugrušaka). Omogućuje vam utvrđivanje prisutnosti susjednih upala i općeg stanja tijela.
  • Ehokardiografija (ehokardiografija). Otkriva žamor, s HCM-om postoje sistolični šumovi iznad aorte. Utvrđuje srčane mane, veličinu šupljina i debljinu stijenki (dolazi do smanjenja šupljine komore u kombinaciji sa zbijanjem IVS-a i zida). Ako se metoda ne može primijeniti (na primjer, pacijent je pretilan), provodi se radionuklidna ventrikulografija (uvođenje kontrasta u krv).
  • Elektrokardiografija (EKG). Prikazuje brzinu otkucaja srca, električnu vodljivost i veličinu klijetki.
  • Svakodnevno praćenje EKG-a. Pomaže u praćenju dinamike bolesti i učinkovitosti liječenja.

    Ako je nakon ovog kompleksa dijagnoza još uvijek netočna, tada se izvode biopsija (uzorkovanje mišićnog tkiva) i kateterizacija (mjerenje tlaka iznutra kroz cijevi).

    S obzirom na činjenicu da prije iznenadne smrti možda neće biti drugih manifestacija, preporuča se proći rutinske preglede kod kardiologa ili kardiohirurga, terapeuta. U 0,5% slučajeva dotična patologija se otkriva u tom procesu.

    Metode liječenja

    Liječenje hipertrofične kardiomiopatije je konzervativno (lijekovi) i operativno. Uz uspješan i stabilan tijek bolesti bez znakova zatajenja srca: redovito promatranje, isključivanje negativnih čimbenika (pothranjenost, loše navike, hipotermija, fizički i emocionalni prekomjerni rad). Iste su preporuke općenite za sve vrste.

    Ako postoji rizik od SCD-a (aritmije različitih vrsta) - kirurška implantacija (električni uređaj koji nadzire otkucaje srca, a koji, kad oslabi, šalje impuls) Smanjenom opstrukcijom - dvokomorni pacemaker, s ventrikularnom tahikardijom - kardioverter defibrilator.

    S progresivnim i složenim tečajem - kompleksom lijekova. S obzirom na specifičnost bolesti, provodi se u tri smjera: uklanjanje simptoma i prevencija razvoja sekundarnih patologija, prevencija SCD, regulacija i održavanje neurohumoralnog sustava:

    • Lijekovi koji vraćaju ritam. Za uklanjanje ventrikularne tahikardije i atrijalne fibrilacije - Amiodaron ili Disopiramid. Dopunjeno inhibitorima, diureticima. Uz više od jednog pokazatelja rizika za SCD, nemojte propisivati.
    • Adrenergički blokatori (Metoprolol, Nadolol, Propranolol). Koriste se za opstruktivni ili neopstruktivni oblik. Učinkovito u 30-60%. Suzbijaju aktivnost simpatikoadrenalnog sustava, što smanjuje potrebu za kisikom srčanog mišića. Uklonite simptome i uzrokujte nazadovanje hipertrofije. Približna doza - 20 mg tri puta dnevno, varira ovisno o dinamici tlaka, učestalosti kontrakcija i manifestacijama nedostatka. Za sprečavanje stvaranja krvnih ugrušaka propisani su antikoakulanti.

    Bilo koje liječenje provodi se strogo u medicinskoj ustanovi i pod stalnim nadzorom.

    Ovaj će vam video reći o značajkama hipertrofične kardiomiopatije i njezinim opasnostima:

    Simptomi i opis hipertrofije ventrikularne septe

    Jedan od karakterističnih simptoma hipertrofične kardiomiopatije je hipertrofija IVS-a (interventrikularni septum). Kada se pojavi ova patologija, dolazi do zadebljanja zidova desne ili lijeve komore srca i interventrikularnog septuma. Samo po sebi ovo je stanje derivat drugih bolesti i karakterizira ga činjenica da se povećava debljina stijenki klijetki.

    Unatoč svojoj rasprostranjenosti (hipertrofija IVS-a primjećuje se kod više od 70% ljudi), najčešće je asimptomatska i otkriva se samo uz vrlo intenzivan fizički napor. Zapravo, hipertrofija samog interventrikularnog septuma njegovo je zadebljanje i rezultirajuće smanjenje korisnog volumena srčanih komora. Povećanjem debljine srčanih stijenki klijetki smanjuje se i volumen srčanih komora..

    U praksi to sve dovodi do smanjenja količine krvi koju srce ispušta u vaskularni sloj tijela. Da bi se u takvim uvjetima opskrbilo organima normalnom količinom krvi, srce se mora snažnije i brže stezati. A to zauzvrat dovodi do njegovog ranog trošenja i pojave bolesti kardiovaskularnog sustava..

    Veliki broj ljudi širom svijeta živi s nedijagnosticiranom hipertrofijom IVS-a, a tek s povećanim fizičkim naporima postaje poznato njegovo postojanje. Sve dok srce može pružiti normalan protok krvi u organima i sustavima, sve je skriveno i osoba neće iskusiti nikakve bolne simptome ili drugu nelagodu. No, na neke simptome vrijedi obratiti pažnju i kontaktirati kardiologa kad se pojave. Ti simptomi uključuju:

    • bol u prsima;
    • otežano disanje s povećanom tjelesnom aktivnošću (na primjer, penjanje stepenicama);
    • vrtoglavica i nesvjestica;
    • povećani umor;
    • tahiaritmija koja se javlja kratko vrijeme;
    • šum srca pri auskultaciji;
    • otežano disanje.

    Važno je zapamtiti da neotkrivena hipertrofija IVS-a može uzrokovati iznenadnu smrt čak i mladih i fizički spremnih ljudi. Stoga se ne može zanemariti dispanzerski pregled kod terapeuta i / ili kardiologa..

    Uzroci ove patologije ne leže samo u pogrešnom načinu života. Pušenje, zlouporaba alkohola, prekomjerna težina - sve to postaje čimbenik koji doprinosi rastu ozbiljnih simptoma i manifestaciji negativnih procesa u tijelu s nepredvidivim tijekom.

    A liječnici genske mutacije nazivaju razlogom za razvoj zadebljanja IVS-a. Kao rezultat takvih promjena na razini ljudskog genoma, srčani mišić na nekim područjima postaje abnormalno debeo..

    Posljedice razvoja takvog odstupanja postaju opasne..

    Napokon, dodatni problemi u takvim slučajevima već će biti kršenja provodnog sustava srca, kao i slabljenje miokarda i s tim povezano smanjenje volumena izbacivanja krvi tijekom kontrakcija srca..

    Hipertrofija interventrikularnog septuma

    Hipertrofija interventrikularnog septuma poseban je slučaj takve bolesti kao što je hipertrofična kardiomiopatija. Zadebljani interventrikularni septum može otežati protok krvi iz lijeve klijetke, što otežava rad srca.

