Dijagnostika i liječenje Fallot-ove tetrade u djece

Fallotova tetralogija srčana je patologija, bolest djece koja je posljedica poremećaja genoma. Kongenitalna bolest srca, koja se često dijagnosticira u novorođenčadi, novorođenčadi. Stopa otkrivanja je 3% ili 1/5 svih srčanih abnormalnosti.

Utvrđivanje dijagnoze

Bolesti srca u novorođenčadi, "plavi" defekt, popraćene su izraženom cijanozom. Izvana, kod dojenčadi s ovom dijagnozom koža je plavkasta, žile su jasno vidljive.

Tetra znači četiri znaka nedostatka, kojima se utvrđuje patologija:

  • defekt ventrikularne pregrade,
  • pomicanje aorte udesno (dekstropozicija),
  • sužavanje plućne arterije u ostijumu,
  • povećanje desne klijetke.

Prognoza CHD ovisi o stupnju stenoze plućne arterije, jer utječe na kretanje krvi kroz žile. Što je veće suženje, to brže hipertrofira desna klijetka. Smanjena cirkulacija krvi dovodi do hipoksije organa i tkiva. Prema težini tečaja, defekt se očituje u simptomima od manjeg do težeg.

Zašto nastaje

Bebino srce razvija se tijekom prva tri mjeseca u majčinoj utrobi. U ovom je trenutku vrlo ranjiv.

Uzroci urođene mane i čimbenici rizika:

  • virusne bolesti,
  • alkohol, nikotin,
  • trovanje metalom,
  • upotreba određenih lijekova,
  • starost trudnice je starija od 40 godina.

Europski su znanstvenici otkrili povezanost Fallotove tetrade s genetskim bolestima kod beba.

Rizična skupina uključuje trudnice sa:

  • kapljica fetusa,
  • fenilketonurija,
  • alkoholni sindrom.

CHD dijagnosticiraju genetičari.

Tipični simptomi

Cijanoza kože karakteristična je komponenta trijade koja često odsutna u prvim danima djetetova života. Zbog kršenja odljeva krvi iz desne klijetke mijenja smjer s desne na lijevu. Postoji opasnost od zatajenja srca. Kako hipertrofija u obliku lijevka napreduje, stenoza se povećava. Cijanoza je najizraženija na sluznici usana i usta, noktima ruku i stopala.

Ako se kvar pojavi tijekom neonatalnog razdoblja, boja kože postaje cijanotična, bjeloočnice postaju sive u pozadini trenutnog konjunktivitisa. U djeteta od 1-2 godine prsti su deformirani i nalikuju batcima. Nokti zaobljeni, ispupčeni poput satne čaše.

Djeca s ovom dijagnozom, uz minimalni fizički napor, imaju otežano disanje, brzo se umaraju. Često zauzimaju čučeći položaj kako bi došli do daha. Tijekom prve dvije godine života paroksizmalni napadi traju od nekoliko sekundi do nekoliko minuta.

Javljaju se ujutro: dijete postaje nemirno, pojačavaju se cijanoza i otežano disanje. Ponekad "plavi" napad završava gubitkom svijesti, grčevima. Smrt je moguća. Na pozadini smanjenja protoka krvi u plućima dolazi do hipoksije, dok sistolički šum postaje manje intenzivan ili potpuno nestaje.

Vizualni simptom kod djeteta je izbočina, grba u srcu. Auskultacija otkriva kratki prvi ton i slabljenje drugog.

Prva pomoć za napad

Prije dolaska hitne pomoći morate se pobrinuti da odjeća ne ograničava pokrete djeteta i stavite ga na trbuh povlačeći koljena naprijed.

Daljnje aktivnosti provode se u bolnici pod medicinskim nadzorom:

  • Opskrba kisikom je osigurana.
  • 0,1 mg / kg morfija ubrizgava se supkutano.
  • Da bi se normalizirao pH krvi, natrijev bikarbonat se ubrizgava intravenozno.
  • Za tahikardiju je propisan Anaprilin 0,1 mg / kg.

Je li moguće izliječiti koliko dugo žive djeca s takvom patologijom? Ako se dijete s Fallotovom bilježnicom ne liječi, posljedice su vrlo ozbiljne. Dolazi do kašnjenja u rastu i razvoju. Vizualno se razlikuje po tankoj konstituciji, mišićni sloj je slab, koža je suha. Pubertet se javlja kasnije u usporedbi sa zdravom djecom.

Dali si znao! 30% Uzrok spontanih pobačaja i propuštenih trudnoća u 30% slučajeva povezan je s tetradom Fallot-a.

Načini potvrde dijagnoze

Dijagnoza sindroma uključuje nekoliko metoda. Uz očuvanu veličinu srca u normalnim granicama, auskultatorno se čuje pojačani vršni impuls. Palpacija određuje u polovici slučajeva sistolički tremor na lijevoj strani u 3-4 interkostalna prostora. Puls, indikatori tlaka ostaju normalni. Sistolički glasni šum neprestano se čuje u bilo kojoj projekciji.

Na rendgenu je aorta proširena i često netipično smještena. Dolazi do slabljenja plućnog uzorka zbog smanjenja protoka krvi.

Na EKG-u su važni dijagnostički znakovi odstupanje osi srca udesno i hipertrofija desne klijetke..

Metoda proučavanja srca pomoću katetera i cjelovit pregled krvožilnog zida razjašnjavaju anatomske abnormalnosti i povlače paralelu sa sličnim patologijama, otkrivaju povišeni sistolički tlak u sistemskoj cirkulaciji.

Selektivna desna i lijeva ventrikulografija s kontrastnim sredstvom pomaže u određivanju parametara stenoze, rastezljivosti zidova klijetke, lokalnom mjestu defekta.

