Antifosfolipidni sindrom. Analize

Opsežna studija laboratorijskih biljega antifosfolipidnog sindroma (antinuklearni faktor, antitijela na kardiolipin i beta-2-glikoprotein), korištena za dijagnozu i procjenu prognoze ovog stanja.

Serološki testovi za APS, krvni testovi za APS.

Laboratorijska ploča, Antifosfolipidni sindrom (APS), Laboratorijski kriteriji, APS.

Indirektni imunofluorescentni odgovor.

Koji se biomaterijal može koristiti za istraživanje?

Kako se pravilno pripremiti za studij?

  • Ne pušite unutar 30 minuta prije pregleda.

Opći podaci o studiji

Antifosfolipidni sindrom (APS) je stečeni autoimuni hiperkoagulabilni sindrom karakteriziran venskom i / ili arterijskom trombozom i / ili komplikacijama trudnoće i prisutnošću antifosfolipidnih antitijela. Antifosfolipidna antitijela (APA) heterogena su skupina autoantitijela usmjerena protiv proteina vezanih na membranske fosfolipide. AFA skupina uključuje antikardiolipinska antitijela (AKA); antitijela na beta-2-glikoprotein; lupus antikoagulant; antitijela na aneksin V; antitijela na fosfatidilserin-protrombinski kompleks i drugi.

Iako uloga AFA u patogenezi APS-a nije u potpunosti shvaćena, pretpostavlja se da su oni uzrok ovog sindroma. Dijagnoza APS je složena i složena. Laboratorijske studije sastavni su dio dijagnostičkog algoritma. Da bi se izbjegle pogreške, potrebno je razumjeti ulogu laboratorijskih testova u dijagnozi APS-a i kako pravilno interpretirati njihove rezultate..

Trenutno se za dijagnozu APS-a najčešće vode australski (Sydney) kriteriji iz 2006. Ti kriteriji uključuju kliničke i laboratorijske znakove. Laboratorijski kriteriji za API uključuju:

  1. prisutnost koagulanta lupusa;
  2. prisutnost IgG ili IgM klase AKA u srednjem ili visokom titru (više od 40 fosfolipidnih jedinica PU ili u titru koji prelazi 99. percentil) kada se koristi metoda enzimski vezanog imunosorbentnog testa, ELISA (ELISA); 1 PU jednak je 1 μg antitijela;
  3. prisutnost antitijela na beta-2-glikoprotein iz klase IgG i / ili IgM u titru koji premašuje 99. percentil kada se koristi ELISA metoda.

APS dijagnoza zahtijeva prisutnost kliničkih i 1 ili više specificiranih laboratorijskih kriterija u dvije ili više analiza provedenih u razmaku od najmanje 12 tjedana.

Značajke interpretacije rezultata istraživanja

  1. APS testovi karakteriziraju prilično visok postotak lažno pozitivnih rezultata (3-20%). Iz tog se razloga ne koriste kao alat za provjeru za asimptomatske pacijente, uključujući trudnice. Sljedeći je pristup predložen za odabir pacijenata koji mogu ispunjavati uvjete za analizu na APS:
    1. Skupina bolesnika za koje je poželjno provesti studiju za APS: mladi bolesnici (mlađi od 50 godina) s neobjašnjivim i ničim izazvanim venskim trombembolijama i / ili arterijskom trombozom, trombozom neobične lokalizacije, slučajevima kasnog gubitka trudnoće ili bilo kakve tromboze ili komplikacija trudnoće u bolesnika s autoimunom bolesti (SLE, reumatoidni artritis, autoimuna trombocitopenija, autoimuna hemolitička anemija);
    2. Skupina bolesnika za koje je manje uputno provesti studiju za APS: mladi pacijenti s ponavljajućim ranim pobačajem, izazvanim venskom trombembolijom i asimptomatski bolesnici koji slučajno imaju produljenje aktiviranog djelomičnog tromboplastinskog vremena (APTT);
    3. Skupina bolesnika za koje je najmanje preporučljivo provesti studiju za APS: stariji bolesnici s venskom i / ili arterijskom trombembolijom.
  1. Uzimanje određenih lijekova i zaraznih bolesti može dovesti do pojave AKA, koji je, međutim, prolazan i nije povezan s povećanim rizikom od tromboze. Iz tog se razloga provode najmanje 2 ispitivanja u razmacima od najmanje 12 tjedana. Pacijenti sa sifilisom, Lymeovom bolešću, HIV infekcijom i nekim drugim zaraznim bolestima mogu se pogrešno dijagnosticirati APS-om na temelju pozitivnog AFA testa i popratnog moždanog udara ili arterijske tromboze druge etiologije.
  2. Slabo pozitivan titar AKA i antitijela na beta-2-glikoprotein nema klinički značaj.
  3. Iako su antitijela na beta-2-glikoprotein obično prisutna s AKA, neki pacijenti s APS-om mogu imati antitijela samo na beta-2-glikoprotein. Treba imati na umu da je osjetljivost ispitivanja na antitijela na beta-2-glikoprotein niska (40-50%). Stoga se, kako bi se izbjegle dijagnostičke pogreške, preporučuje testiranje obje vrste antitijela (AKA i antitijela na beta-2-glikoprotein) plus lupus antikoagulant.
  4. U praksi postoje slučajevi koji nalikuju kliničkoj slici APS-a, ali negativni prema "standardnim" laboratorijskim kriterijima (seronegativni APS). Dijagnoza APS-a u ovih je bolesnika posebno teška. Treba imati na umu da se trenutni API kriteriji temelje prvenstveno na mišljenju stručnjaka, a ne na dokazima iz istraživanja, pa ih treba kritički tretirati. Analize dodatnih AFA-a koji nisu uključeni u prihvaćene kriterije pomoći će razjasniti situaciju sa seronegativnim APS-om:
    1. Protutijela na fosfatidilserin-protrombinski kompleks;
    2. AFA klase IgA. Trenutno se broje samo IgG i IgM autoantitijela. Protutijela IgA se ne uzimaju u obzir. S druge strane, dokazano je da AFA klase IgA također povećavaju rizik od tromboze..