    1 Rasprostranjenost i uzroci hipertrofije

    Zemljopisno je prevalencija HCM-a promjenjiva. Uz to se u različitim regijama uzimaju različite dobne kategorije. Teško je pružiti precizne epidemiološke podatke iz razloga što bolest poput hipertrofične kardiomiopatije nema specifične kliničke simptome. Sa sigurnošću se može reći da se bolest češće otkriva kod muškaraca. Treći dio slučajeva predstavljen je obiteljskim oblikom, ostali se slučajevi odnose na HCM koji nema veze s nasljednim čimbenikom.

    Uzrok koji dovodi do hipertrofije interventrikularnog septuma (IVS) genetski je nedostatak. Ovaj se nedostatak može pojaviti u jednom od deset gena, od kojih je svaki uključen u kodiranje informacija u vezi s radom proteina kontraktilnih proteina u mišićnim vlaknima srca. Danas je poznato oko dvjesto takvih mutacija, uslijed čega se razvija hipertrofična kardiomiopatija..

    2 Patogeneza

    Promjene kod hipertrofije interventrikularnog septuma

    Što se događa s hipertrofijom interventrikularnog septuma? Postoji nekoliko međusobno povezanih patoloških promjena koje se javljaju kod hipertrofije miokarda. U početku postoji zadebljanje miokarda u navedenom području koje dijeli desnu i lijevu klijetku. Zadebljanje interventrikularnog septuma nema simetriju, stoga se takve promjene mogu dogoditi bilo gdje. Najnepovoljnija opcija je zadebljanje septuma u odvodnom traktu lijeve klijetke.

    To dovodi do činjenice da jedan od listića mitralnog zaliska, koji razdvaja lijevu pretkomoru i komoru, počinje kontaktirati s zadebljalim IVS-om. Kao rezultat, tlak u ovom području (eferentni) raste. U trenutku kontrakcije miokard lijeve klijetke mora raditi s većom snagom kako bi krv iz ove komore tekla u aortu. U uvjetima kontinuiranog povećanog pritiska u izlazu i u prisustvu IVS hipertrofije srca, miokardij lijeve klijetke gubi nekadašnju elastičnost i postaje krut ili krut.

    Izgubivši sposobnost adekvatnog opuštanja tijekom dijastole ili punjenja, lijeva komora počinje lošije izvršavati svoju dijastoličku funkciju. Lanac patoloških promjena tu ne završava, dijastolička disfunkcija povlači za sobom pogoršanje opskrbe miokarda krvlju. Postoji ishemija (gladovanje kisikom) miokarda, koja se naknadno nadopunjuje smanjenjem sistoličke funkcije miokarda. Uz IVS, može se povećati i debljina stjenke lijeve klijetke..

    3 Klasifikacija

    Trenutno se koristi klasifikacija koja se temelji na ehokardiografskim kriterijima koji omogućavaju razlikovanje hipertrofične kardiomiopatije na sljedeće mogućnosti:

    1. Opstruktivni oblik. Kriterij za ovu varijantu hipertrofične kardiomiopatije je razlika u tlaku (gradijent tlaka), koja se javlja na području odvodnog trakta lijeve klijetke i kreće se od 30 mm Hg. i više. Ovaj gradijent tlaka stvara se u mirovanju.
    2. Latentni oblik. U mirovanju je gradijent tlaka ispod 30 mm Hg. Tijekom izvođenja testa otpornosti na stres, on se povećava i iznosi više od 30 mm Hg..
    3. Neopstruktivni oblik. Gradijent tlaka u mirovanju i tijekom testa vježbanja ne doseže 30 mm Hg.

    4 Simptomi

    Bol u prsima

    Ne uvijek prisutnost hipertrofije interventrikularnog septuma i lijeve klijetke ima neke kliničke znakove. Pacijenti mogu živjeti prilično puno i tek nakon sedamdesetogodišnje prekretnice počinju pokazivati ​​prve znakove. Ali ova se izjava ne odnosi na sve. Napokon, postoje oblici hipertrofije IVS-a koji se manifestiraju samo u uvjetima intenzivne tjelesne aktivnosti. Postoje mogućnosti koje se daju osjetiti uz minimalnu tjelesnu aktivnost. A sve navedeno povezano je s dijelom u kojem je interventrikularni septum zadebljan. U drugom slučaju, iznenadna srčana smrt može postati jedina manifestacija bolesti..

    Prije svega, simptomi će se pojaviti s opstruktivnim oblikom hipertrofije. Najčešće pritužbe bolesnika s hipertrofijom IVS-a u odvodnom traktu bit će sljedeće:

    • dispneja,
    • bol u prsima,
    • vrtoglavica,
    • nesvjestica,
    • slabost.

    Svi ovi simptomi imaju tendenciju napredovanja. U pravilu se prvi puta pojavljuju tijekom tjelesne aktivnosti. Kako bolest napreduje, simptomi se osjećaju i u stanju mirovanja..

    5 Dijagnoza i liječenje

    Unatoč činjenici da bi standardna dijagnostika trebala započeti s pritužbama pacijenta, prvi put se IVS i hipertrofija lijeve klijetke mogu otkriti ehokardiografskim pregledom (ehokardiografija, ultrazvuk srca). Uz fizičke metode za dijagnosticiranje MVS-a i hipertrofije lijeve klijetke, provedene u liječničkoj ordinaciji, koriste se laboratorijske i instrumentalne metode. Od instrumentalnih dijagnostičkih metoda koriste se sljedeće:

    1. Elektrokardiografija (EKG). Glavni EKG znakovi hipertrofije miokarda interventrikularnog septuma i lijeve klijetke su: znakovi preopterećenja i povećanja lijevog srca, negativni T valovi u prsnim vodovima, duboki atipični Q valovi u odvodima II, III aVF; kršenje ritma i provodljivosti srca.
    2. RTG grudnog koša.
    3. 24-satno praćenje Holter EKG-a.
    4. Ultrazvuk srca. Danas je ova metoda vodeća u dijagnostici i predstavlja "zlatni standard".
    5. Snimanje magnetske rezonancije Koronarna angiografija.
    6. Genetska dijagnostika koristi metodu mapiranja. Primjenjuje se DNA analiza mutiranih gena.

    Sve se ove dijagnostičke metode koriste ne samo za dijagnozu HCM, već i za diferencijalnu dijagnozu u odnosu na niz sličnih bolesti.

    Normalizacija tjelesne težine

    Liječenje hipertrofične kardiomiopatije ima nekoliko ciljeva: smanjiti manifestacije bolesti, usporiti napredovanje zatajenja srca, spriječiti komplikacije opasne po život itd. Kao i većina, ako ne i sve srčane bolesti, HCM zahtijeva mjere koje nisu lijekovi koji doprinose napredovanju bolesti. Najvažniji su normalizacija tjelesne težine, odbacivanje loših navika, normalizacija tjelesne aktivnosti.

    Glavne skupine lijekova za liječenje IVS-a i hipertrofije lijeve klijetke su beta blokatori, blokatori kalcijevih kanala (verapamil), antikoagulanti, inhibitori enzima koji pretvaraju angiotenzin, antagonisti angiotenzinskih receptora, diuretici, antiaritmici 1A klase (disodaramid). Nažalost, HCM je teško liječiti lijekovima, posebno ako postoji opstruktivni oblik i nedovoljan učinak terapije lijekovima..