Česte komplikacije

U djece od jedne do dvije godine može se pojaviti cerebralna tromboza. Prethodi anemija s nedostatkom željeza, dehidracija. Početna terapija je obnavljanje ravnoteže tekućina. Za brzu normalizaciju stanja žila propisana je fizioterapija..

Da bi se to spriječilo, potrebno je redovito praćenje laboratorijskih parametara..

Starija djeca mogu imati komplikacije u obliku apscesa. Klinički ih prati porast temperature do 37,5C, osjećaj boli u kostima lubanje, povećana ESR i leukocitoza. Mogu se pojaviti neurološki simptomi. U slučaju apscesa propisana je antibiotska terapija, kirurška drenaža.

Da bi se smanjio rizik od razvoja bakterijskog endokarditisa, prije operacije provodi se profilaktička terapija antibioticima penicilinske skupine.

Istodobne srčane anomalije s Fallotovom tetradom:

  • pribor lijeva gornja šuplja vena,
  • neotvoreni Batallov kanal,
  • sužavanje prostora između plućnih arterija,
  • plućna hiperplazija,
  • nagib luka aorte udesno,
  • jedna plućna arterija,
  • oštećena cjelovitost stijenke pretkomorske pregrade

CHD se često ne dijagnosticira kao jedini poremećaj, u 20% slučajeva kombiniraju se dva oštećenja.

Liječenje

Konzervativna terapija je obnavljanje razine kisika u plućima normalizacijom brzine protoka krvi. U tu svrhu intravenozno se ubrizgava mišićni relaksant Prostaglandin kako bi se kanal proširio. Nakon operacije, stanje se prati. Djeci u dobi od 1 godine koja čekaju operaciju nadzire se razina hidratacije kako bi se spriječila pojava tromboze i određuje željezo u krvi.

Vrste operacija

Kirurško rješavanje može biti palijativno i radikalno.

U prvom slučaju operacija se izvodi prije navršene 3 godine života. Liječnici nameću anastomozu - dodatne žile kroz koje krv dalje ulazi u lijevu pretkomoru. Ova mjera uvelike olakšava djetetovo stanje..

S godinama, kada se posude povećavaju (uglavnom 3-5 godina), izvodi se punopravna operacija.

Prema statistikama, stopa smrtnosti je 10%. U slučaju pozitivnog rezultata, prognoza za život je povoljna. U odrasloj dobi postoji rizik od aritmije.

Statistika dijagnoze

Prognoza nakon operacije je pozitivna, simptomi nedostatka nestaju. Rijetko se javljaju komplikacije: srce se širi, pojavljuje se ventrikularna aneurizma (na mjestu ulaznih vrata). U tom se slučaju uklanja ponovljenim postupkom. Aktivnim životnim stilom mladi se razlikuju po pulsu, srčanom volumenu.

Kad se otkrije bolest, uvijek je naznačena operacija. Opasna dob za manifestaciju njegovih simptoma su prve dvije godine, rizik od hipoksije je velik. Bez drastičnih mjera, velika većina pacijenata umire do 18. godine.

Ako sumnjate na tetradu Fallot, posjet liječniku trebao bi biti neposredan. Pravovremeni posjet kardiologu povećava šanse za povoljan ishod srčanih bolesti i očekivano trajanje života djeteta.

Fallotova tetrada: simptomi, dijagnoza, liječenje

Sav sadržaj iLive pregledavaju medicinski stručnjaci kako bi se osiguralo da bude što precizniji i stvarniji.

Imamo stroge smjernice za odabir izvora informacija i povezujemo samo s uglednim web mjestima, akademskim istraživačkim institucijama i, gdje je to moguće, dokazanim medicinskim istraživanjima. Napominjemo da su brojevi u zagradama ([1], [2] itd.) Interaktivne veze do takvih studija.

Ako smatrate da je bilo koji naš sadržaj netočan, zastario ili na bilo koji drugi način sumnjiv, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Fallotova tetralogija sastoji se od sljedeća 4 urođena oštećenja: veliki defekt ventrikularne pregrade, zapreka krvotoku iz desne klijetke (stenoza plućne arterije), hipertrofija desne klijetke i "aorta koja sjedi u ležećem položaju". Simptomi uključuju cijanozu, dispneju tijekom hranjenja, oslabljen tjelesni razvoj i hipoksemične napadaje (iznenadne, potencijalno fatalne epizode ozbiljne cijanoze). Grubi sistolički šum često se čuje duž lijevog ruba prsne kosti u interkostalnom prostoru II-III s jednim II tonom. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom ili kateterizacijom srca. Radikalno liječenje je kirurška korekcija. Preporučuje se profilaksa endokarditisa.

Fallotova tetralogija čini 7-10% urođenih srčanih mana. Uz gore navedena 4 često postoje i drugi nedostaci; to uključuje desni luk aorte (25%), anatomske abnormalnosti koronarne arterije (5%), stenoza grana plućne arterije, prisutnost aorto-plućnih kolateralnih žila, otvoreni duktus arteriosus, kompletna atrioventrikularna komunikacija i regurgitacija aortne valvule

Što je Fallotova tetrada?

Fallot's tetrad ima četiri komponente:

  • subaortni (visoko membranski) defekt interventrikularnog septuma, što stvara uvjete za izjednačavanje tlaka u obje komore;
  • zapreka izlazu iz desne klijetke (stenoza plućne arterije);
  • hipertrofija miokarda desne klijetke zbog začepljenja izlaza;
  • dekstrapozicija aorte (aorta je smještena izravno preko defekta ventrikularne pregrade).

