Leukoencefalopatija vaskularnog podrijetla

Mala žarišna leukoencefalopatija vaskularne geneze dijagnoza je koja se češće postavlja muškarcima koji su prešli dobni prag od 55 godina, ali ne znaju svi što je to.

Uz leukoencefalopatiju mozga, bijela se tvar uništava u svojim subkortikalnim strukturama.

Ova vrsta bolesti jedna je od vrsta encefalopatije, koju je prvi opisao njemački psihijatar i neuropatolog Otto Binswanger 1894. godine, u vezi s kojom je i dobila ime u njegovu čast.

Nejasan opis bolesti i mali broj pregleda bolesnika s znakovima demencije dugo vremena nisu omogućili prepoznavanje patologije mnogim neuropatolozima i psihijatrima.

Pojavom računalne tomografije i magnetske rezonancije potvrđene su promjene u bijeloj tvari u mozgu povezane s trajno visokim krvnim tlakom, što uzrokuje senilnu demenciju..

Liječenje bolesti provode neuropatolozi i psihijatri.

Leukoencefalopatija ima sorte, ali gotovo uvijek govorimo o promjenama u bijeloj tvari u mozgu. Vrsta bolesti određuje režim liječenja.

Lekoencefalopatija vaskularnog podrijetla

Lekoencefalopatija vaskularnog podrijetla (mala žarišna) - cerebrovaskularni patološki proces.

Arterijska hipertenzija uzrokuje sklerozu malih moždanih žila - kapilara, njihove ishemije, zadebljanja krvožilnih zidova itd. Kao rezultat toga, bijela tvar koja prenosi živčane impulse prolazi kroz atrofične promjene. U ovom slučaju postoji:

  • njegovo smanjenje;
  • smanjenje gustoće;
  • zamjena tekućinom;
  • pojava brojnih krvarenja, cista, malih žarišta razaranja.

Mozgalice se počinju raspadati.

Obično se prvi znakovi male žarišne leukoencefalopatije mogu pojaviti u bolesnika koji su navršili šezdeset godina, a s nasljednim čimbenikom i ranije.

Multifokalna progresivna vaskularna leukoencefalopatija

Multifokalna progresivna vaskularna leukoencefalopatija manifestira se virusnim oštećenjem središnjeg živčanog sustava, što doprinosi oštećenju imunološke funkcije.

Oslabljena imunološka obrana dovodi do uništavanja bijele tvari u mozgu.

Patološke promjene izazivaju imunodeficijenciju: HIV-zaraženi (5%), oboljeli od AIDS-a (50%).

Također, modificirani leukociti kod leukemije gube sposobnost borbe protiv infekcije, što pridonosi nastanku imunološkog nedostatka i, kao rezultat toga, patološkim promjenama u mozgu.

Izloženost virusima dovodi do fokalnog oštećenja membrana živčanih vlakana, povećanja i deformacije živčanih stanica. U procesu nije uključena siva tvar. Dolaze do promjena u strukturi bijele tvari, ona omekšava i postaje želatinozna s pojavom više malih udubljenja na njenoj površini.

Manifestacija kognitivnog oštećenja može varirati od blagog do teške demencije. Fokalni neurološki simptomi uključuju oštećenje govora i smanjenje vida, ponekad do potpunog gubitka. Ubrzano napredovanje poremećaja kretanja može uzrokovati ozbiljnu invalidnost.

Periventrikularna (žarišna) leukoencefalopatija

Periventrikularna (žarišna) leukoencefalopatija opsežna je ozljeda mozga uzrokovana nedostatkom kisika ili kroničnim poremećajem njegove opskrbe krvlju.

Patologija zahvaća područja malog mozga, moždanog debla i pododjeljenja odgovornih za ljudska kretanja. Dugotrajni nedostatak kisika dovodi do suhe nekroze (smrti) bijele tvari. Ima brz razvoj i pridonosi nastanku izraženih poremećaja motoričke aktivnosti.

Periventrikularnu leukoencefalopatiju može pokrenuti fetalna hipoksija i dovesti do dječje cerebralne paralize (CP).

Nestanak bijele tvari

Ovu vrstu bolesti uzrokuju mutirajući geni.
U pravilu se manifestacija patologije nalazi u dobnoj skupini bolesnika od 2 do 6 godina, ali se može očitovati i u dojenačkoj dobi i u odraslih..

Potpunim nestankom bijele tvari u posljednjoj fazi bolesti, zidovi klijetki i moždana kora su očuvani.

Razlozi

  • s stalno visokim krvnim tlakom;
  • neuroinfekcije: sifilis, tuberkuloza, meningitis, krpeljni encefalitis;
  • fetalna hipoksija;
  • leukemija;
  • sarkoidoza;
  • bolesti karcinoma;
  • imunodeficijencija uzrokovana HIV infekcijom i tuberkulozom;
  • dugotrajna primjena imunosupresiva.

Progresivna leukoencefalopatija vaskularnog podrijetla također se može razviti zbog:

  • ateroskleroza;
  • dijabetes melitus, kada se krv zgusne i protok krvi je otežan;
  • bolesti i ozljede kralježnice, uslijed čega mozgu nedostaje kisika i hranjivih tvari.

Vjerojatna je pojava male žarišne leukoencefalopatije vaskularnog podrijetla:

  • ako je pacijent prekomjerne tjelesne težine;
  • prisutnost loših navika (zlouporaba alkohola, pušenje);
  • nenormalna prehrana;
  • nedovoljna tjelesna aktivnost.

Da biste spriječili pojavu bolesti, potrebno je unaprijed se riješiti svih čimbenika rizika.

Simptomi

Simptomatologija patoloških procesa razvija se tijekom nekoliko godina i može se manifestirati u dvije varijante:

  • Neprekidno se razvija, sa sve većom složenošću.
  • Tijekom razdoblja napredovanja patoloških promjena postoje duga razdoblja stabilizacije bez pogoršanja zdravstvenog stanja pacijenta..

U pravilu se simptomi pogoršavaju kod visokog krvnog tlaka dulje vrijeme..

U početnim fazama kliničku sliku leukoencefalopatije karakteriziraju:

  • smanjena mentalna izvedba;
  • slabost u udovima;
  • odvlačenje pažnje;
  • usporavanje reakcije;
  • apatija;
  • plačljivost;
  • nespretnost.

Nadalje, san je poremećen, tonus mišića se povećava, osoba postaje razdražljiva, sklona depresivnim stanjima, osjećaju straha, fobijama.

Ponekad dolazi do smanjenja vida, glavobolje koje se pogoršavaju kihanjem ili kašljanjem.

Kao rezultat toga, pacijent postaje potpuno bespomoćan, sklon epileptičkim napadajima, nesposoban sam se brinuti za sebe, kontrolirati pražnjenje crijeva i mokraćnog mjehura.

Najčešće se simptomi manifestiraju kao:

  • gubitak pamćenja, smanjena pažnja, oštra promjena raspoloženja, inhibirano razmišljanje - opaženo u 70–90% bolesnika;
  • nesuvisli, poremećeni govor, abnormalan izgovor - 40%;
  • usporeni, poremećeni pokreti - 50%;
  • slabost jedne strane tijela - 40%;
  • kršenje refleksa gutanja - 30%;
  • urinarna inkontinencija - 25%;
  • demencija - 90%.

Mentalni poremećaji

Uz vaskularnu leukoencefalopatiju, pacijenti imaju mentalne poremećaje koji se izražavaju:

  • U oštećenju pamćenja. Osoba postaje nesposobna pamtiti nove informacije, reproducirati prošle događaje i njihov slijed, gubi prethodno stečena znanja i vještine.
  • Oštećenja intelektualnih sposobnosti uključuju smanjenu sposobnost analiziranja svakodnevnih događaja, isticanja najvažnijih i predviđanja njihovog daljnjeg razvoja. Osoba s velikim poteškoćama podnosi moguće nove životne uvjete.
  • Poremećaj pažnje, u obliku sužavanja volumena, nemogućnosti koncentracije vida na nekoliko objekata i prebacivanja s jedne teme na drugu.
  • Oštećeni govor izravno je povezan s poteškoćama u pamćenju imena, prezimena poznanika, raznih imena. Kao rezultat, govor postaje usporen, nejasan, karakteriziran primjetnim siromaštvom.