    Do danas postoje sljedeće mogućnosti za kiruršku korekciju hipertrofije:

    • ekscizija hipertrofiranog srčanog mišića u IVS području (mioseptektomija),
    • Zamjena mitralnog ventila, popravak mitralnog ventila,
    • uklanjanje hipertrofiranih papilarnih mišića,
    • alkoholna ablacija septuma.

    6 Komplikacije

    Kršenje vodljivosti srca (blokada)

    Unatoč činjenici da takva bolest, hipertrofična kardiomiopatija, može biti potpuno asimptomatska, može imati sljedeće komplikacije:

    1. Poremećaj srčanog ritma. Mogu se pojaviti poremećaji ritma koji nisu fatalni (koji nisu fatalni) poput sinusne tahikardije. U drugim se situacijama HCM može zakomplicirati opasnijim vrstama aritmija - atrijalnom fibrilacijom ili ventrikularnom fibrilacijom. To su posljednje dvije varijante aritmija koje se javljaju kod hipertrofije IVS-a..
    2. Kršenje vodljivosti srca (blokada). Otprilike trećina slučajeva HCM-a može biti komplicirana blokadama.
    3. Iznenadna srčana smrt.
    4. Infektivni endokarditis.
    5. Tromboembolijske komplikacije. Krvni ugrušci nastali na određenom mjestu krvožilnog korita mogu se širiti protokom krvi i začepiti lumen žile. Opasnost od takve komplikacije da ti mikrotrombi mogu ući u žile mozga i dovesti do oštećenja moždane cirkulacije.
    6. Kronično zatajenje srca. Napredovanje bolesti neprestano dovodi do činjenice da se u početku dijastolička, a zatim sistolička funkcija lijeve klijetke smanjuje s razvojem znakova zatajenja srca.

    Hipertrofija Ivp srca

    Savjetovanje s kardiologom

    Pozdrav, ultrazvuk srca pokazao je hipertrofiju infarkta srca. Pokazatelji ultrazvuka, debljina stražnjeg zida LV za sistolu je 1,45 za dijastolu 0,98. Debljina Ivp u sistoli je 1,65, dijastola je 1,14. Uzi je to učinio zbog hipertenzije. Propisano je liječenje. U kojoj su mjeri pokazatelji debljine stjenke u skladu s dijagnozom hipertrofije MVP? Je li to normalno? Dob pacijenta: 29 godina

    Hipertrofija infarkta srca - liječničko savjetovanje na temu

    Ovdje su standardi za debljinu stražnjeg zida i interventrikularnog septuma u sistoli i dijastoli:
    Debljina stražnje stijenke lijeve klijetke u sistoli ne smije biti veća od 17-18 mm (imate 14,5 mm, to je normalno)
    Debljina stražnje stijenke lijeve klijetke u dijastoli ne smije biti veća od 11 mm (vaših 9,8 mm je norma)
    Debljina interventrikularnog septuma u sistoli ne smije biti veća od 14 mm (imate 16,5 mm - premašuje normu)
    Debljina interventrikularnog septuma u dijastoli ne smije biti veća od 11 mm (vaših 11,4 mm je više od normalne)
    Dakle, imate hipertrofiju (zadebljanje) interventrikularnog septuma. Vaš je liječnik potpuno u pravu.

    Hvala na odgovoru. Koliko je opasno ako je liječenje propisano za plus, nevažni kardiomagnet?

    Liječnik bi trebao procijeniti primjerenost antihipertenzivne terapije. MVP hipertrofija nije opasna po život.

    Puno vam hvala, malo ste me smirili. Sretan vam praznik, zdravlja, sreće, uspjeha!

    Konzultacije se pružaju danonoćno. Hitna pomoć - brzi odgovor.

    Moramo znati vaše mišljenje. Ostavite recenziju o našoj usluzi

    Što učiniti ako se otkrije hipertrofična kardiomiopatija

    Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je izolirana lezija (deformacija) srčanog mišića, posebno zadebljanje stijenke klijetke (obično lijeve). Istodobno, volumen njegove šupljine ostaje normalan (rjeđe se smanjuje), ali dijastolička funkcija, odnosno protok krvi u srce, znatno se pogoršava. Zašto se javlja aritmija. Bolest je primarna..

    Hipertrofična kardiomiopatija uzrokuje oštećenje srca

    HCM je nasljedna kardiovaskularna bolest. Javlja se u 1 od 500 slučajeva, češće među radno sposobnim stanovništvom. Međutim, spontane mutacije moguće su u starosti (neklasična Fabryjeva bolest) i rane manifestacije u djece.

    Uzroci patologije

    Razvoj bolesti povezan je s abnormalnim rasporedom mišićnih vlakana, što je uzrokovano genskim mutacijama (promjene u stanicama odgovornim za kontraktilne proteine). Ovo je autosomno dominantna patologija, često asimetrična manifestacija. U 60% slučajeva postoji hipertrofija interventrikularnog septuma (IVS), rjeđe - vrha organa, ponekad - srednjih segmenata.

    Do danas je klinička medicina utvrdila više od 400 mogućih mutacija - uzroka među genima:

    • β-miozin, protein C, laki i teški lanci β;

    Hipertrofija interventrikularnog septuma prilično je česta patologija

    • troponin T, C, I;
    • kalijevi kanali;
    • a-aktin;
    • protein kinaza tip A;
    • titin.

    U prve dvije skupine deformacije se javljaju najčešće. Gen troponin T odgovoran je za trenutak pojave manifestacija bolesti (dob osobe), kliničke znakove tijeka i životni vijek. Patologija nema sklonosti prema dobi i spolu, dugo se možda neće osjećati.

    Geni zdravih roditelja mogu mutirati tijekom trudnoće ili u kasnijem životu djeteta pod utjecajem negativnih čimbenika: zračenja, ionizacije, infekcija, loših navika (pušenje, alkohol, upotreba drugih tenzida).

    Pušenje i alkoholizam trudnica mogu kod djeteta izazvati mutaciju gena

    Klasifikacija bolesti

    Hipertrofične kardiomiopatije klasificirane su prema nekoliko kriterija. Svi su oni prikazani u tablici..

    Tip Opis (pokazatelji)
    Hemodinamika
    NeopstruktivnoSistolički gradijent je normalan
    Opstruktivna (subaortna stenoza)Prisutno (nadograđeno)
    Prema vrsti prepreke (gradijent sistoličkog tlaka)
    Bazalna≥30 mmHg sv.
    LabilnaOštre i velike fluktuacije
    Latentan
    Po fazama opstrukcije
    Ja
    II
    III
    IV> 25 mm Hg sv.
    Po lokaciji
    Lijeva klijetka (LV)Asimetrični (bazalni IVS, čitav IVS, cijeli IVS i slobodni zid LV, vrh s uključenjem septuma i LV) i simetrični (cijela šupljina komore).
    Desna klijetka (RV)Ista promjena u desnoj komori (umjerena, srednja, naglo).
    Po fazama tijeka bolesti
    KompenzacijskiBlaga insuficijencija zalistaka (20-25%), atrijalna hipertrofija i dilatacija.
    SubkompenzacijskiZnačajna insuficijencija (25-50%), zagušenje krvi, biventrikularno preopterećenje, plućna hipertenzija
    DekompenzacijskiOštra opstrukcija (povratak krvi - 50-90%), totalno zatajenje srca.

    Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija utječe na aortu, šupljinu i zidove organa, mitralni zalistak. Neispravnosti ovih elemenata odražavaju se u brojnim znakovima.

    Kardiomiopatija može zahvatiti različita područja i područja srca

    Tipični simptomi

    Uobičajeni klinički znakovi uključuju:

    • Manifestacije zatajenja srca (90% slučajeva): otežano disanje, povećani umor, noćni napadi gušenja. bol u prsima (pritiskanje, stezanje) koja ne prolazi s ublaživačima boli. Isprovocirano porastom sistoličkog krvnog tlaka.
    • Očiti, opipljivi kvarovi u radu srca (česte i pretjerane ili obrnuto rijetke kontrakcije, prekidi. 70% slučajeva).
    • Vrtoglavica, nesvjestica i nesvjestica (sindrom niske emisije. Učestalost 20-25%).
    • Ishemija uzrokovana gladovanjem kisika uslijed vaskularne deformacije, poremećene cirkulacije krvi, stalne napetosti u mišićima, zidovima kapilara i klijetkama.
    • U 30% slučajeva iznenadna smrt (gubitak svijesti dulje od jednog sata) jedini je znak trajne bolesti.

    Uz ovu patologiju često se opažaju vrtoglavica i nesvjestica.

    Simptomi se mogu povećati fizičkim naporima, napetošću (trenutak pražnjenja crijeva), oštrom promjenom položaja u vertikalni (nagib). Hipertrofična kardiomiopatija ima brojne rizike i komplikacije.

    Moguće komplikacije

    Najgora moguća prognoza je iznenadna srčana smrt (1-6% godišnje, od čega 60% miruje). U 5-10% bilježi se razvoj sistoličke disfunkcije klijetke. Komplikacije također uključuju infektivni endokarditis i tromboemboliju, srčani udar i moždani udar.

    Hipertrofija IVS-a i opstrukcija ventrikularnog odvodnog trakta (35-50% slučajeva) opasni su pojavom aritmija opasnih po život i arterijske hipotenzije. Zbog povećane pregrade, zalistak se podiže na površinu i u vrijeme kontrakcije klijetki privlači se protok krvi, što ometa normalnu cirkulaciju potonjeg.

    Najosjetljiviji na SCD (iznenadnu srčanu smrt) su vrijedni radnici i profesionalni sportaši. Rizična skupina uključuje ljude koji pate od pretilosti i drugih bolesti, poput ishemije.

    Dijagnoza bolesti

    HCM tijekom dijagnostičkih postupaka karakterizira zadebljanje stijenke jedne ili obje komore od 1,5 cm ili više, poremećaj dijastole. Uz to, dolazi do nadomještanja mišićnog tkiva vlaknastim tkivom, abnormalnosti u žilama i cijelom miokardu. Dijagnoza i liječenje hipertrofične kardiomiopatije provodi se u nekoliko faza.

    Početni pregled (dostupan kod kuće):

    • Proučavanje anamneze: priroda tijeka bolesti, prva manifestacija, što je razlog pojačavanju simptoma, pati li netko poput ovoga u obitelji, je li bilo smrtnih slučajeva.
    • Vizualni pregled kože radi bolne bjeline ili cijanoze.

    Liječnik na recepciji mora nužno slušati pacijenta zbog prisutnosti sistoličkih šumova srca

    • Otkucaji srca (određivanje promjene veličine), auskultacija (određivanje sistoličkih šumova), mjerenje tlaka.

    Sekundarni pregled (u bolnici):

    • Opća i kemijska analiza krvi, urina, izmeta, koagulograma (proučavanje zgrušavanja i krvnih ugrušaka). Omogućuje vam utvrđivanje prisutnosti susjednih upala i općeg stanja tijela.
    • Ehokardiografija (ehokardiografija). Otkriva žamor, s HCM-om postoje sistolični šumovi iznad aorte. Utvrđuje srčane mane, veličinu šupljina i debljinu stijenki (dolazi do smanjenja šupljine komore u kombinaciji sa zbijanjem IVS-a i zida). Ako se metoda ne može primijeniti (na primjer, pacijent je pretilan), provodi se radionuklidna ventrikulografija (uvođenje kontrasta u krv).
    • Elektrokardiografija (EKG). Prikazuje brzinu otkucaja srca, električnu vodljivost i veličinu klijetki.

    Da biste postavili točnu dijagnozu, morate se podvrgnuti EKG-u

    • Svakodnevno praćenje EKG-a. Pomaže u praćenju dinamike bolesti i učinkovitosti liječenja.
    • Testovi opterećenja su posebno organizirani laboratorijski eksperimenti na simulatorima kako bi se identificirale karakteristike hipertrofije i izdržljivosti tijela. Pomozite u davanju preporuka za rehabilitaciju.
    • MRI (magnetska rezonancija). Detaljno prikazuje stanje svih unutarnjih organa.
    • RTG. Određuje veličinu srca (s HCM - normalno ili malo povećano) i prisutnost zagušenja krvi. Dodatno isključuje ostale upale i bolesti.
    • Genetski pregled. Identificira mutirani gen izveden uz sudjelovanje rodbine pacijenta.

    Ako je nakon ovog kompleksa dijagnoza još uvijek netočna, tada se izvode biopsija (uzorkovanje mišićnog tkiva) i kateterizacija (mjerenje tlaka iznutra kroz cijevi).

    U nekim je slučajevima neophodna biopsija srca

    S obzirom na činjenicu da prije iznenadne smrti možda neće biti drugih manifestacija, preporuča se proći rutinske preglede kod kardiologa ili kardiohirurga, terapeuta. U 0,5% slučajeva dotična patologija se otkriva u tom procesu.

    Metode liječenja

    Liječenje hipertrofične kardiomiopatije je konzervativno (lijekovi) i operativno. Uz uspješan i stabilan tijek bolesti bez znakova zatajenja srca: redovito promatranje, isključivanje negativnih čimbenika (pothranjenost, loše navike, hipotermija, fizički i emocionalni prekomjerni rad). Iste su preporuke općenite za sve vrste.

    S utvrđenim rizikom od SCD (aritmije različitih vrsta) - kirurška implantacija (električni uređaj koji nadzire otkucaje srca, a koji slabi impuls kad je oslabljen) Uz smanjenu opstrukciju - dvokomorni pacemaker, s ventrikularnom tahikardijom - kardioverter defibrilator. Kirurško liječenje uključuje mioektomiju (uklanjanje dijela septuma iznutra), ablaciju etanolom (ubrizgavanje otopine alkohola u septum štrcaljkom bez urezivanja na stijenci prsnog koša, stanice umiru, IVS se smanjuje, obnavlja se protok krvi).