Položaj aorte može se uvelike razlikovati. Posljednje dvije komponente praktički ne utječu na hemodinamiku defekta. Stenoza plućne arterije s tetralogijom Fallota infuvdibularna je (niska, visoka i u obliku difuzne hipoplazije), često u kombinaciji s valvularnom zbog strukture bikuspidalnog zaliska. U djece prvih mjeseci života, često i s atrezijom zalistaka plućne arterije (takozvani ekstremni oblik Fallotove tetrade), aorto-plućni kolaterali (uključujući patentni duktus arteriosus) gotovo uvijek funkcioniraju..

Defekt ventrikularne pregrade (VSD) obično je velik; stoga je sistolički tlak u desnoj i lijevoj komori (i u aorti) jednak. Patofiziologija ovisi o stupnju začepljenja plućne arterije. Uz laganu prepreku protoku krvi, može se dogoditi lijevo-desno ispuštanje krvi kroz VSD; s ozbiljnom opstrukcijom razvija se šant zdesna nalijevo, što dovodi do smanjenja sistemskog zasićenja arterijske krvi (cijanoza), koja ne reagira na terapiju kisikom.

Pacijenti koji imaju tetralogiju Fallot mogu patiti od iznenadnih napada generalizirane cijanoze (hipoksemični napadi), koji mogu biti fatalni. Napad može potaknuti bilo koje stanje u kojem se zasićenost kisikom malo smanjuje (npr. Vrištanje, defekacija) ili sistemski krvožilni otpor naglo smanjuje (npr. Igra, udarci nogom nakon buđenja) ili nagli napadi tahikardije i hipovolemije. Može se stvoriti začarani krug: u početku smanjenje PO2 arterijske krvi stimulira respiratorni centar i uzrokuje hiperpneju. Hiperpneja povećava sistemski povratak vena u desnu klijetku, čineći usisni učinak negativnog tlaka u prsnoj šupljini izraženijim. U prisutnosti trajnih poremećaja krvotoka iz desne klijetke ili smanjenog sistemskog vaskularnog otpora, povećani venski povratak u desnu klijetku usmjerava se u aortu, čime se smanjuje zasićenost kisikom i zatvara začarani krug hipoksemičnog napada.

Fallotovi simptomi tetrada

Novorođenčad sa značajnom zaprekom krvotoka iz desne klijetke (ili plućne atrezije) ima ozbiljnu cijanozu i dispneju pri hranjenju s malim debljanjem. Međutim, uz minimalnu plućnu stenozu, novorođenčad u mirovanju možda neće imati cijanozu..

Hipoksemični napadi mogu se potaknuti tjelesnom aktivnošću, a karakteriziraju ih paroksizmi hiperpneje (česti i duboki udisaji), tjeskoba i dugotrajno plakanje, sve veća cijanoza i smanjenje intenziteta šuma u srcu. Napadaji su najčešći u novorođenčadi; vrhunac pojavljivanja opaža se u dobi od 2-4 mjeseca. Ozbiljni napadaji mogu dovesti do letargije, napadaja, a ponekad i smrti. Neka djeca mogu čučati tijekom igre, ovaj položaj smanjuje sistemski venski povratak, vjerojatno povećava sistemski vaskularni otpor i tako povećava zasićenost arterijskog kisika.

Vodeći simptomi tetralogije Fallota su dispneja-cijanotični napadi do gubitka svijesti, koji se razvijaju kao rezultat grča već stenotičnog dijela plućne arterije. Hemodinamičke promjene: tijekom sistole krv iz obje komore ulazi u aortu, u manjim količinama (ovisno o stupnju stenoze) u plućnu arteriju. Mjesto aorte "na vrhu" na defektu interventrikularnog septuma dovodi do nesmetanog ispuštanja krvi u nju iz desne klijetke, stoga se zatajenje desne klijetke ne razvija. Stupanj hipoksije i težina bolesnikova stanja koreliraju s ozbiljnošću stenoze plućne arterije.

Pri fizikalnom pregledu područje srca se vizualno ne mijenja, sistolički podrhtavanje otkriva se paraternalno, granice relativne srčane tuposti ne proširuju se. Tonovi zadovoljavajuće glasnosti, grubi sistolički šum čuje se uz lijevi rub prsne kosti zbog stenoze plućne arterije i ispuštanja krvi kroz defekt. Drugi ton preko plućne arterije je oslabljen. Jetra i slezena nisu povećane, nema edema.

U kliničkoj slici s Fallotovom tetradom razlikuje se nekoliko faza relativnog blagostanja: od rođenja do 6 mjeseci, kada je djetetova motorička aktivnost niska, cijanoza je slaba ili umjerena; stadij plavih napada (6-24 mjeseca) klinički je najteži stadij, jer se nastavlja u pozadini relativne anemije bez visoke razine hematokrita. Napad počinje iznenada, dijete postaje nemirno, povećava se dispneja i cijanoza, smanjuje se intenzitet buke, apneja, gubitak svijesti (hipoksična koma), mogući su konvulzije s naknadnom pojavom hemipareze. Početak napadaja povezan je s grčem izvodnog kanala desne klijetke, uslijed čega se sva venska krv ispušta u aortu, povećavajući hipoksiju središnjeg živčanog sustava. Napad izaziva fizički ili emocionalni stres. S pogoršanjem dobrobiti i porastom hipoksije, djeca zauzimaju prisilno čučanje. Nakon toga razvija se prijelazni stadij nedostatka, kada klinička slika poprima značajke svojstvene starijoj djeci. U to vrijeme, unatoč povećanju cijanoze, napadi nestaju (ili ih djeca sprječavaju zauzimanjem položaja u čučnju), smanjuju se tahikardija i otežano disanje, razvijaju se policitemija i poliglobulije i u plućima se stvara kolateralna cirkulacija.