Oštećeno pamćenje i pažnja dovode do potpunog gubitka čovjekove orijentacije u vremenu i prostoru.

Manifestacija osobnih promjena izravno ovisi o težini demencije i ima široku raznolikost.

Razvoj neobaveznih znakova opaža se u 70-80% slučajeva. Karakteriziraju ih zbunjenost, zabludi, poremećaji depresije, anksiozni poremećaji, psihopatsko ponašanje.

Simptomi demencije ovise o njenoj vrsti:

  • dismnestičan. Karakterizira ga smanjenje pamćenja i usporavanje psihomotornih reakcija. Također, nemogućnost stjecanja novih znanja uz dugotrajno čuvanje u sjećanju na vještine dovedene do automatizma. Kućanski poslovi nisu teški za pacijente, međutim, složene profesionalne aktivnosti nisu im prikladne. Osoba je kritična prema svom stanju (zaborav, tromost, itd.) I teško ga doživljava;
  • amnestična. Pacijent nije u stanju pamtiti što se događa, međutim, prošlost se sjeća dovoljno dobro;
  • pseudo-paralitičku demenciju karakterizira stabilno samozadovoljno raspoloženje pacijenta, manje smetnje u pamćenju, izraženo smanjenje samokritičnosti.

Kliničke manifestacije demencije jako se razlikuju.

Dijagnostika

Sveobuhvatna dijagnoza patoloških promjena u bijeloj tvari mozga uključuje:

  • prikupljanje anamneze;
  • proučavanje kliničke slike bolesti;
  • računalna dijagnostika (CT) koja ispituje strukturu i sluznicu mozga i krvnih žila;
  • MRI (magnetska rezonancija) učinkovita je metoda koja vam omogućuje otkrivanje žarišta oštećenja mozga. Na kraju pregleda, s pozitivnom dijagnozom, pacijentu se daje MRI slika leukoencefalopatije vaskularne geneze;
  • elektroencefalopatija, koja određuje područja moždane aktivnosti, što omogućuje prepoznavanje zaraznih lezija moždanog tkiva, poremećaja trofizma i opskrbe krvlju;
  • biopsija ili lančana reakcija polimeraze (PCR), što omogućuje identificiranje virusnih lezija;
  • neuropsihološko testiranje, kojim se procjenjuju razne psihološke funkcije kojima mozak kontrolira.

Nakon toga slijedi imenovanje diferencijalne dijagnoze s Parkinsonovom bolešću, Alzheimerovom bolešću, multiplom sklerozom, zračenjem encefalopatijom, mentalnim poremećajima, normotenzivnom hidrocefalusom.

Kada se demencija pojavi zbog vaskularne leukoencefalopatije, potrebno je utvrditi odnos između patoloških promjena u bijeloj tvari mozga i stečene demencije.

Liječenje

Suvremena medicina nema metoda koje čovjeka mogu u potpunosti osloboditi vaskularne leukoencefalopatije..

Cilj liječenja je:

  • usporavanje napretka patoloških promjena;
  • ublažavanje simptoma;
  • obnova mentalnog stanja pacijenta.

Područja liječenja uključuju:

  • terapijske mjere usmjerene na borbu protiv razvoja patologije;
  • simptomatsko liječenje;
  • korekcija pokazatelja krvnog tlaka, koja u idealnom stanju ne smije prelaziti 120/80 mm Hg. Umjetnost. Treba imati na umu da je pojava hipotenzije također nepoželjna, jer smanjenje krvnog tlaka može samo pogoršati situaciju;
  • uklanjanje spontanog pražnjenja crijeva i mjehura;
  • rehabilitacija;
  • socijalna prilagodba.

Stručnjaci pribjegavaju sljedećim lijekovima:

  • "Lisinopril" koji ima kardioprotektivni, vazodilatacijski i hipotenzivni učinak;
  • lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi u mozgu: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • nootropics za poticanje mentalne aktivnosti, poboljšanje pamćenja i povećanje sposobnosti učenja: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • angioprotektori, obnavljajući zidove krvnih žila: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • antidepresivi: Prozac;
  • adaprogeni koji povećavaju opći tonus tijela: "Ekstrakt aloje";
  • vitamini A, E, B;
  • u nekim slučajevima, antivirusni lijekovi: "Kipferon", "Acyclovir";
  • lijekovi iz skupine inhibitora acetilkolinesteraze koji poboljšavaju kognitivne funkcije: Rivastigmin, Donepezil, Galantamin, Memantina.

Nije isključena refleksno-fizioterapija: vježbe disanja, masaža, akupunktura, sesije ručne terapije.

Preventivne mjere i prognoza

Tipično, bolesnici s vaskularnom leukoencefalopatijom žive najviše dvije godine.

Također, ne postoje jasno definirana pravila za sprečavanje patologije. Međutim, moguće je smanjiti rizik od patoloških promjena u bijeloj tvari:

  • uz stalno praćenje krvnog tlaka;
  • odustajanje od loših navika (alkohol, pušenje, droga);
  • normalna tjelesna aktivnost;
  • briga o stanju vašeg imuniteta;
  • slijedeći principe zdrave prehrane.

Pravovremena dijagnoza i liječenje vaskularne leukoencefalopatije pomoći će produžiti život pacijenta.

Znakovi i tretmani leukoencefalopatije mozga

Leukoencefalopatija je bolest koja uzrokuje oštećenje bijele tvari koja čini osnovu mozga i koja izaziva brojne neurološke sindrome. Karakterizirano brzim napredovanjem i razvojem demijelinizirajućih patoloških procesa.

Definicija patologije

Leukoencefalopatiju uvijek prate lezije bijele medule, koje se javljaju iz različitih razloga: vaskularne patologije, poliomavirusna infekcija, genske mutacije. Infektivni oblik razvija se reaktivacijom JC poliomavirusa koji je u tijelu mnogih ljudi latentan.

Nasljedni oblik bolesti autosomno recesivne geneze javlja se u pozadini genske mutacije (uglavnom gena EIF2B5). Mala žarišna leukoencefalopatija vaskularnog podrijetla bolest je koja se razvija kao posljedica oštećenja malih elemenata krvožilnog sustava mozga, što izaziva simptome karakteristične za hipoksično-ishemijsko oštećenje tkiva.

Klasifikacija bolesti

Razlikovati oblike patologije ovisno o uzrocima nastanka. Vaskularni oblik leukoencefalopatije, poznat kao Binswangerova bolest, progresivna je bolest mozga koja se razvija u pozadini hipertenzije, što ukazuje na vodeću ulogu u patogenezi ateroskleroze i drugih vaskularnih patologija.

Klinička slika podsjeća na manifestacije subkortikalne (subkortikalne) encefalopatije arteriosklerotske etiologije. Patogeneza je povezana s porazom bijele tvari na pozadini ateroskleroze malih arterija i arteriola, uslijed čega dolazi do zadebljanja krvožilnih zidova i suženja lumena, razvija se hijalinoza - proteinska distrofija zamjenom normalnog tkiva gušćom, niskoelastičnom strukturom.

Tipične komplikacije: TIA (prolazni poremećaji cerebralne cirkulacije), moždani udari. Trećina svih kliničkih slučajeva vaskularne demencije posljedica je multifokalne leukoencefalopatije. U 80% slučajeva dob bolesnika je 50-70 godina. Žarišna lezija bijele tvari zaraznog podrijetla nastaje uslijed reaktivacije JC virusa.