    Liječenje uključuje upotrebu čitavog niza lijekova

    S progresivnim i složenim tečajem - kompleksom lijekova. S obzirom na specifičnost bolesti, provodi se u tri smjera: uklanjanje simptoma i prevencija razvoja sekundarnih patologija, prevencija SCD, regulacija i održavanje neurohumoralnog sustava:

    • Lijekovi koji vraćaju ritam. Za uklanjanje ventrikularne tahikardije i atrijalne fibrilacije - Amiodaron ili Disopiramid. Dopunjeno inhibitorima, diureticima. Uz više od jednog pokazatelja rizika za SCD, nemojte propisivati.
    • Adrenergički blokatori (Metoprolol, Nadolol, Propranolol). Koriste se za opstruktivni ili neopstruktivni oblik. Učinkovito u 30-60%. Suzbijaju aktivnost simpatikoadrenalnog sustava, što smanjuje potrebu za kisikom srčanog mišića. Uklonite simptome i uzrokujte nazadovanje hipertrofije. Približna doza - 20 mg tri puta dnevno, varira ovisno o dinamici tlaka, učestalosti kontrakcija i manifestacijama nedostatka. Za sprečavanje stvaranja krvnih ugrušaka propisani su antikoakulanti.

    Metoprolol pomaže smanjiti manifestacije hipertenzije

    • Blokatori kalcijevih kanala (Verapamil, Disopiramid). Suzbiti hipertrofiju i ublažiti simptome. Funkcije su slične prethodnoj skupini, učinkovitost je potvrđena u 60-80% slučajeva. Opasno povećanjem gradijenta. Način primjene je isti. Doza se povećava pod nadzorom liječnika..

    Bilo koje liječenje provodi se strogo u medicinskoj ustanovi i pod stalnim nadzorom.

    Ovaj će vam video reći o značajkama hipertrofične kardiomiopatije i njezinim opasnostima:

    Hipertrofija miokarda - uzroci i simptomi, liječenje kardiomiopatije narodnim lijekovima

    Ako je asimptomatska, ova bolest može rezultirati iznenadnim zastojem srca. Zastrašujuće je kad se to dogodi naizgled zdravim mladim ljudima koji se bave sportom. Što se događa s miokardom, zašto nastaju takve posljedice, liječi li se hipertrofija - moramo to shvatiti.

    Ovo je autosomno dominantna bolest koja odaje nasljedne znakove genskih mutacija, utječe na srce. Karakterizira ga povećanje debljine stijenki klijetki. Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) ima klasifikacijski kod prema ICD 10 # 142. Bolest je često asimetrična, više je zahvaćena lijeva klijetka srca. Ovo se dogodi:

    • kaotičan raspored mišićnih vlakana;
    • poraz malih koronarnih žila;
    • formiranje područja fibroze;
    • ometanje krvotoka - ometanje ispuštanja krvi iz atrija zbog pomicanja mitralnog zaliska.

    S velikim opterećenjima na miokardu uzrokovanim bolestima, sportom ili lošim navikama, započinje zaštitna reakcija tijela. Srce se mora nositi s napuhanim količinama posla bez povećanja opterećenja po jedinici mase. Kompenzacija počinje nastajati:

    • povećana proizvodnja proteina;
    • hiperplazija - povećanje broja stanica;
    • povećanje mišićne mase miokarda;
    • zadebljanje zida.

    Dugotrajnim radom miokarda pod opterećenjima koja su stalno povećana, javlja se patološki oblik HCM-a. Hipertrofirano srce prisiljeno je prilagoditi se novim uvjetima. Zadebljanje miokarda događa se brzim tempom. U ovom položaju:

    • rast kapilara i živaca zaostaje;
    • poremećena je opskrba krvlju;
    • mijenja se utjecaj živčanog tkiva na metaboličke procese;
    • strukture miokarda se troše;
    • mijenja se omjer veličine miokarda;
    • javlja se sistolička, dijastolička disfunkcija;
    • repolarizacija je poremećena.

    Neprimjećeni abnormalni razvoj miokarda - hipertrofija - kod sportaša.

    Uz velike tjelesne napore srce pumpa velike količine krvi, a mišići se, prilagođavajući se takvim uvjetima, povećavaju.

    Hipertrofija postaje opasna, izaziva moždani udar, srčani udar, iznenadni zastoj srca, u nedostatku pritužbi i simptoma. Ne možete naglo napustiti trening da ne bi došlo do komplikacija.

    Sportska hipertrofija miokarda ima 3 vrste:

    • ekscentrično - mišići se proporcionalno mijenjaju - tipično za dinamične aktivnosti - plivanje, skijanje, trčanje na velike daljine;
    • koncentrična hipertrofija - šupljina komora ostaje nepromijenjena, miokard se povećava - zabilježena je u igri i statičkim tipovima;
    • mješovito - svojstveno vježbama uz istodobnu upotrebu nepokretnosti i dinamike - veslanje, biciklizam, klizanje.

    Hipertrofija miokarda u djeteta

    Moguća je pojava patologija miokarda od trenutka rođenja. Dijagnoza u ovoj dobi je teška.

    Hipertrofične promjene u miokardu često se primjećuju u adolescenciji, kada stanice kardiomiocita aktivno rastu. Zadebljanje prednjeg i stražnjeg zida događa se do 18. godine, a zatim prestaje.

    Ventrikularna hipertrofija kod djeteta ne smatra se zasebnom bolešću - manifestacija je brojnih bolesti. Djeca s HCM-om često imaju:

    • srčana bolest;
    • distrofija miokarda;
    • hipertenzija;
    • angina.

    Uobičajeno je razdvajanje primarnih i sekundarnih uzroka hipertrofičnog razvoja miokarda. Na prve utječu:

    • virusne infekcije;
    • nasljedstvo;
    • stres;
    • konzumacija alkohola;
    • fizičko preopterećenje;
    • prekomjerna težina;
    • otrovno trovanje;
    • promjene u tijelu tijekom trudnoće;
    • korištenje lijekova;
    • nedostatak elemenata u tragovima u tijelu;
    • autoimune patologije;
    • pothranjenost;
    • pušenje.

    Sekundarne uzroke hipertrofije miokarda izazivaju takvi čimbenici:

    • insuficijencija mitralnog zaliska;
    • arterijska hipertenzija;
    • srčane mane;
    • neuromuskularne bolesti;
    • neravnoteža elektrolita;
    • parazitski procesi;
    • plućne bolesti;
    • Ishemijska bolest srca;
    • aortna stenoza;
    • kršenje metaboličkih procesa;
    • defekt ventrikularne pregrade (IVS);
    • nedostatak kisika u krvi;
    • endokrine patologije.