Dijagnostika tetrade Fallot

Dijagnoza tetrad Fallota predlaže se na temelju anamneze i kliničkih podataka, uzimajući u obzir RTG grudnog koša i EKG, točna dijagnoza uspostavlja se na temelju dvodimenzionalne ehokardiografije s doplerskom kardiografijom u boji.

EKG pomaže otkriti odstupanje električne osi srca udesno od +100 do + 180 °, znakove hipertrofije miokarda desne komore. Često se pronađe potpuni ili nepotpuni blok grana desnog snopa.

Radiografski se otkriva iscrpljivanje plućnog uzorka. Oblik srca je obično tipičan - u obliku "drvene cipele", zbog zaobljenja i podignutog iznad dijafragme vrha i uvlačenja luka plućne arterije. Sjena srca je mala, porast može biti kod atrezije plućne arterije.

EchoCG omogućuje većini pacijenata postavljanje dijagnoze s cjelovitošću dovoljnom za određivanje taktike liječenja. Otkriveni su svi karakteristični znakovi defekta: stenoza plućne arterije, veliki defekt interventrikularnog septuma, hipertrofija desne klijetke i dekstrapozicija aorte. Doppler slika u boji može zabilježiti tipičan smjer protoka krvi iz desne klijetke u aortu. Uz to se otkriva hipoplazija izvodnog trakta desne klijetke, trupa i grana plućne arterije..

Kateterizacija srca i angiokardiografija provode se u slučaju nezadovoljavajućeg ehokardiografskog snimanja struktura srca i krvnih žila ili u slučaju bilo kakvih dodatnih anomalija (plućna atrezija, sumnja na perifernu stenozu itd.).

Diferencijalna dijagnoza u tetradi Fallot provodi se prije svega s kompletnom transpozicijom velikih žila.

Diferencijalna dijagnoza Fallotove tetrade i transpozicija velikih žila

Kongenitalna bolest srca

transpozicija velikih arterija

Vrijeme pojave difuzne cijanoze

Od kraja prve do početka druge polovice života, do najviše dvije godine

Povijest kongestivne upale pluća

Imati srčanu grbu

Proširivanje granica srca

Zvučnost II tona u drugom međurebrnom prostoru s lijeve strane

Sistolički šum uz lijevi rub prsne kosti

Odgovara mjestu popratne komunikacije

Znakovi zatajenja desne klijetke

Što treba ispitati?

Kako ispitati?

Fallot-ov tetradni tretman

Novorođenčadi s teškom cijanozom zbog zatvaranja duktus arteriosusa ubrizgava se prostaglandin E1 [0,05-0,10 μg / (kg x min) intravenski] kako bi se otvorio duktus arteriosus.

U slučaju hipoksemičnog napada, djetetu treba dati pozu s koljenima pritisnutim na prsa (starija djeca sama čučnu i ne razvijaju napad) i propisati morfij u dozi od 0,1-0,2 mg / kg intramuskularno. Intravenska tekućina koristi se za povećanje volumena cirkulirajuće krvi. Ako ove mjere ne zaustave napad, sistemski krvni tlak može se povećati uvođenjem fenilfrina 0,02 mg / kg intravenski ili ketamina 0,5-3 mg / kg intravenski ili 2-3 mg / kg intramuskularno; ketamin ima i sedativni učinak. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg oralno svakih 6 sati može spriječiti relaps. Učinak terapije kisikom je ograničen.

Fallotova tetrada liječi se na dva načina:

  • liječenje dispneja-cijanotičnog napada (hitna terapija);
  • kirurško liječenje.

Kirurško liječenje, ovisno o anatomskoj strukturi defekta, može biti palijativno (aorto-plućna anastomoza) ili radikalno (uklanjanje stenoze i plastike interventrikularnog septuma).

Dispneja-cijanotički napad zaustavlja se terapijom kisikom. intramuskularna primjena trimeperidina (promedol) i niketamida (kordiamin), korekcija acidoze i poboljšanje stanja mikrovaskularne funkcije intravenskim kapanjem odgovarajućih otopina (uključujući polarizirajuću smjesu). Moguća je uporaba sedativa i vazodilatatora. Specifična terapija uključuje beta-blokatore, koji se prvo daju polako intravenozno (0,1 mg / kg), a zatim oralno u dnevnoj dozi od 1 mg / kg. Pacijentima s tetralogijom Fallot ne smije se prepisivati ​​digoksin, jer on, povećavajući inotropnu funkciju miokarda, povećava vjerojatnost grča infundibularnog dijela desne klijetke.

Palijativna kirurgija - nametanje interarterijskih anastomoza različitih vrsta (obično modificirana subklavijsko-plućna anastomoza) - neophodna je kada se dispneja-cijanotični napadaji ne zaustave konzervativnom terapijom, kao i kod loših anatomskih inačica defekta (izražena hipoplazija plućnih grana). Palijativne kirurške intervencije također uključuju balonsku dilataciju stenotičnog plućnog ventila, rekonstrukciju izlaznog trakta desne klijetke bez zatvaranja defekta ventrikularne pregrade. Svrha ovih mjera je smanjiti arterijsku hipoksemiju i potaknuti rast plućnog arterijskog stabla. U najčešće korištenoj tehnici, Blalock Taussig subklavijsko-plućna anastomoza, subklavijska arterija povezana je s jednostranom plućnom arterijom pomoću sintetičkog implantata. Poželjno je odmah izvršiti radikalnu operaciju.

Radikalna operacija obično se izvodi u dobi od 6 mjeseci do 3 godine. Dugoročni rezultati intervencije lošiji su kada se izvode u starijoj dobi (posebno nakon 20 godina).

Kompletna korekcija sastoji se od zatvaranja defekta interventrikularne pregrade flasterom i proširivanja izlaza iz desne klijetke (stenotični dio plućne arterije). Operacija se obično izvodi izborno u prvoj godini života, međutim, ako su prisutni simptomi, može se izvesti u bilo kojem trenutku nakon 3-4 mjeseca života.