Periventrikularnu leukoencefalopatiju, poznatu kao periventrikularna leukomalacija, karakteriziraju lezije bijele tvari češće u blizini ventrikularnog sustava. S lezijom velikih razmjera, žarišta su se proširila na središnje dijelove bijele tvari.

Proces demijelinizacije agresivnog, dugotrajnog tijeka dovodi do stvaranja nekrotičnih šupljina u moždanim strukturama. Leukoencefalopatija (leukomalacija) mozga, pronađena u djece, često je uzrok cerebralne paralize (CP) u djetinjstvu.

Uzroci nastanka

Glavni razlog za razvoj oblika zarazne geneze je reaktivacija poliomavirusa. To je JC virus bez ovojnice koji se nalazi u 80% populacije. Obično ne uzrokuje razvoj bolesti. U ovom su slučaju zaražene osobe nositelji. Aktivacija se događa u pozadini supresije imunološkog sustava, često u bolesnika s dijagnozom HIV-a.

HIV infekciju često prati tipičan simptom - razvoj multifokalne leukoencefalopatije s progresivnom patologijom. Bolest se javlja kao rezultat terapije imunomodulatorima (nakon implantacije organa), imunosupresivima ili monoklonskim antitijelima, što dovodi do supresije imunološkog sustava.

Terapija monoklonskim antitijelima provodi se u odnosu na multiplu sklerozu, autoimune bolesti krvi, ne-Hodgkinov limfom, reumatoidni artritis. JC virus ulazi u tijelo kroz gastrointestinalni trakt kontaminiranom vodom i hranom ili kapljicama u zraku. Proces zaraze je asimptomatski.

Virus ostaje u tijelu latentno dok se ne pojave čimbenici koji izazivaju aktivaciju. Čimbenici provokacije povezani su s transplantacijom matičnih stanica i liječenjem lijekovima - purinskim analozima (Fopurin, Merkaptopurin, Purinethol). Malu žarišnu leukoencefalopatiju, koja se razvila u pozadini vaskularnih patologija, obično pokreću čimbenici:

  • Arterijska hipertenzija, dugotrajna, trajna.
  • Arterijska hipotenzija.
  • Patološka promjena cirkadijanskog (biološkog) ritma krvnog tlaka - nagli porast ili pad pokazatelja tlaka noću.

Patološke promjene u moždanim strukturama nastaju kao posljedica kronične hipoksije - gladovanja kisikom. Vjerojatni uzroci uključuju urođene anomalije u razvoju elemenata krvožilnog sustava, dobne deformacije, posttraumatske nedostatke i druge poremećaje koji izazivaju pogoršanje cerebralnog krvotoka.

Simptomi

Mala fokalna encefalopatija zarazne geneze karakterizira odsutnost znakova upalnog procesa u meduli. Prodirući u središnji živčani sustav, virus uzrokuje lizu (otapanje) oligodendrocita, što dovodi do velike demijelinizacije - oštećenja mijelinskih ovojnica.

Inficirani oligodendrociti nalaze se na rubovima fokusa demijelinizacije. Postupno, patološki proces pokriva velika područja mozga, što izaziva rastući razvoj neuroloških simptoma:

  1. Hemipareza (pareza na jednoj strani tijela).
  2. Hemisomatosenzorni poremećaji (oslabljena osjetljivost - utrnulost, trnci, promjena percepcije temperature, promjena u odgovoru na podražaje boli, iskrivljenje prostornog prikaza položaja pojedinih dijelova tijela jedan prema drugome).
  3. Epileptični napadaji. Promatrano u 20% bolesnika, što ukazuje na blizinu fokusa u korteksu.

Ovisno o lokalizaciji lezije, pojavljuju se simptomi poput ataksije (kršenje dosljednosti tijekom kontrakcije mišićne skupine), afazija (disfunkcija govora), poremećaji vida, apraksija (kršenje svrhovitih pokreta), dismetrija (suvišnost ili nedostatak pri izvođenju dobrovoljnih pokreta). Kognitivni poremećaji tipični su za patologiju, koja često prerasta u demenciju.

Poraz tkiva hemisfera s odgovarajućim simptomima u kliničkoj praksi događa se 10 puta češće od struktura matičnjaka. Tijekom MRI pregleda nalaze se velika subkortikalna (subkortikalna) žarišta - hiperintenzivna (T2 način) i hipointenzivna (T1 način). S povećanjem promjera fokusa, neurološki deficit se povećava. Vaskularnu leukoencefalopatiju prate simptomi:

  1. Kognitivni poremećaji (pamćenje i mentalno oštećenje) s tendencijom napredovanja.
  2. Ataksija, motorička disfunkcija.
  3. Oštećena motorička koordinacija.
  4. Inkontinencija mokraće, nehotična defekacija.

Za kasne faze tijeka bolesti karakterističan je razvoj demencije. Pacijenti gube sposobnost samopomoći, trebaju medicinsku pomoć danonoćno. Pacijente ne zanima govor, motorička, kognitivna, mentalna aktivnost. Povremeno se osjeća osjećaj euforije. Neki pacijenti imaju epileptičke napadaje.

Binswangerovu bolest karakterizira tendencija progresije. Često se opažaju dugi periodi stabilnog stanja. Demencija se razvija uslijed kršenja kortikalno-subkortikalnih veza koje nastaju kao posljedica oštećenja bijele tvari. Disfunkcija talamusa i bazalnih ganglija igra važnu ulogu u patogenezi..

Fokalna leukoencefalopatija je bolest koju karakterizira promjena hoda, što ukazuje na leziju vaskularne geneze ekstrapiramidnog sustava. Pacijentov hod postaje spor, usitnjen, koraci su skraćeni, uočena je posturalna disfunkcija - poteškoće u zavoju. Pacijentu je teško pokrenuti (pokrenuti) pokret. Ponekad se poremećaji pokreta manifestiraju kao parkinsonizam (ukočenost, ukočenost mišića, tremor).

Simptomi se nadopunjuju hemiparezom (pareza u jednoj polovici tijela) i pseudobulbarnim sindromom (dizartrija - poremećen izgovor, disfonija - slabljenje glasa, disfagija - otežano gutanje, nehotični plač ili smijeh). Za dijagnozu multifokalne leukoencefalopatije vaskularne etiologije potrebni su sljedeći znakovi:

  • Demencija.
  • Čimbenici rizika za razvoj vaskularnih bolesti ili znakovi vaskularne patologije koji utječu na krvožilni sustav mozga.
  • Neurološki sindromi karakteristični za poraz potkortikalnih (subkortikalnih) struktura mozga (promjena hoda, urinarna inkontinencija, paratonija - nehotični otpor pasivnim pokretima).

CT skeniranje pokazuje obostranu leukoaraiozu - manju vaskularnu ishemiju, oštećenje elemenata krvožilnog sustava bijele tvari. S periventrikularnom leukoencefalopatijom, na MRI skeniranju razlikuje se difuzna žarišna lezija bijele tvari, pretežno simetrična.

Za usporedbu, s virusnom lezijom, žarišta su smještena uglavnom asimetrično. Pojedinačni nespecifični fokus leukoencefalopatije može se pogrešno smatrati manifestacijom moždanog udara.

Dijagnostičke metode

Rano dijagnosticiranje JC-povezane infekcije omogućuje pravovremeno započinjanje liječenja. Neuroimaging ostaje prioritetna metoda za otkrivanje područja patološki izmijenjenog tkiva. Glavne metode instrumentalne dijagnostike:

  1. MRI, CT.
  2. Doppler ultrazvuk cerebralnih žila.
  3. Elektroencefalografija.
  4. Biopsija. Pregled biopsije mozga. Osjetljivost metode procjenjuje se na 64-90%.

Testiranje vrste PCR pomaže u otkrivanju DNA virusa. Osjetljivost metode procjenjuje se na 72-92%.