    Češće su zidovi lijeve klijetke zahvaćeni hipertrofijom. Jedan od uzroka LVH je visoki tlak koji prisiljava miokard da radi u ubrzanom ritmu. Zbog nastalih preopterećenja stijenka lijeve klijetke i IVS povećavaju se. U ovoj situaciji:

    • gubi se elastičnost mišića miokarda;
    • cirkulacija krvi se usporava;
    • poremećen je normalan rad srca;
    • postoji opasnost od naglog opterećenja na njega.

    Kardiomiopatija lijeve klijetke povećava potrebu srca za kisikom i hranjivim tvarima. Tijekom instrumentalnog pregleda moguće je primijetiti promjene u LVH. Pojavljuje se sindrom niske emisije - vrtoglavica, nesvjestica. Među znakovima koji prate hipertrofiju:

    • angina pektoris;
    • pad pritiska;
    • bol u srcu;
    • aritmija;
    • slabost;
    • visoki krvni tlak;
    • ne osjećam se dobro;
    • otežano disanje u mirovanju;
    • glavobolja;
    • umor;
    • lupanje srca uz lagani napor.

    Hipertrofija desnog atrija

    Povećanje zida desne klijetke nije bolest, već patologija koja se pojavljuje tijekom preopterećenja u ovom odjeljku. Nastaje uslijed protoka velike količine venske krvi iz velikih žila. Hipertrofiju mogu uzrokovati:

    • urođene mane;
    • defekti atrijalne pregrade, u kojima krv istovremeno ulazi u lijevu i desnu klijetku;
    • stenoza;
    • pretilost.

    Hipertrofiju desne klijetke prate simptomi:

    • hemoptiza;
    • vrtoglavica;
    • noćni kašalj;
    • nesvjestica;
    • bol u prsima;
    • otežano disanje bez napora;
    • nadutost;
    • aritmija;
    • znakovi zatajenja srca - oticanje nogu, povećana jetra;
    • neispravnosti unutarnjih organa;
    • cijanoza kože;
    • težina u hipohondriju;
    • povećane vene na trbuhu.

    Hipertrofija interventrikularnog septuma

    Jedan od znakova razvoja bolesti je hipertrofija IVS-a (interventrikularni septum). Glavni uzrok ovog poremećaja su mutacije gena. Hipertrofija septuma provocira:

    • ventrikularna fibrilacija;
    • fibrilacija atrija;
    • problemi s mitralnim zaliskom;
    • ventrikularna tahikardija;
    • kršenje odljeva krvi;
    • zastoj srca;
    • srčani zastoj.

    Proširenje srčanih komora

    Hipertrofija interventrikularnog septuma može izazvati povećanje unutarnjeg volumena srčanih komora. Ova ekspanzija naziva se dilatacija miokarda. U ovom položaju srce ne može obavljati funkciju pumpe, javljaju se simptomi aritmije, zatajenja srca:

    • brza zamornost;
    • slabost;
    • dispneja;
    • oticanje nogu i ruku;
    • poremećaji ritma;

    Hipertrofija srca - simptomi

    Opasnost od bolesti miokarda u asimptomatskom tijeku dugo vremena. Često se dijagnosticira slučajno tijekom fizikalnih pregleda. S razvojem bolesti mogu se primijetiti znakovi hipertrofije miokarda:

    • bol u prsima;
    • kršenje srčanog ritma;
    • otežano disanje u mirovanju;
    • nesvjestica;
    • umor;
    • otežano disanje;
    • slabost;
    • vrtoglavica;
    • pospanost;
    • oteklina.

    Oblici kardiomiopatije

    Treba napomenuti da bolest karakteriziraju tri oblika hipertrofije, uzimajući u obzir gradijent sistoličkog tlaka. Sve zajedno odgovara opstruktivnom tipu HCM-a. Istaknuto:

    • bazalna opstrukcija - stanje mirovanja ili 30 mm Hg;
    • latentno - mirno stanje, manje od 30 mm Hg - karakterizira ih neopstruktivni oblik HCM-a;
    • labilna opstrukcija - spontane fluktuacije intraventrikularnog gradijenta.

    Hipertrofija miokarda - klasifikacija

    Radi praktičnosti rada u medicini, uobičajeno je razlikovati sljedeće vrste hipertrofije miokarda:

    • opstruktivni - na vrhu septuma, na cijelom području;
    • neopstruktivni - simptomi su slabo izraženi, slučajno se dijagnosticiraju;
    • simetrično - zahvaćeni su svi zidovi lijeve klijetke;
    • apikalni - mišići srca povećani su samo odozgo;
    • asimetričan - zahvaća samo jedan zid.

    Ekscentrična hipertrofija

    S ovom vrstom LVH, šupljina komore se širi i istodobno ujednačeno, proporcionalno sabijanje mišića miokarda uzrokovano rastom kardiomiocita. S općim porastom mase srca, relativna debljina stjenke ostaje nepromijenjena. Ekscentrična hipertrofija miokarda može utjecati na:

    • interventrikularni septum;
    • vrh;
    • bočni zid.

    Koncentrična hipertrofija

    Koncentrični tip bolesti karakterizira očuvanje volumena unutarnje šupljine s povećanjem mase srca zbog jednolikog povećanja debljine stijenki.

    Postoji još jedan naziv za ovaj fenomen - simetrična hipertrofija miokarda. Bolest se javlja kao rezultat hiperplazije organela miokardiocita, izazvane visokim krvnim tlakom.

    Ovakav razvoj događaja tipičan je za arterijsku hipertenziju..

    Hipertrofija miokarda - stupnjevi

    Da bi se pravilno procijenilo stanje pacijenta s HCM bolešću, uvedena je posebna klasifikacija uzimajući u obzir zadebljanje miokarda. Za koliko se povećava veličina stijenki tijekom stezanja srca, u kardiologiji se razlikuju 3 stupnja. Ovisno o debljini miokarda, stupnjevi se određuju u milimetrima:

    • umjereno - 11-21;
    • prosjek - 21-25;
    • izrečena - preko 25.

    Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije

    U početnoj fazi, s blagim razvojem hipertrofije zidova, vrlo je teško identificirati bolest. Dijagnostički postupak započinje intervjuiranjem pacijenta, otkrivajući:

    • prisutnost patologija u rođaka;
    • smrt jednog od njih u mladoj dobi;
    • prošlih bolesti;
    • činjenica izlaganja zračenju;
    • vanjski znakovi za vizualni pregled;
    • vrijednosti krvnog tlaka;
    • pokazatelji u pretragama krvi, urinu.

    Primjena pronalazi novi smjer - genetska dijagnoza hipertrofije miokarda. Pomaže u utvrđivanju parametara HCMP potencijala instrumentalnih i radioloških metoda:

    • EKG - određuje neizravne znakove - poremećaje ritma, hipertrofiju odjela;
    • RTG - pokazuje povećanje konture;
    • Ultrazvuk - procjenjuje debljinu miokarda, poremećen protok krvi;
    • ehokardiografija - popravlja mjesto hipertrofije, kršenje dijastoličke disfunkcije;
    • MRI - daje trodimenzionalnu sliku srca, postavlja stupanj debljine miokarda;
    • ventrikulografija - ispituje kontraktilne funkcije.