Svi pacijenti, bez obzira je li nedostatak ispravljen ili ne, trebaju dobiti profilaksu endokarditisa prije stomatoloških ili kirurških zahvata, u kojima se može razviti bakterijemija.

Perioperativna smrtnost manja je od 3% kod nekomplicirane Fallotove tetrade. Ako se Fallotova tetrada ne operira, tada 55% živi do 5 godina, a 30% do 10 godina.

"Plava" urođena bolest srca i metode njezine korekcije: tetralogija Fallota u novorođenčadi

Kombinacija četiri strogo definirana anatomska oštećenja u strukturi srca i krvnih žila daje osnovu za dijagnozu urođene srčane greške zvane Fallot's tetrad.

Bolest je identificirao i opisao francuski patolog E.L. Fallot 1888. godine. Tijekom posljednjih više od 100 godina liječnici su uspjeli postići dobre rezultate u ranom otkrivanju i uklanjanju ovog nedostatka..

Što je to: opis i kod prema ICD-10

Fallotova tetralogija je urođena bolest srca koja se često dijagnosticira u novorođene djece. ICD-10 kod - Q21.3.

Fallotova tetralogija javlja se u 3% djece, što je petina svih dijagnosticiranih urođenih srčanih mana. 30% svih pobačaja i trudnoće u razvoju nije povezano s prisutnošću Fallotove tetrade u fetusu, a još 7% djece s ovom patologijom rađa se mrtvo.

Te tužne brojke uopće ne svjedoče u prilog apsolutnoj smrtnosti ove bolesti, ali skreću pozornost na njezinu težinu i neizbježnost hitne medicinske intervencije..

Fallotova tetrad dijagnosticira se u slučaju da odjednom postoji kombinacija četiri anatomska oštećenja u strukturi kardiovaskularnog sustava kod novorođenčeta:

  • Stenoza ili suženje plućne arterije koja napušta desnu klijetku. Njegova je neposredna svrha provođenje venske krvi u pluća. Ako postoji suženje na ustima plućne arterije, tada krv iz klijetke srca s naporom ulazi u arteriju. To dovodi do značajnog povećanja opterećenja desnog srca. S godinama se stenoza povećava - to jest, ovaj defekt ima progresivan tijek.
  • Defekt u obliku rupe na interventrikularnom septumu (VSD). Normalno su klijetke srca odvojene gluhim septumom, što vam omogućuje održavanje različitih pritisaka u njima. S tetralogijom Fallot postoji lumen u interventrikularnoj pregradi i stoga je tlak u obje komore jednak. Istodobno, desna klijetka pumpa krv ne samo u plućnu arteriju, već i u aortu..
  • Dekstrapozicija ili pomicanje aorte. Obično se aorta nalazi na lijevoj strani srca. S Fallotovom tetradom pomaknut je udesno i smješten izravno iznad otvora u interventrikularnom septumu.
  • Povećanje desne klijetke srca. Sekundarno se razvija, zbog povećanog opterećenja desnog srca uslijed suženja arterije i pomicanja aorte.

U 20-40% slučajeva s Fallotovom tetradom postoje istodobne srčane greške:

  • desni luk aorte;
  • rupa u interialnom septumu;
  • otvoreni arterijski kanal;
  • dodatna gornja šuplja vena s lijeve strane.

Tablica usporedbe trijade, tetrade i pentade Fallot.

BolestTrijadaTetradPetina
Anatomski nedostaci
  • valvularna stenoza plućne arterije ili začepljenje izlaza iz desne klijetke srca;
  • povećanje desne klijetke srca;
  • DMPP.
  • stenoza izlaza iz desne klijetke;
  • subaortni defekt septuma ventrikula;
  • dekstropozicija aorte;
  • hipertrofija desne klijetke (znakovi patologije na EKG-u).
Slično tetradu, ali uz to postoji i peti defekt - defekt atrijske pregrade.

Hemodinamika

S nedostatkom se razvijaju slijedeće hemodinamičke smetnje u slijedu:

  • Zbog suženja plućne arterije, desna je klijetka preopterećena volumenom (iz desne pretkomore) i pritiskom (iz plućne arterije). Preljev krvlju uzrokuje povećanje njegove udarne sile;
  • Kada tlak u desnoj komori postane kritičan, započinje venski iscjedak zdesna nalijevo;
  • Iz lijeve komore miješana krv ulazi u aortu;
  • Zbog urođene dekstropozicije, aorta dodatno prima krv iz desne klijetke;
  • Sadržaj ugljičnog dioksida u krvi se povećava, kisik smanjuje (hipoksemija);
  • U unutarnjim organima započinje hipoksija, koja se pogoršava siromašenjem plućne cirkulacije;
  • Zbog nedostatka kisika razvija se policitemija - porast razine krvnih stanica i hemoglobina.

Korisni video koji govori o hemodinamici s Fallotovom tetradom:

Uzroci i čimbenici rizika

Anatomske strukture srca stvaraju se u fetusu u prva tri mjeseca intrauterinog razvoja..

U to vrijeme bilo kakvi štetni vanjski učinci na tijelo trudnice mogu imati fatalan učinak na stvaranje urođenih srčanih bolesti..

Čimbenici rizika u ovom trenutku su:

  • akutne virusne bolesti;
  • uporaba određenih lijekova od strane trudnice, psihoaktivnih i psihotropnih supstanci (uključujući duhan i alkohol);
  • trovanje teškim metalima;
  • izlaganje zračenju;
  • dob buduće majke je starija od 40 godina.
Europski su znanstvenici otkrili da Fallotova tetralogija korelira s određenim genetskim bolestima dojenčadi, što im je omogućilo da pretpostave nasljednu prirodu ovog defekta..