Metode liječenja

Liječenje patologije vaskularne geneze uključuje uklanjanje uzroka koji su izazvali razvoj bolesti. Češće se propisuju lijekovi i druge terapije za stabiliziranje visokog ili niskog krvnog tlaka. Prikazani lijekovi:

  • Poboljšanje mikrocirkulacije krvi u moždanim strukturama.
  • Poticanje metaboličkih procesa u moždanim stanicama.
  • Uklanjanje neuroloških simptoma.

Paralelno se provodi terapija ateroskleroze i popratnih somatskih bolesti. Ne postoji specifičan tretman za virusni oblik. Sljedeće se smatraju učinkovitim mjerama:

  • Prestanite uzimati imunosupresive (kortikosteroidi, citostatici). Ili smanjenje njihove doze.
  • Otkazivanje Natalizumaba - lijeka koji se temelji na monoklonskim antitijelima, ako se virus ponovno aktivirao zbog njegove upotrebe. Paralelno se preporučuje provođenje plazmafereze do 5 sesija dnevno kako bi se uklonio lijek.
  • Imenovanje Meflocina (antimalarijski lijek). Neke studije pokazuju učinkovitost lijeka koji usporava replikaciju (reprodukciju) virusa JC.

Antidepresiv Mirtazapin inhibira ponovni unos serotonina, sprečava širenje JC virusa. Mehanizam djelovanja temelji se na blokiranju 5-HT2 receptora, koji su meta za poliomavirus.

Prognoza

Koliko žive s dijagnozom leukoencefalopatije mozga, ovisi o razlozima razvoja i prirodi patologije. Prognozu očekivanog trajanja života liječnik donosi pojedinačno, uzimajući u obzir dob i tjelesno stanje pacijenta. Prognoza bolesti vaskularnog podrijetla je uvjetno povoljna. Pravovremena korekcija vaskularnih poremećaja može odgoditi veliko oštećenje bijele tvari.

Kada se dijagnosticira HIV, leukoencefalopatija uzrokovana virusom drugi je vodeći uzrok smrti, drugi samo za ne-Hodgkinovim limfomom. Brojni rezultati obdukcije nisu pokazali izravnu vezu između smrtnosti i morfoloških značajki strukture žarišta (veličina, lokalizacija, stupanj atrofije tkiva, hidrocefalus) u virusnom obliku bolesti.

Preventivne akcije

Za prevenciju patologije, pacijentima s multiplom sklerozom koji se liječe Natalizumabom propisan je preventivni pregled na prisutnost JC virusa. Preventivne mjere uključuju opće preporuke za jačanje imunološkog sustava:

  1. Postupci otvrdnjavanja.
  2. Odbijanje loših navika.
  3. Organizacija zdrave, hranjive hrane.
  4. Aktivan način života, dozirana tjelesna aktivnost.

Prevencija porođajnih ozljeda u perinatalnom razdoblju i ozljeda na području glave u odrasloj dobi, sustavno praćenje i korekcija vrijednosti krvnog tlaka pomoći će izbjeći komplikacije i brzo napredovanje bolesti.

Leukoencefalopatija je progresivni proces uništavanja bijele tvari. Rano dijagnosticiranje i ispravna terapija patologije vaskularne geneze pridonosi značajnom poboljšanju stanja pacijenta.

Žarišna leukoencefalopatija vaskularnog podrijetla

Leukoencefalopatija mozga je patološki proces u kojem bijela tvar pati, a demencija se postupno razvija. Razni čimbenici mogu uzrokovati ovaj problem. Najčešće se razvoj leukoencefalopatije javlja u mozgu starijih osoba..

Uzroci nastanka

Leukoencefalopatija mozga u većini slučajeva razvija se u pozadini trajne arterijske hipertenzije. Bolest pogađa starije ljude kojima je već dijagnosticirana ateroskleroza i angiopatija. Odnosno, posude su oštećene.

Ostale bolesti također dovode do razvoja patologije. Poraz bijele tvari nastaje kao rezultat:

  • sindroma stečene imunodeficijencije;
  • onkološke patologije krvožilnog sustava;
  • limfogranulomatoza;
  • plućna tuberkuloza;
  • sarkaidoza;
  • maligni procesi u drugim organima;
  • dugotrajna primjena imunosupresiva.

Tijekom razvoja patološkog procesa mijenja se struktura bijele tvari: ona poprima mekani i želatinozni oblik, na površini nastaju udubljenja. Bolest ne utječe na sivu tvar. Njegovo stanje ostaje nepromijenjeno.

Vrste bolesti

Postoji nekoliko vrsta leukoencefalopatije:

1. Progresivna vaskularna leukoencefalopatija ili mala žarišna.

Progresivna vaskularna encefalopatija razvija se kao rezultat povećanog pritiska u arterijama. Ova se patologija naziva i "mala žarišna leukoencefalopatija vaskularnog podrijetla".

Obično se ovaj problem dijagnosticira kod osoba starijih od 55 godina. Nasljedna predispozicija i čimbenici u obliku:

  • šećerna bolest;
  • vaskularna ateroskleroza;
  • upotreba alkoholnih pića;
  • pušenje;
  • pretežak.

Pothranjenost i niska tjelesna aktivnost također negativno utječu na krvne žile..

2.Periventrikularni oblik.

Periventrikularna leukoencefalopatija razvija se kao rezultat nedovoljne opskrbe kisikom u moždanim tkivima dulje vrijeme. U ovom su slučaju patološke žarišne lezije smještene i u bijeloj i u sivoj tvari.

Patologija obično zahvaća mali mozak, moždano stablo i frontalni dio korteksa. Ta su područja odgovorna za kontrolu motoričke funkcije, pa se, kad su pogođena, razvijaju motorički poremećaji..

Obično se patološki proces dijagnosticira u djece pogođene hipoksijom tijekom porođaja. Često dovodi do razvoja cerebralne paralize..

3. Progresivna multifokalna encefalopatija.

Multifokalna encefalopatija smatra se najopasnijom vrstom bolesti. S njom u većini slučajeva pacijent umire. Patologiju izaziva virusna bolest. Uzročnik ove vrste leukoencefalopatije je ljudski poliomavirus. Nalazi se u tijelu većine svjetske populacije, ni na koji se način ne otkriva. Njegov razvoj započinje kada osoba razvije sekundarnu ili primarnu imunodeficijenciju. Istodobno, imunološki sustav postaje neobranjiv protiv virusa..

Progresivna leukoencefalopatija obično se nalazi kod ljudi kojima je dijagnosticiran HIV ili AIDS. Patologiju odlikuje poliformna klinička slika. Pacijenti imaju:

  • paraliza i pareza;
  • djelomična sljepoća;
  • zapanjujuća svijest;
  • nedostaci osobnosti;
  • lezije kranijalnih živaca.

U ovom se obliku mogu uočiti različiti stupnjevi disfunkcije živčanog sustava: od blage nelagode do izražene demencije. Postupno pacijent potpuno gubi radnu sposobnost i postaje invalid zbog disfunkcija mišićno-koštanog sustava.

4 leukoencefalopatija s progresivnom bijelom tvari.

Ova se dijagnoza obično postavlja djeci mlađoj od 6 godina kao rezultat mutacija gena. Pacijenti pate:

  • poremećena koordinacija pokreta, jer je zahvaćen mali mozak;
  • pareza udova;
  • oštećene kognitivne funkcije;
  • atrofični procesi u vidnom živcu;
  • epileptični napadaji.

Ako je patologija nastala u dojenčeta, tada će biti pretjerano uzbudljiv, patiti od napadaja, povraćanja, visoke temperature, zaostaje u mentalnom razvoju.

Simptomi bolesti

Znakovi leukoencefalopatije razvijaju se postupno. U početku pacijent ima odsutnost, nespretnost, ravnodušnost, plačljivost, poteškoće u izgovoru riječi, smanjenu mentalnu izvedbu.