    Kako liječiti kardiomiopatiju

    Glavni cilj liječenja je vratiti miokardu u optimalnu veličinu. Aktivnosti usmjerene na to održavaju se u kompleksu. Hipertrofija se može liječiti kada se rano dijagnosticira. Važnu ulogu u sustavu zacjeljivanja miokarda ima način života koji podrazumijeva:

    • pridržavanje dijete;
    • odbijanje alkohola;
    • prestanak pušenja;
    • gubitak težine;
    • isključenje lijekova;
    • ograničavanje unosa soli.

    Liječenje hipertrofične kardiomiopatije lijekovima uključuje upotrebu lijekova koji:

    • smanjiti tlak - ACE inhibitori, antagonisti angiotenzinskih receptora;
    • reguliraju poremećaje srčanog ritma - antiaritmici;
    • lijekovi s negativnim ionotropnim učinkom - beta blokatori, antagonisti kalcija iz skupine verapamila - opuštaju srce;
    • ukloniti tekućinu - diuretici;
    • poboljšati snagu mišića - ionotropics;
    • uz prijetnju infektivnog endokarditisa - antibiotska profilaksa.

    Učinkovita metoda liječenja koja mijenja tijek pobude i kontrakcije klijetki je dvokomorni pejsing sa skraćenim atrioventrikularnim kašnjenjem. Složeniji slučajevi - izražena asimetrična IVS hipertrofija, latentna opstrukcija, nedostatak učinka lijeka - zahtijevaju sudjelovanje kirurga za regresiju. Da biste spasili život pacijenta, pomozite:

    • instalacija defibrilatora;
    • implantacija elektrostimulatora srca;
    • transaortalna septalna mijektomija;
    • ekscizija dijela interventrikularnog septuma;
    • transkateterska septalna alkoholna ablacija.

    Kardiomiopatija - liječenje narodnim lijekovima

    Prema preporuci liječnika kardiologa, glavno jelo može se nadopuniti biljnim lijekovima. Alternativni način liječenja hipertrofije lijeve klijetke uključuje upotrebu bobica viburnuma bez toplinske obrade, 100 g dnevno. Korisno je koristiti sjemenke lana, koje pozitivno djeluju na stanice srca. Preporuči:

    • uzeti žlicu sjemena;
    • dodajte kipuću vodu - litra;
    • držite u vodenoj kupelji 50 minuta;
    • filtrirati;
    • piće dnevno - doza 100 g.

    Infuzija zobi ima dobre kritike u liječenju HCM-a za regulaciju rada srčanih mišića. Na recept iscjelitelja potrebno je:

    • zob - 50 grama;
    • voda - 2 čaše;
    • zagrijati do 50 stupnjeva;
    • dodajte 100 g kefira;
    • ulijte sok od rotkvice - pola čaše;
    • promiješati, stajati 2 sata, procijediti;
    • stavite 0,5 žlice. med;
    • doziranje - 100 g, tri puta dnevno prije jela;
    • tečaj - 2 tjedna.

    : hipertrofija srčanog mišića

    Dijagnoza i liječenje hipertrofične kardiomiopatije

    Bolest miokarda, koja je često genetski određena (mutacija gena koji kodira jedan od proteina srčanog sarkomera), a karakterizira je hipertrofija miokarda, uglavnom lijeve klijetke, često s asimetričnom hipertrofijom interventrikularnog septuma i, u pravilu, sa očuvanom sistoličkom funkcijom. Prema trenutnoj klasifikaciji, HCM također uključuje genetski određene sindrome i sistemske bolesti kod kojih se razvija hipertrofija miokarda, uklj. amiloidoza i glikogenoza.

    KLINIČKA SLIKA I TIPIČNA STRUJA

    1. Subjektivni simptomi: dispneja pri naporu (čest simptom), ortopneja, angina pektoris, sinkopa ili presinkopalna stanja (posebno u obliku sa sužavanjem izljevnog trakta lijeve klijetke).

    Objektivni simptomi: sistoličko "mačje mukanje" na vrhu srca, difuzni apikalni impuls, ponekad - njegova bifurkacija, III (samo s zatajenjem lijeve klijetke) ili IV ton (uglavnom kod mladih ljudi), rani sistolički klik (ukazuje na značajno suženje izlaznog trakta lijeva klijetka), sistolički šum, obično crescendo-decrescendo, ponekad - ubrzani dvofazni periferni puls.

    3. Tipični tijek: ovisi o stupnju hipertrofije miokarda, veličini gradijenta u odvodnom traktu, sklonosti aritmijama (posebno atrijalnoj fibrilaciji i ventrikularnim aritmijama). Često bolesnici žive do starosti, ali i slučajevi iznenadne smrti u mladoj dobi (kao prva manifestacija HCM-a) i zatajenja srca. Čimbenici rizika za iznenadnu smrt:

    • 1) pojava iznenadnog zastoja srca ili trajne ventrikularne tahikardije;
    • 2) iznenadna srčana smrt u rođaka 1. stupnja;
    • 3) nedavna neobjašnjiva sinkopa;
    • 4) debljina stjenke lijeve klijetke ≥ 30 mm;

    5) patološka reakcija krvnog tlaka (povećana mutacija 1 gena).

    Dijagnostika

    pomoćne studije

    1. EKG: patološki Q val, posebno u vodovima s donje i bočne stijenke, livogram, nepravilni oblik P vala (ukazuje na porast lijeve pretkomore ili oba pretkomore), duboki negativni T val u odvodima V2-V4 (s jahaćim oblikom HCM).

    RG prsnog koša: Može otkriti povećanje lijeve klijetke ili obje komore i lijeve pretkomore, posebno s istodobnom insuficijencijom mitralne valvule.

    3. Ehokardiografija: značajna hipertrofija miokarda, u većini slučajeva generalizirana, obično s oštećenjem interventrikularnog septuma, kao i prednjeg i bočnog zida.

    U nekih se bolesnika uočava hipertrofija samo bazalnih dijelova interventrikularnog septuma, što dovodi do suženja izlaznog trakta lijeve klijetke, što je u 25% slučajeva popraćeno sistoličkim pomicanjem listića mitralnog zaliska i njegovom nedostatkom.

    U 1/4 slučajeva postoji gradijent između izvornog trakta lijeve klijetke i aorte (gradijent> 30 mm Hg. Ima prognostičku vrijednost). Pregled se preporučuje za preliminarnu procjenu pacijenta sa sumnjom na HCM i kao probirnu studiju kod rođaka pacijenata s HCM-om.