Vrste CHD i faze njegovog razvoja

Ovisno o anatomskim značajkama defekta, postoji nekoliko vrsta Fallotove tetrade:

  • Embriološki - maksimalno sužavanje arterije nalazi se na razini dijelnog mišićnog prstena. Stenoza se može eliminirati poštedom resekcije arterijskog konusa.
  • Hipertrofično - maksimalno suženje arterije nalazi se na razini dijelnog mišićnog prstena i ulaza u desnu klijetku. Stenoza se može riješiti masivnom resekcijom arterijskog konusa.
  • Cjevasti - cijeli arterijski konus je sužen i skraćen. Pacijenti s takvim defektom ne bi trebali podvrgavati radikalnoj kirurškoj korekciji stenoze plućne arterije. Za njih je poželjnija palijativna plastika kako bi se spriječilo pogoršanje bolesti..
  • Višekomponentna - arterijska stenoza uzrokovana je nizom anatomskih promjena čiji položaj i karakteristike određuju uspješan ishod kirurške korekcije stenoze.

Ovisno o karakteristikama kliničkih manifestacija defekta, razlikuju se sljedeći oblici:

  • cijanotični ili klasični - s izraženom cijanozom (cijanoza) kože i sluznice;
  • acianotični ili "blijedi" oblik - češći u djece prve 3 godine života kao rezultat djelomične nadoknade nedostatka.

Prema težini tečaja razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

  • Teška. Kratkoća daha i cijanoza pojavljuju se gotovo od rođenja kada se plače, hrani.
  • Klasična. Bolest debitira u dobi od 6-12 mjeseci. Kliničke manifestacije usko su povezane s povećanom tjelesnom aktivnošću..
  • Paroksizmalno. Dijete pati od teških napadaja dispneje-cijanoze.
  • Lagani oblik s kasnim početkom cijanoze i otežano disanje - sa 6-10 godina.

U svom toku bolest prolazi kroz tri uzastopna stadija:

  • Relativna dobrobit. Najčešće ova faza traje od rođenja do 5-6 mjeseci. Istodobno, nema izraženih simptoma bolesti, što je povezano s djelomičnom nadoknadom nedostatka zbog strukturnih značajki srca novorođenčeta.
  • Cijanotska faza. Najteže razdoblje u životu djeteta s Fallotovom bilježnicom traje 2-3 godine. Istodobno su izražene sve kliničke manifestacije bolesti: otežano disanje, cijanoza, napadi gušenja. Ovo doba čini najveći broj smrtnih slučajeva.
  • Prijelazna faza ili faza formiranja kompenzacijskih mehanizama. Klinička slika bolesti traje, ali dijete se prilagođava svojoj bolesti i zna kako spriječiti ili oslabiti napade bolesti.

Opasnosti i komplikacije

Dijagnoza tetrad Fallot pripada kategoriji teških srčanih mana s visokom smrtnošću. Uz nepovoljan tijek bolesti, prosječni životni vijek pacijenta je 15 godina.

Takve komplikacije bolesti nisu rijetke:

  • tromboza žila mozga ili pluća zbog povećane viskoznosti krvi;
  • apsces mozga;
  • akutno ili kongestivno zatajenje srca;
  • bakterijski endokarditis;
  • odgođeni psihomotorni razvoj.

Simptomi bolesti

Ovisno o stupnju suženja arterije i veličini otvora u interventrikularnom septumu, mijenja se dob u kojoj se pojavljuju prvi simptomi bolesti i stupanj njihovog napredovanja. Uzmite u obzir kliniku bolesti, Fallot-ovu tetrad karakterizira:

  • Cijanoza. Najčešće se pojavljuje kod djece mlađe od godinu dana, prvo na usnama, zatim na sluznici, licu, rukama, nogama i trupu. Napreduje kako se djetetova tjelesna aktivnost povećava.
  • Zadebljani prsti u obliku "štapića za bubanj" i konveksni nokti u obliku "satnih naočala" nastaju do 1-2 godine.
  • Kratkoća daha u obliku dubokog aritmičnog disanja. Istodobno se učestalost udisaja i izdisaja ne povećava. Kratkoća daha povećava se i uz najmanji fizički napor.
  • Brza zamornost.
  • Srčana grba - izbočina u prsima blizu srca.
  • Zakašnjeli motorički razvoj uslijed prisilnih ograničenja u motoričkoj aktivnosti.
  • Šum srca.
  • Karakterističan položaj tijela bolesnog djeteta je čučanj ili ležanje savijenih nogu u trbuhu. U tom se položaju dijete osjeća bolje i stoga ga nesvjesno prihvaća što je češće moguće..
  • Nesvjestica u stanju hipoksemične kome.
  • "Plavi" napadi otežanog disanja i cijanoze u teškom paroksizmalnom tijeku bolesti, u kojem mala djeca (1-2 godine) iznenada postaju plava, počinju se gušiti, postati nemirna, a zatim mogu pasti u nesvijest ili čak pasti u komu. Nakon napada dijete je letargično i pospano. Često, kao rezultat takvog pogoršanja, dijete može čak i umrijeti..
Ako sumnjate na tetradu Fallot, posjet liječniku trebao bi biti neposredan. Dijete treba hitno savjetovanje s kardiologom ili kardiokirurgom.

Dispneja-cijanotički napad

Napad se razvija uz značajno sužavanje plućnog trupa i tipičan je za malu djecu. Uzrokovano spontanom kontrakcijom desne klijetke, što pogoršava hipoksemiju. Nedostatak kisika izaziva hipoksiju mozga, a višak ugljičnog dioksida stimulira respiratorni centar.