Nakon pojave prvih znakova, patološki proces nastavlja napredovati. Dolazi do povećanja tonusa mišića, javljaju se poremećaji spavanja, razdražljivost, pojavljuju se zujanje u ušima, nistagmus.

U nedostatku potrebnog liječenja u ovoj fazi, pacijent će patiti od psihoneuroze, napadaja, teške demencije.

Potrebno je konzultirati stručnjaka s takvim simptomima:

  1. Slabost mišića udova i smanjena osjetljivost.
  2. Govorni i vidni poremećaji.
  3. Utrnulost u različitim dijelovima tijela.
  4. Poremećaj refleksa gutanja.
  5. Urinarna inkontinencija.
  6. Epileptični napadaji.
  7. Glavobolja i mučnina.
  8. Intelektualni invaliditet i blaga demencija.

Sve ove pojave ukazuju na to da je zahvaćen središnji živčani sustav, a poremećaji vrlo brzo napreduju. U takvom je stanju osoba teško shvatiti da je bolesna, pa rodbina na to mora obratiti pažnju..

Dijagnostika

Da bi se potvrdila prisutnost kršenja, potrebno je proći niz dijagnostičkih testova. Prije svega, osoba treba posjetiti neurologa. Nakon otkrivanja znakova leukoencefalopatije, pacijentu će se propisati:

  • opća analiza krvi;
  • studija o prisutnosti droga, alkohola, psihotropnih lijekova u krvi;
  • magnetska rezonancija i računalna tomografija. Ovi postupci omogućuju vam procjenu stanja mozga i utvrđivanje prisutnosti patoloških žarišta;
  • elektroencefalografija za potvrdu smanjene moždane aktivnosti;
  • ultrazvučna doplerografija, koja će utvrditi kršenje opskrbe mozga krvlju;
  • lančana reakcija polimeraze za otkrivanje DNA patogena;
  • biopsija mozga;
  • spinalna slavina za mjerenje razine proteina.

Elektroničkom mikroskopijom može se potvrditi da pacijent pati od virusne leukoencefalopatije. Određuje patogen u moždanim tkivima.

Procjena stanja mozga provodi se pomoću posebnih psiholoških testova.

Diferencijalna dijagnostika s toksoplazmozom, multiplom sklerozom, limfomom, HIV demencijom ne može se osloboditi..

Liječenje

Nemoguće je potpuno se riješiti ove bolesti. Uz pomoć brojnih terapijskih tehnika, oni samo smanjuju brzinu razvoja patološkog procesa. Terapija se odabire zasebno za svakog pacijenta, koristeći kompleks terapijskih simptomatskih i etiotropnih tehnika.

Smanjenje manifestacija patološkog procesa postiže se:

  1. Sredstva za poboljšanje procesa cirkulacije krvi u mozgu u obliku Vinpocetine, Actovegin, Trental.
  2. Neurometabolički stimulansi: Phezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
  3. Angioprotektori (Stugeron, Qurantinl, Zylt).
  4. Multivitaminski kompleksi koji sadrže vitamine B, retinol, tokoferol.
  5. Adaptogeni. Kao ekstrakt aloje, staklasto tijelo.
  6. Glukokortikosteroidi. Oni pomažu zaustaviti upalni proces u mozgu. Prednizolon i deksametazon imaju slična svojstva.
  7. Antidepresivi.
  8. Antikoagulanti za smanjenje rizika od nastanka krvnih ugrušaka.
  9. Antivirusni lijekovi ako bolest ima virusnu genezu.

Uz terapiju lijekovima, mogu preporučiti i tečaj:

  • fizioterapijski postupci;
  • refleksologija;
  • akupunkturna terapija;
  • uporaba homeopatskih i fitoterapeutskih sredstava;
  • manualna terapija.

Da biste olakšali stanje, trebate izvoditi vježbe disanja i masirati zonu ovratnika.

Liječenje bolesti prilično je teško, jer većina antivirusnih i protuupalnih lijekova ne uspijeva prodrijeti kroz krvno-tkivnu barijeru koja štiti središnji živčani sustav. Stoga ne doprinose uklanjanju patoloških žarišta..

Prognoza za leukoencefalopatiju

Koliko dugo žive s leukoencefalopatijom, ovisi o fazi u kojoj je započela suportivna terapija i stupnju oštećenja mozga. Nemoguće je izliječiti se od bilo kojeg od ovih oblika bolesti. Patološki proces uvijek dovodi do smrti pacijenta. Ako ne provodite antivirusnu terapiju, tada će pacijent živjeti najdulje šest mjeseci od trenutka kada su otkrivena kršenja u bijelom moždanom tkivu.

Slijedeći preporuke liječnika i upotrebu propisanih lijekova, očekivano trajanje života može se malo povećati. Ako pacijent redovito pije sve lijekove, tada će živjeti nešto više od godinu dana od trenutka kada je postavljena dijagnoza.

Postoje slučajevi kada su ljudi umrli u roku od mjesec dana nakon početka razvoja patologije. To se može dogoditi tijekom akutnog tijeka..

Komplikacije

Disfunkcija subkortikalnih struktura i drugih područja mozga kod leukoencefalopatije postupno dovodi do ozbiljnih komplikacija:

  • motorička funkcija je oštećena;
  • osjetljivost se smanjuje;
  • može doći do potpunog gubitka vida ili sluha;
  • paralizira različite dijelove tijela;
  • razvijaju se infekcije i septičke komplikacije;
  • javlja se trajna demencija.

Prije ili kasnije bolest dovodi do smrti pacijenta..

Je li moguća prevencija

Ne postoje posebne preventivne metode kojima bi se izbjegao razvoj leukoencefalopatije. Moguće je samo malo smanjiti rizik od razvoja patološkog procesa u bijeloj tvari mozga koristeći sljedeće preporuke:

  1. Potrebno je ojačati živčani sustav otvrdnjavanjem i upotrebom vitaminskih kompleksa.
  2. Ako postoji problem pretilosti, mora se hitno riješiti.
  3. Preporučljivo je voditi aktivan životni stil.
  4. Korisno je redovito šetati na svježem zraku.
  5. Važno je izbjegavati upotrebu droga i alkohola, pušenje.
  6. Slijedite kulturu seksualnog života. To će izbjeći zarazu HIV-om..
  7. Koristite zaštitnu opremu za bilo kakav spolni odnos.
  8. Pridržavajte se načela pravilne prehrane. Prehrana treba biti zasićena svim bitnim vitaminima i mineralima.
  9. Jačati živčani sustav, povećati otpornost na stres.
  10. Izbjegavajte prekomjerni rad, spavajte najmanje osam sati noću.
  11. Normalizirati tjelesnu aktivnost. Izbjegavajte povećani stres i tjelesnu neaktivnost.
  12. Ako su se počele razvijati bilo koje vaskularne bolesti i patologije povezane s metaboličkim poremećajima, potrebno je proći kompenzacijsko liječenje.

Korištenjem ovih aktivnosti možete smanjiti vjerojatnost pojave leukoencefalopatije. Ali, ako se patološki proces i dalje počeo razvijati, u prvim manifestacijama potrebno je potražiti pomoć od stručnjaka. Suportivno liječenje može malo poboljšati kvalitetu života i očekivano trajanje života.

Leukoencefalopatija mozga: što je to

Pod leukoencefalopatijom mozga, o čemu se radi, stručnjaci podrazumijevaju bolest u kojoj nastaju patološke promjene u bijeloj tvari subkortikalnih moždanih struktura. Ako se ranije vjerovalo da je patologija karakteristična za starije osobe, sada postoje slučajevi nastanka bolesti kod ljudi u radnoj dobi. Stoga se liječenje mora započeti što ranije kako bi se očuvao i produžio život bolesne osobe..