    4. Vježbajte elektrokardiografski test: za procjenu rizika od iznenadne srčane smrti u bolesnika s HCM-om.

    5. MRI: preporuča se za tešku ehokardiografsku procjenu.

    6. Genetsko testiranje: preporuča se rodbini (stupanj 1) bolesnika s HCM-om.

    8. Koronarna angiografija: u slučaju bolova u prsima, kako bi se isključila popratna koronarna bolest.

    dijagnostički kriteriji

    Na temelju otkrivanja hipertrofije miokarda tijekom ehokardiografskog pregleda i isključenja ostalih njegovih uzroka, prvenstveno arterijske hipertenzije i stenoze aortnog zaliska.

    diferencijalna dijagnoza

    Arterijska hipertenzija (u slučaju HCM sa simetričnom hipertrofijom lijeve klijetke), insuficijencija aortne valvule (posebno stenoza), prethodni infarkt miokarda, Fabryjeva bolest, svježi infarkt miokarda (s povećanom koncentracijom srčanih troponina).

    Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

    Farmakološki tretman

    1. Pacijenti bez subjektivnih simptoma: promatranje.

    Pacijenti s subjektivnim simptomima: β-blokatori (na primjer, bisoprolol 5-10 mg / dan, metoprolol 100-200 mg / dan, propranolol do 480 mg / dan, posebno u bolesnika s gradijentom u izlaznom traktu lijeve klijetke nakon vježbanja); povećavati dozu postupno, ovisno o učinkovitosti i podnošljivosti lijekova (zahtijeva stalno praćenje krvnog tlaka, pulsa i EKG-a); u slučaju neučinkovitosti → verapamil 120-480 mg / dan ili diltiazem 180-360 mg / dan, pažljivo u bolesnika sa suženjem odvodnog trakta (u tih bolesnika nemojte koristiti nifedipin, nitroglicerin, glikozide digitalisa i ACE inhibitore).

    3. Pacijenti s farmakološkim liječenjem zatajenja srca kao u DCM-u.

    4. Fibrilacija atrija: pokušajte vratiti i održati sinusni ritam upotrebom amiodarona (također indiciranog za ventrikularne aritmije) ili sotalola. Antikoagulantna terapija indicirana je u bolesnika s trajnom fibrilacijom atrija.

    invazivno liječenje

    1. Kirurška resekcija sužavanja izljevnog trakta lijeve klijetke dijela interventrikularnog septuma (mijektomija, operacija Morrow): u bolesnika s trenutnim gradijentom u izvodnom traktu> 50 mm Hg. sv.

    (u mirovanju ili naporu) i ozbiljni simptomi koji ograničavaju aktivnost, obično otežano disanje pri naporu i bol u prsima, ne reagira na farmakološki tretman.

    Perkutana alkoholna ablacija septuma: uvođenje čistog alkohola u perforirajuću granu septuma radi razvoja infarkta miokarda u proksimalnom dijelu interventrikularnog septuma; indikacije su iste kao za mijektomiju; učinkovitost je slična onoj kirurškog liječenja. Ne preporučuje se starijim pacijentima

    Hipertrofija miokarda: uzroci, dijagnoza i liječenje

    Hipertrofija miokarda je abnormalno, nezdravo povećanje srčanog mišića. Takva se bolest može pojaviti i s manifestacijom simptoma, i apsolutno bez njih, odnosno asimptomatski.

    Prepoznat je kao smrtno opasan, jer osoba može živjeti i ne sumnjati da je već na rubu smrti. Dakle, možemo se smatrati sretnicima koji su iznenada počeli osjećati bol u srcu i druge simptome bolesti..

    Uostalom, imali su priliku oporaviti se. Pa što je hipertrofija srca?

    U većini slučajeva bolesti srčanog mišića javlja se takozvana ekscentrična hipertrofija miokarda. U slučaju takve hipertrofije bolest zahvaća stijenke lijeve klijetke, pa se tako njezina masa i volumen povećavaju, a zidovi ostaju nepromijenjeni..

    Ako je bolest srčanog mišića bila posljedica koncentrične hipertrofije, koja je, moram reći, puno rjeđa, tada se u ovom slučaju aorta sužava, što dovodi do zapreke protoku krvi iz lijeve komore. Kao rezultat, postoji stalni visoki tlak u lijevoj komori, što dalje dovodi do razvoja bolesti..

    Simptomi i uzroci

    Kao što je gore spomenuto, bolest je često asimptomatska, ali još uvijek postoje znakovi, ali vrlo su slični simptomima drugih bolesti srca:

    1. Teška otežano disanje.
    2. Osoba može povrati bez razloga.
    3. Pretjerano znojenje, koje nije povezano s povišenjem temperature okoline ili vježbanjem.
    4. Iznenadna vrtoglavica ili nesvjestica.
    5. Bol u predjelu srca.
    6. Porast tlaka.
    7. Tahikardija bez uzroka.
    8. Kronični umor.

    Dakle, navedeni simptomi ne moraju uvijek značiti točno da pacijent ima hipertrofiju miokarda.

    Uzroci bolesti su različiti i dvosmisleni, ali među velikim popisom provocirajućih čimbenika može se izdvojiti nekoliko glavnih:

    1. Značajan postotak srčanih bolesti javlja se zbog zlouporabe alkohola, nikotina ili droga. Ne treba zaboraviti da srce, kao uostalom i drugi organi, jako loše podnosi opijenost tim otrovima..
    2. Prekomjerna težina, koja je rezultat nedostatka redovitog vježbanja ili hormonske neravnoteže, također dovodi osobu u rizik od razvoja hipertrofije miokarda..
    3. Bolesti koje mogu dovesti do razvoja hipertrofije miokarda, poput hipertenzije, plućnog edema, srčanog udara.

    Ljudi s nasljednom predispozicijom za bolesti srca izloženi su većem riziku da se razbole..

    Dijagnostika i liječenje

    Dijagnostika ove bolesti vrlo je naporan proces koji uključuje mnoge postupke i analize. Evo glavnih:

    1. Test krvi na kolesterol i druge elemente.
    2. Dijagnostička metoda pomoću računalne tomografije
    3. Ništa manje suvremena vrsta MRI dijagnostike.
    4. Tradicionalna metoda ispitivanja srca je električni kardiogram.
    5. Mnoge se bolnice koriste ehokardiografijom kao metodom dubokog pregleda srca pomoću zvučnih valova.
    6. Ako je tijelo sposobno prenijeti izotopsku boju u krv, tada se koristi koronarna angiografija tijekom koje se može vidjeti suženje koronarne arterije.

    Unatoč činjenici da je bolest vrlo ozbiljna i, u pravilu, smrtonosna, njezino liječenje je vrlo svestrano i ne izvodi se uvijek kirurški. Primjerice, prije svega, ako bolest nije otišla jako daleko, propisuje se liječenje bez lijekova. U pravilu se radi o zabrani upotrebe alkohola, nikotina, droga, skupu mjera za mršavljenje.

    Medicinska metoda uključuje upotrebu lijekova koji snižavaju krvni tlak, potiču rad srca.

    Kirurškoj se metodi pribjegava kada pacijent treba ugraditi srčani stimulator ili ako je potrebna operacija koronarne arterije..

Vrste, funkcije, građa ljudskih krvnih žila, vaskularne bolesti

Portalna vena jetre