Napad se očituje iznenadnom inspiracijskom dispnejom (poteškoća i povećana inspiracija). Djetetovo disanje nalikuje na strano tijelo i popraćeno je generaliziranom plavom bojom kože. Pacijent zauzima prisilno čučanj i gubi svijest u roku od 1-2 minute.

Algoritam radnji:

  1. Zovite hitnu pomoć.
  2. Zaštitite dijete od stranaca.
  3. Osigurajte svjež zrak.
  4. Otkopčajte odjeću.
  5. Provjerite je li dišni put slobodan.

Po dolasku hitne pomoći poduzimaju se hitne mjere:

  • terapija kisikom kroz masku (20% vlažnog kisika);
  • određivanje vitalnih znakova;
  • uvođenje bronhodilatatora i kardiotonika (aminofilin, noradrenalin);
  • uzimanje EKG-a i istovremeno priprema za uvođenje antiaritmika (napad je često kompliciran fibrilacijom);
  • prijevoz do bolnice.

Svi se lijekovi primjenjuju intravenozno. Zdravstveni radnici tijekom njege drže spreman za defibrilator. U bolnici se djetetovo stanje stabilizira srčanim lijekovima i terapijom kisikom.

Dijagnoza bolesti

Bolest se dijagnosticira na temelju anamneze, nakon kliničkog pregleda i auskultacije prsnog koša, uzimajući u obzir rezultate instrumentalnih metoda istraživanja.

Inspekcija:

  • Univerzalna plava boja kože i sluznica u cijelom tijelu.
  • Zastoj u rastu, distrofija od 2-3 stupnja.
  • Grba srca.
  • Vlaknaste promjene na prstima i noktima ("naočale za sat", "štapići u bubnju").

Osjećaj:

  • U projekciji plućne arterije (razina drugog interkostalnog prostora s lijeve strane prsne kosti) utvrđuje se sistolički tremor.
  • U obalnom kutu otkriva se otkucaj srca.

Auskultacija:

  • U 2. interkostalnom prostoru s lijeve strane čuje se produljeni sistolički šum.
  • Drugi ton je prigušen.
  • U Botkinovoj točki - sistolički meki šum uzrokovan ispuštanjem krvi kroz defekt septuma.

Laboratorijski podaci:

  • Policitemija (povećana razina krvnih stanica i hemoglobina).
  • Usporavanje ESR na 2-0 mm na sat.

Radiografija:

  • Smanjena opskrba plućima krvlju (bljedilo korijena).
  • Izravnavanje plućnog luka.
  • Horizontalni položaj desne klijetke.
  • Desni pomak luka aorte.
  • Naglašeni struk srca s lijeve strane.

EKG:

  • Pomak osi srca udesno.
  • Značajno povišenje R vala u desnim vodovima (V1-V2).
  • Mogući znakovi - bifurkacija R vala, aritmije.

Ultrazvuk:

  • Potvrda svih sastavnica poroka.
  • Srce u obliku cipele.
  • Izbacivanje krvi s desna na lijevo.
  • Razlika tlaka između ventrikula.

S dijagnostičke točke gledišta, najvrjedniji je ultrazvuk srca s Dopplerom. Invazivne metode istraživanja poput angiografije i kateterizacije srca u novorođenčadi rijetko se izvode, samo u slučaju nezadovoljavajuće kvalitete rezultata korištenjem drugih dijagnostičkih metoda.

Diferencijalna dijagnoza Fallot-ovog tetrada provodi se sa bolestima sličnim kliničkim manifestacijama:

  • potpuna transpozicija velikih posuda;
  • Ebsteinova anomalija;
  • infekcija plućne arterije;
  • pojedinačna klijetka.

Kako se otkriva u fetusu?

Sveobuhvatna dijagnostika prisutnosti Fallot-ove tetrade u fetusu tijekom trudnoće uključuje:

  • Genetsko savjetovanje s određivanjem kariotipa (defekt se često kombinira s urođenim sindromima - Patau, Down).
  • Određivanje veličine prostora ovratnika u 1. tromjesečju - veličina prelazi 3,5 mm.
  • Provođenje ultrazvučnog pregleda u 1. tromjesečju - gruba kršenja oznaka srca (često - i drugih organa).
  • Ultrazvuk fetusa u 2. tromjesečju - plućna stenoza, defekt septuma, dekstropozicija aorte.
  • Mapiranje boja - turbulentan protok krvi, nedovoljan venski protok u plućnu arteriju.

Daljnje taktike:

  • Kada se dijagnosticira do 22 tjedna, žena mora utvrditi želi li zadržati trudnoću.
  • U slučaju pristanka, trudnicu prije poroda nadgleda terapeut i opstetričar-ginekolog.
  • Dostava se vrši prirodnim putem.
  • Dijete dolazi pod nadzor neonatologa, nakon čega se prijavljuje kardiologu i kardiokirurgu.
  • Planirano je vrijeme operacije.

Vrijeme intervencije ovisi o stupnju suženja plućne arterije. Sa značajnom stenozom, operacija se izvodi u prvom mjesecu života, s umjerenom stenozom - unutar 3 godine od trenutka rođenja.

Metode liječenja

Indicirano je kirurško liječenje. Optimalna dob za operaciju je do 3-5 godina. Ali još uvijek morate odrasti do ove dobi, nakon što ste prošli fazu izražene cijanoze i otežanog disanja kod djeteta od 1-2 godine.