Uzroci nastanka

Mnogo različitih čimbenika može izazvati pojavu leukoencefalopatije, ili kako se još naziva Binswangerova bolest. Za svaki oblik bolesti stručnjaci utvrđuju svoje razloge.

Dakle, za vaskularnu varijantu patologije, platforma su kronični patološki procesi u moždanim strukturama. Na primjer, u pozadini dugotrajnih bolesti - dijabetesa, hipertenzije, cerebralne ateroskleroze. Pojedinačne navike - zlouporaba duhana, alkoholnih proizvoda - daju svoj negativan doprinos. Rjeđe se uspostavlja odnos s nasljedstvom - u obitelji je već bilo slučajeva leukoencefalopatije.

Osnova periventrikularnog vaskularnog oblika lezije bijele moždine je gladovanje organa kisikom. Najčešće se javlja zbog urođenih malformacija, genetskih abnormalnosti mozga ili rođenih trauma. U postnatalnom razdoblju dobne deformacije kralješaka, posttraumatski nedostaci, koji izazivaju prekide cerebralnog krvotoka, dovode do leukoencefalopatije.

Dok je za multifokalnu leukoencefalopatiju platforma značajno slabljenje imunoloških barijera. Razne infekcije dovode do toga - HIV, tuberkuloza. Uz to, takva vaskularna žarišta mogu se pokrenuti unosom snažnih kemikalija ili imunosupresiva..

Klasifikacija

Prema prirodi tečaja i kliničkim manifestacijama, uobičajeno je razlikovati nekoliko varijanti Binswangerove bolesti:

  1. Mala žarišna leukoencefalopatija kronični je vaskularni poremećaj koji se javlja zbog čestih patoloških pritisaka na moždane strukture. Na primjer, kod teške hipertenzije - nagli porast krvnog tlaka.
  2. Za progresivnu vaskularnu leukoencefalopatiju karakteristična je virusna priroda razvoja - humani poliomavirus tip 2. Češće na pozadini već postojeće teške imunodeficijencije. Klinička slika bit će polimorfna.
  3. Perifernikularna leukoencefalopatija nastaje kao rezultat čestog gladovanja moždanih stanica kisikom. U ovom se slučaju vaskularne lezije opažaju ne samo u bijeloj, već i u sivoj tvari..
  4. Vaskularna leukoencefalopatija s bijelim tkivom u nestajanju - dijagnosticira se kod djece od dvije do šest godina. Temelji se na mutacijama gena.

Rano dijagnosticiranje vaskularne fokalne leukoencefalopatije poboljšava prognozu. Dok se multifokalna leukoencefalopatija često dijagnosticira u kasnoj fazi, što ne pridonosi oporavku.

Početni simptomi

U početnoj fazi svog izgleda leukoencefalopatija mozga ima latentni tijek. Osoba se drugima može činiti odsutnijom, neugodnom ili samozatajnom..

U nekim slučajevima postoji povećana plačljivost, razdražljivost ljudi. Imaju problema sa spavanjem - i s uspavanjem i s povremenim noćnim odmorom. Uz to, povećava se tonus mišića, što se očituje grčevitim trzanjem pojedinih podskupina mišića, pokretima očiju. Pojavljuju se poteškoće u govoru - pate izgovor, jasnoća zvukova. Čak i kratke rečenice i slava zahtijevaju određeni napor.

Intelektualna aktivnost postupno se pogoršava - pacijent i dalje može izvršavati svoje uobičajene radne dužnosti, ali ako je potrebno, ima poteškoća u učenju novog gradiva. Demencija u početnoj fazi, koja se očituje zaboravom, kako leukoencefalopatija napreduje, bit će sve primjetnija - osoba gubi radnu sposobnost.

Klinički znakovi uznapredovalog stadija bolesti

U nedostatku složene posebne terapije, simptomi vaskularnog poremećaja se pogoršavaju - intelektualni poremećaj koji se očituje smanjenjem pamćenja postaje demencija. Multifokalna encefalopatija često dovodi do epileptičnih napadaja, govornih mana, pa čak i nijemosti.

Patološke promjene događaju se i u motoričkoj sferi - poremećaj koordinacije s jedne strane postaje uobičajen. Ukočenost udova prelazi u parezu ili paralizu.

Progresivna leukoencefalopatija dovodi do:

  • bulbar sindrom - poremećaji gutanja hrane, zatim vode;
  • parkinsonski kompleks - drhtanje udova, poteškoće u kretanju;
  • urinarna inkontinencija;
  • česte bolove u različitim područjima glave.

Pacijenti u pravilu nisu svjesni patoloških promjena koje se kod njih događaju - vaskularni procesi u leukoencefalopatiji utječu, između ostalog, na dijelove mozga koji su odgovorni za očuvanje osobnosti. Rođaci takve ljude dovode stručnjacima.

Dijagnostika

Raznolikost kliničkih manifestacija, kao i temeljni uzroci razvoja leukoencefalopatije, kompliciraju diferencijalnu dijagnozu krvožilnih promjena u mozgu. Ipak, napredak moderne neurologije omogućuje otkrivanje i liječenje Binswangerove bolesti u najranijoj fazi njenog nastanka..

Glavne dijagnostičke mjere:

  • magnetska rezonancija - MR slika vaskularne leukoencefalopatije predstavljena je mnogim malim lezijama;
  • ultrazvučna doplerografija - otkrivanje neuspjeha cirkulacije krvi u cerebralnim žilama;
  • elektroencefalografija - dijagnostika područja povećane moždane aktivnosti;
  • lumbalna punkcija - informacije o neuroinfekciji osobe;
  • DNA dijagnostika je metoda lančane reakcije polimeraze za određivanje uzročnika infekcije;
  • ako se sumnja na malignu novotvorinu - biopsija tumorskog tkiva;
  • ako postoje podaci o mogućoj virusnoj etiologiji leukoencefalopatije - uzrok se utvrđuje pomoću elektronske mikroskopije.

Uz pomoć imunocitokemijske analize moguće je otkriti antigene mikroorganizama. Stručnjaci dobivaju puno korisnih informacija iz psiholoških testova, procjena pacijentovih refleksa, studija pamćenja i razmišljanja te drugih viših mentalnih funkcija.

Taktika liječenja

Budući da leukoencefalopatija u većini slučajeva podrazumijeva mnoštvo patoloških zona u mozgu - male vaskularne lezije, terapija se svodi na konzervativne mjere. Njegov je glavni cilj usporiti tijek bolesti, poboljšati moždanu aktivnost..

Stručnjaci odabiru lijekove iz sljedećih podskupina:

  • lijekovi za poboljšanje cirkulacije krvi u vaskularnom krevetu - Cavinton, Pentoxifylline;
  • nootropni lijekovi koji djeluju stimulirajuće na moždane strukture - Piracetam ili Phenotropil;
  • angioprotektivni lijekovi za korekciju vaskularnog tona kod leukoencefalopatije - Curantil, Cinnarizin, Stugeron;
  • vitaminska terapija provodi se uz pomoć vitaminskih kompleksa u kojima postoji podskupina B, C, E, A;
  • adaptogeni pomažu tijelu pacijenta da se izvana suprotstavi agresivnim čimbenicima - Eleutherococcus, Ginseng, ružičasta radiola;
  • antikoagulanti - Heparin ili Apiksoban pomažu u ispravljanju agregatnih svojstava krvi u krvožilnom koritu;
  • za virusnu etiologiju preporučuje se antivirusna terapija - Mirtazilin ili Ziprasidone bit će relevantni za HIV infekciju;
  • glukokortikoidi pomažu u suočavanju s teškim upalnim procesom - prednizolonom ili deksametazonom;
  • za depresivne poremećaje - antidepresivi, na primjer, Fluoksetin.

U slučaju pravovremenog složenog učinka na leukoencefalopatiju, moguće je značajno poboljšati stanje krvožilnog korita u mozgu. Međutim, danas je nemoguće potpuno poraziti bolest..

Dodatni tretmani

Osim lijekova, stručnjaci nužno preporučuju netradicionalnu terapiju pacijentima s leukoencefalopatijom - akupunkturom ili akupunkturom, ljekovitom gimnastikom, kao i homeopatijom i biljnim lijekovima.

Fizioterapijski postupci i vježbe disanja, kao i masaža područja ramena ručnom terapijom, izvrsno su se dokazali tijekom razdoblja oporavka. Nastava se održava kod specijaliziranih liječnika - rehabilitologa, logopeda ili psihologa.

U pomoć dolaze recepti tradicionalne medicine - dekocije i čajevi s ljekovitim biljkama, koji također vraćaju krvožilnu aktivnost u mozgu, poboljšavaju cirkulaciju krvi. Na primjer, s cvatovima ružičaste djeteline, metvice i matičnjaka, kamilice i kadulje, hmelja ili valerijane.

Teškoća u suzbijanju leukoencefalopatije leži u činjenici da su patološka žarišta smještena duboko u mozgu i terapijske mjere do njih uglavnom ne dopiru. Pokazalo se da je terapija simptomatska, praktički se ne bori protiv uzroka bolesti.

Prognoza i prevencija

Stručnjaci teško mogu odgovoriti na pitanje - identificirana je leukoencefalopatija, koliko dugo žive s ovom bolešću. Prognoza je u svakom slučaju individualna. Očekivano trajanje života ovisit će o mnogim čimbenicima - početnom stanju ljudskog zdravlja, osnovnom uzroku razvoja krvožilnog poremećaja, kao i pravodobnosti medicinske njege..

Dakle, s nekoliko malih žarišta - na primjer, zbog hipertenzije, koja se uspjela staviti pod kontrolu antihipertenzivnim lijekovima, prognoza će biti bolja nego ako je bijela tvar mozga patila od agresivnog oblika virusa. U nizu slučajeva zabilježen je munjevit tok leukoencefalopatije - ljudi su umrli za manje od mjesec dana.

Ne postoji specifična profilaksa poput ove. Preventivne mjere pomažu u smanjenju rizika od Binswangerove bolesti:

  • jačanje imunoloških barijera - otvrdnjavanje, tečajevi uzimanja vitaminsko-mineralnih kompleksa;
  • aktivan životni stil - redovite vožnje biciklom, bazeni, duge šetnje izvan grada;
  • odbijanje štetnih individualnih navika - suzdržavanje od duhana, alkoholnih proizvoda;
  • prilagoditi prehranu - prevladavanje biljnih vlakana u njoj, a ne životinjskih proteina;
  • normalizirati težinu;
  • odustati od česte promjene spolnih partnera, baviti se sigurnim seksom;
  • naučite izbjegavati stresne situacije;
  • odmah liječiti žarišta infekcije.

Ako je u obitelji već bilo slučajeva leukoencefalopatije, preventivne mjere treba promatrati još strože. Pomoći će smanjiti rizik od vaskularnih poremećaja, ali neće u potpunosti zaštititi osobu. Međutim, u slučaju razvoja bolesti ne može se odustati - dostignuća medicine uvijek ostavljaju šansu za pobjedu.

Progresivna vaskularna leukoencefalopatija mozga

Klasična leukoencefalopatija kronična je progresivna bolest središnjeg živčanog sustava uzrokovana infekcijom humanim poliomavirusom tipa 2, zahvaćajući uglavnom bijelu tvar mozga i popraćena demijelinizacijom - uništavanjem mijelinske ovojnice živčanih vlakana. Javlja se kod osoba s imunodeficijencijom.

Teška leukoencefalopatija očituje se mentalnim, neurološkim poremećajima i simptomima opijenosti u pozadini umnožavanja virusa. Klinika se također očituje cerebralnim i meningealnim simptomima..

Virus koji je uzrokovao bolest prvi je put identificiran 1971. godine. Kao neovisna bolest, progresivna leukoencefalopatija izolirana je 1958. godine. Virus JC, nazvan po prvom pacijentu Johnu Cunninghamu, nosi oko 80% svjetske populacije. Međutim, zbog normalnog funkcioniranja imunološkog sustava, infekcija se ne manifestira i prolazi u latentnom stanju..

Sredinom 20. stoljeća stopa incidencije bila je 1 slučaj na 1 milijun stanovništva. Krajem 90-ih incidencija je pala na jedan slučaj na 200 tisuća stanovnika. Nakon uvođenja novog liječenja HAART (visokoaktivna antiretrovirusna terapija), progresivna leukoencefalopatija mozga javlja se u jednog od 1000 pacijenata s HIV-om.

Pored virusne leukoencefalopatije, postoje i druge vrste lezija bijele tvari s vlastitom prirodom i kliničkom slikom. O njima se govori u stavku "klasifikacija".

Razlozi

Razvoj leukoencefalopatije temelji se na reaktivaciji virusa zbog pogoršanja imunološkog sustava. 80% pacijenata kojima je dijagnosticirana leukoencefalopatija ima AIDS ili su nositelji HIV infekcije. 20% preostalih bolesnika pati od malignih tumora, Hodgkinovih i ne-Hodgkinovih limfoma.

JC virus oportunistička je infekcija. To znači da se kod zdravih ljudi ne očituje, već se počinje razmnožavati pod uvjetom smanjenog imuniteta. Virus se prenosi kapljicama u zraku i fekalno-oralnim putem, što ukazuje na njegovu rasprostranjenost među svjetskom populacijom.

Početni ulazak infekcije u zdravo tijelo ne uzrokuje simptome, a prijevoz je latentan. U tijelu zdrave osobe, naime u bubrezima, koštanoj srži i slezeni, virus je u stanju postojanosti, odnosno jednostavno se „čuva“ u zdravom tijelu.

Kad se imunološki sustav pogorša, na primjer, osoba koja je oboljela od HIV infekcije, opći i specifični otpor imunoloških mehanizama se smanjuje. Počinje reaktivacija virusa. Aktivno se množi i ulazi u krvotok, odakle se prenosi kroz krvno-moždanu barijeru u bijelu tvar mozga. Živi u oligodendrocitima i astrocitima, koji kao rezultat njegove vitalne aktivnosti uništavaju. JC virus ulazi u stanicu vežući se za stanične receptore - serotoninski 5-hidroksitriptamin-2A receptor. Nakon uništavanja oligodendrocita započinje aktivan proces demijelinizacije, razvija se multifokalna encefalopatija mozga.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija pod mikroskopom očituje se uništavanjem oligodendrocita. U stanicama se nalaze ostaci virusa i povećane jezgre. Astrociti se povećavaju u veličini. Rez na mozgu otkriva žarišta demijelinizacije. Na istim se područjima uočavaju male šupljine.

Klasifikacija

Bijela tvar se uništava ne samo virusnom infekcijom ili imunosupresijom.

Discirkulatorna leukoencefalopatija

Encefalopatija u općenitom smislu jest postupno uništavanje moždane tvari zbog poremećaja cirkulacije, često u pozadini vaskularne patologije: arterijske hipertenzije i ateroskleroze. Encefalopatiju prate velike promjene u tvari. Spektar lezija također uključuje bijelu tvar mozga. Češće je to difuzna leukoencefalopatija. Karakterizira ga uništavanje bijele tvari u većini mozga..

Leukoencefalopatija mozga vaskularnog podrijetla popraćena je stvaranjem malih infarkta bijele tvari. U tijeku razvoja bolesti pojavljuju se žarišta demijelinizacije, oligodendrociti i astrociti umiru. U istim područjima na mjestu mikroinfarkta nalaze se ciste i edemi oko žila kao posljedica upale..

Mala žarišna leukoencefalopatija, vjerojatno vaskularnog podrijetla, naknadno je popraćena gliozom - nadomještanjem normalnog radnog živčanog tkiva analogom vezivnog tkiva. Glioze su žarišta malo ili nimalo nefunkcionalnog tkiva.