Često djeca s tetralogijom Fallot umiru upravo tijekom teških napadaja dispneje-cijanoze u ranoj dobi, ako im se ne pruže kompetentni lijekovi i podrška:

  • prevencija i liječenje popratnih bolesti (anemija, rahitis, zarazne bolesti);
  • prevencija dehidracije;
  • sedacijska terapija;
  • liječenje adrenergičkim blokatorima;
  • liječenje antihipoksantima i neuroprotektivnim sredstvima;
  • terapija kisikom;
  • suportivna terapija vitaminima i mineralima.
Teška plućna hipertenzija u novorođenčadi može postati jedina kontraindikacija za radikalnu kiruršku korekciju u Fallotovoj tetradi. Inače, operacija je najučinkovitija metoda liječenja.

Ovisno o anatomskim značajkama postojeće greške, prednost se daje metodi kirurške intervencije:

  • Palijativna kirurgija prakticira se kada je nemoguće potpuno ukloniti srčanu manu. Potrebno je optimizirati kvalitetu života pacijenta. Najčešće se primjenjuje aorto-plućna anastomoza - to jest, plućna arterija povezana je s subklavijalnom arterijom pomoću sintetičkih implantata. Ponekad je palijativna kirurgija samo prva faza kirurške intervencije kod djeteta mlađeg od 1 godine - omogućuje djetetu da živi još nekoliko godina prije nego što se podvrgne radikalnoj korekciji nedostatka.
  • Radikalna korekcija uključuje uklanjanje defekta interventrikularnog septuma i širenje plućne arterije. Ovo je operacija na otvorenom srcu, nakon koje će dijete nakon nekog vremena moći voditi gotovo normalan život. Važno je napomenuti da se takva operacija preporučuje djeci staroj najmanje 3-5 godina..

Faze kirurškog liječenja

Operacija se sastoji od dvije faze - radikalne i palijativne. Palijativna kirurgija izvodi se radi ublažavanja životnog stanja, radikalna - radi uklanjanja nedostatka.

Prva je uklanjanje stenoze plućnog trupa (valvotomija)

Planirano je za djecu mlađu od 3 godine u kardiokirurškoj bolnici. Pristup - samo otvoren (otvaranje škrinje).

Faze:

  1. Disekcija rebara i vađenje prsne kosti.
  2. Otvaranje prsne šupljine i rez perikarda.
  3. Uvođenje valvulotoma u srčanu šupljinu.
  4. Seciranje stijenki plućnog trupa kako bi se proširio njegov promjer.

Rezultat operacije je poboljšati protok venske krvi u pluća i eliminirati hipoksiju..

Umjesto valvotomije mogu se izvršiti i druge intervencije:

  • Resekcija - uklanjanje suženog područja desne klijetke radi povećanja njezine šupljine;
  • Stvaranje zaobilaznih putova krvotoka - šivanje subklavijske arterije ili aorte na grane plućnog trupa.

Druga je plastična operacija defekta ventrikularne pregrade

Provodi se kada je aparat za srce-pluća povezan 3-6 mjeseci nakon prve intervencije.

Faze:

  1. Otvaranje prsne šupljine.
  2. Veza stroja srce-pluća.
  3. Kardioplegija (isključivanje srca iz sustavne cirkulacije).
  4. Kompresija zidova aorte.
  5. Otvaranje desne klijetke.
  6. Zatvaranje defekta septuma.
  7. Dodatno šivanje flastera na desnu klijetku radi povećanja veličine njezine šupljine.

Moguće postoperativne komplikacije

Komplikacije se javljaju u 2,5-7% slučajeva i povezane su s ozljedom mikrostruktura i krvnih žila srca, netočna tehnika rada:

  • Oštećenje provodnih vlakana.
  • Iznenadni zastoj srca.
  • Puknuće plućne zaklopke i puknuće cijelog prstena.
  • Neadekvatna resekcija desne klijetke (uklanjanje previše miokarda).

Prognoza nakon liječenja i bez njega, očekivano trajanje života

3% pacijenata preživi bez operacije do 40 godina. Uspješna operacija omogućuje pacijentima postizanje dugovječnosti (70 godina ili više). Daljnje promatranje dodaje se doživotnoj registraciji, kontroli tjelesne aktivnosti, liječenju popratnih bolesti.

Statistika koliko dugo žive ljudi s ovom dijagnozom:

  • Petogodišnja stopa preživljavanja nakon operacije: 92-97%.
  • Živi do 20 godina: 87-88% pacijenata.
  • Živi do 30 godina: 77-80% pacijenata.
  • Prosječno očekivano trajanje života nakon intervencije je 66-72 godine.
  • Očekivano trajanje života s popratnim bolestima (aritmija): 50-55 godina.

Kliničke smjernice

Preporuke za trudnice i majke djece s oštećenjem:

  • Rana registracija za trudnoću (do 12 tjedana).
  • Registracija bolesnog djeteta.
  • Isključenje samoliječenja i odbijanje operacije.
  • Minimizacija hipotermije, pretjerane tjelesne aktivnosti, prejedanje kod djeteta.

Preporuke za pacijente:

  • Kontrola dobrobiti, težine i trajanja spavanja.
  • Osiguravanje odgovarajuće tjelesne aktivnosti.
  • Uravnotežena prehrana.
  • Bazen, škola kardiologije.
  • Redoviti liječnički pregled.
  • Liječenje popratnih bolesti (aritmije, začepljenja).

Jedina mjera za sprečavanje tužnog ishoda bolesti je pravodoban posjet liječniku kada se otkriju prvi znakovi bolesti, pažljivo promatranje djeteta i budan medicinski nadzor. Fallotova tetralogija nije bolest u kojoj se može eksperimentirati s alternativnim načinima liječenja i nadati se čudu. Spašavanje života malog pacijenta samo u rukama kardiokirurga.

Korisni video

Elena Malysheva i njezini kolege govore o urođenim bolestima srca - Fallotovoj tetradi:

Kako smanjiti razinu kolesterola u krvi

Aterosklerotske lezije arterija (ateroskleroza)