Podvrsta discirkulatorne encefalopatije je mikroangiopatska leukoencefalopatija. Bijelo tkivo uništava se zbog oštećenja ili začepljenja malih žila: arteriola i kapilara.

Mala fokalna i periventrikularna leukoencefalopatija

Suvremeni naziv patologije je periventrikularna leukomalacija. Bolest je praćena stvaranjem žarišta mrtvog tkiva u bijeloj tvari mozga. Javlja se u djece i jedan je od uzroka dječje cerebralne paralize. Cerebralna leukoencefalopatija u djece obično se javlja u mrtvorođene djece.

Leukomalacija ili omekšavanje bijele tvari nastaje uslijed hipoksije i ishemije mozga. Obično se povezuje s niskim krvnim tlakom u bebi, otežanim disanjem odmah nakon poroda ili komplikacijama infekcije. Periventrikularna leukoencefalopatija mozga kod djeteta može se razviti zbog nedonoščadi ili loših navika majke, zbog kojih je dijete bilo opijeno u razdoblju intrauterinog razvoja.

Umrlo dijete može imati kombiniranu varijantu - multifokalnu i periventrikularnu leukoencefalopatiju vaskularne geneze. To je kombinacija krvožilnih poremećaja, poput urođenih srčanih mana i problema s disanjem nakon rođenja.

Otrovna leukoencefalopatija

Razvija se uslijed unosa otrovnih tvari, na primjer, ubrizgavanjem droga ili zbog opijenosti produktima raspadanja. Može se javiti i kao posljedica bolesti jetre kod kojih metabolički proizvodi otrovnih tvari koje uništavaju bijelu tvar prodiru u mozak. Raznolikost je leverzna leukoencefalopatija straga. To je sekundarna reakcija na poremećaj cirkulacije, obično s naglom promjenom krvnog tlaka praćenom stagnacijom krvi u mozgu. Rezultat je hiperperfuzija. Razvija se edem mozga, lokaliziran u stražnjem dijelu glave.

Nestajuća leukoencefalopatija bijele tvari

To je genetski uvjetovana bolest uzrokovana mutacijom gena EIF. Uobičajeno kodiraju sintezu proteina, ali nakon mutacije njihova se funkcija gubi i količina sintetiziranog proteina smanjuje za 70%. Pronađeno u djece.

Klasifikacija ljestvice:

  • Mala žarišna nespecifična leukoencefalopatija. U bijeloj se tvari javljaju mala žarišta ili mikroinfarkti.
  • Multifokalna leukoencefalopatija. Jednako kao i prethodni, žarišta dosežu velike veličine i ima ih mnogo.
  • Difuzna leukoencefalopatija. Karakterizirane blagim lezijama bijele tvari u cijelom području mozga.

Simptomi

Klinička slika klasične progresivne multifokalne encefalopatije sastoji se od neuroloških, mentalnih, zaraznih i cerebralnih simptoma. Sindrom opijenosti prate glavobolje, umor, razdražljivost i vrućica. Neurološki simptomi leukoencefalopatije:

  1. iritacija membrana mozga: fotofobija, glavobolja, mučnina i povraćanje, ukočeni mišići vrata i specifično držanje žabljeg psa;
  2. slabljenje ili potpuni nestanak mišićne snage na udovima jedne strane tijela;
  3. jednostrani gubitak vida ili smanjenje njegove točnosti;
  4. oslabljena svijest i koma.

Demencija je neuropsihijatrijski poremećaj. U bolesnika je pažnja raspršena, opseg kratkotrajnog pamćenja se smanjuje. Pacijenti postaju letargični, letargični i ravnodušni. S vremenom potpuno izgube zanimanje za vanjski svijet. Napadi se javljaju u 20% bolesnika.

Klinička slika može se nadopuniti upalom moždanog tkiva i fokalnim simptomima. Tako, na primjer, pojedinačna nespecifična žarišta leukoencefalopatije u frontalnim režnjevima mogu biti popraćena dezinhibicijom ponašanja i poteškoćama u kontroli emocionalnih reakcija. Rođaci i voljeni često se žale na neobične i impulzivne postupke pacijenta, koji nemaju adekvatno objašnjenje.

Nestajuća leukoencefalopatija bijele tvari klinički se dijeli u sljedeće faze:

  • dječji;
  • dječji;
  • kasno.

Dijetetna varijanta dijagnosticira se prije prve godine života. Nakon rođenja objektivno se otkrivaju neurološki poremećaji i pridružene stečene ili urođene lezije unutarnjih organa.

Dječji oblik javlja se u dobi između 2 i 6 godina. Javlja se zbog vanjskih čimbenika, češće je to neuroinfekcija ili stres. Kliničku sliku karakterizira brzi porast deficita neuroloških simptoma, smanjenje krvnog tlaka i oslabljena svijest, sve do kome.

Kasna leukoencefalopatija dijagnosticira se nakon 16 godina. Očituje se uglavnom neurološkim simptomima: poremećen je rad malog mozga i piramidalnog trakta. Epilepsija se kasnije naslaže. Demencija nastaje u starosti. Pacijenti također imaju mentalne poremećaje: depresiju, nehotične psihoze, migrene i nagli pad libida. U žena kasnu varijantu prate hormonalni poremećaji. Bilježe se dismenoreja, neplodnost, rana menopauza. Dijagnostiku otežava činjenica da u žena u prvi plan dolaze neurološki poremećaji, a ne cerebralni i neurološki simptomi.

Znakovi vaskularne leukoencefalopatije:

  1. Neuropsihološki poremećaji. To uključuje poremećaje u ponašanju, kognitivna oštećenja i emocionalna voljna oštećenja..
  2. Poremećaji kretanja. Složeni svjesni pokreti su poremećeni, a mogu se primijetiti i žarišni simptomi u obliku hemipareze ili hemiplegije.
  3. Autonomni poremećaji: gubitak apetita, hiperhidroza, proljev ili zatvor, otežano disanje, lupanje srca, vrtoglavica.

Dijagnostika

Dijagnoza klasične leukoencefalopatije temelji se na otkrivanju DNA virusa lančanom reakcijom polimeraze. Dijagnoza također uključuje snimanje magnetske rezonancije i pregled cerebrospinalne tekućine. Međutim, promjene u cerebrospinalnom likvoru su nespecifične i često odražavaju tipične promjene u upali..

Na MRI se nalaze žarišta povećanog intenziteta, koja se asimetrično nalaze u bijeloj tvari frontalnog i okcipitalnog režnja. MR slika periventrikularne malofokalne leukoencefalopatije: žarišta niskog intenziteta u načinu T1. Lezije se također nalaze u kori velikog mozga, moždanom stablu i malom mozgu..

Metode liječenja

Ne postoji lijek koji eliminira uzrok bolesti. Glavni cilj terapije je utjecati na patološki proces pomoću glukokortikoida i citotoksičnih sredstava. Liječenje se također nadopunjuje lijekovima koji stimuliraju imunološki sustav. Druga grana terapije je uklanjanje simptoma.

Prognoza

Prognoza je loša. Koliko žive: od trenutka dijagnoze, pacijenti u prosjeku žive od 3 do 20 mjeseci.

Prevencija

Osobama koje su u obitelji imale neurodegenerativne bolesti prikazuje se preventivna dijagnostika za prisutnost JC virusa. Međutim, zbog velike učestalosti virusa, teško je odrediti prognozu za razvoj bolesti. 2013. godine Uprava za hranu i lijekove (FDA) razvila je upitnik koji može pomoći u sumnji na rano oštećenje vida, osjetljivost, osjećaje, govor i hod te, ako je rezultat testa pozitivan, poslati osobu na pregled..

ROE - koja je to analiza i kolika je njena stopa u krvi djece?

Što je antifosfolipidni sindrom (APS) i kako se manifestira?