Pozitivan rezultat ovih dodatnih ispitivanja može ukazivati ​​na prisutnost API-ja unatoč nepostojanju "standardnih" kriterija za stanje..

AFA analiza koristi se ne samo za izravnu dijagnozu APS-a, već i za procjenu rizika od tromboze. Očito, različite vrste AFA imaju različit trombogeni potencijal. Uz to, rizik od tromboze također ovisi o kombinaciji AFA. Dakle, prisutnost tri glavne vrste AFA (AKA, lupus antikoagulant i antitijela na beta-2-glikoprotein), takozvana trostruka seropozitivnost, povezana je s većim rizikom od tromboze nego pozitivnošću samo za jedan AFA. Za precizniju procjenu rizika od tromboze u bolesnika s potvrđenim APS-om, preporučljivo je isključiti druge poznate čimbenike rizika za hiperkoagulabilnost:

  1. Sistemski eritematozni lupus (SLE). Pacijenti sa SLE imaju povećani rizik od nastanka krvnih ugrušaka. Ovaj rizik još je veći kada se SLE kombinira s APS-om. Test za otkrivanje SLE u bolesnika s APS koristi se antinuklearnim testom. Antinuklearni faktor (ANF, antinuklearna antitijela, ANA) je heterogena skupina autoantitijela usmjerenih protiv komponenata vlastitih jezgri. ANA je vrlo osjetljiv test na SLE i stoga se koristi kao probirni test. Postoji nekoliko načina za određivanje ANA u krvi. Metoda neizravne reakcije fluorescencije (RNIF) pomoću ljudskih epitelnih stanica HEp-2 omogućuje vam određivanje titra i vrste fluorescencije. SLE najviše karakteriziraju homogene, periferne (rubne) i točkaste (zrnaste) vrste luminiscencije..
  2. Kongenitalna trombofilija;
  3. Trudnoća;
  4. Produljena imobilizacija;
  5. Kirurška intervencija.

Ova sveobuhvatna studija obuhvatila je najznačajnija autoantitijela na APS (AKA, antitijela na beta-2-glikoprotein i ANA). Treba još jednom naglasiti da, iako laboratorijski testovi igraju veliku ulogu u dijagnozi APS-a, oni bi se trebali ocjenjivati ​​samo zajedno s kliničkim podacima. Ponovljene analize preporuča se izvoditi na istim ispitnim sustavima, odnosno u istom laboratoriju.

Čemu služi istraživanje?

  • Za dijagnozu antifosfolipidnog sindroma (APS).

Kad je studij zakazan?

  • U prisutnosti simptoma venske ili arterijske tromboze u mladog (mlađeg od 50 godina) pacijenta ili tromboze neobične lokalizacije;
  • prilikom pregleda pacijenta s ponovljenim pobačajem, odnosno ako žena ima povijest tri ili više spontanih pobačaja u nizu do 22 tjedna;
  • u prisutnosti drugih neizravnih znakova antifosfolipidnog sindroma: simptomi oštećenja srčanih zalistaka (vegetacija, zadebljanje, disfunkcija), retikularni livedo, nefropatija, trombocitopenija, preeklampsija, horea, epilepsija;
  • u prisutnosti tromboze ili gubitka trudnoće u bolesnika s autoimunim bolestima (na primjer, SLE);
  • zajedno s antikoagulansom lupusa kod primanja povećanog djelomičnog vremena tromboplastina (APTT);
  • ako tijekom probira za sifilis primite pozitivan rezultat RPR testa.

Što znače rezultati?

Za svaki definirani pokazatelj:

APS laboratorijski kriteriji (Sidney, 2006.):

  1. prisutnost koagulanta lupusa;
  2. prisutnost IgG ili IgM klase AKA u srednjem ili visokom titru (više od 40 fosfolipidnih jedinica PU ili u titru koji prelazi 99. percentil) kada se koristi metoda enzimski vezanog imunosorbentnog testa, ELISA (ELISA); 1 PU jednak je 1 μg antitijela;
  3. prisutnost antitijela na beta-2-glikoprotein iz klase IgG i / ili IgM u titru koji premašuje 99. percentil kada se koristi ELISA metoda.

Što može utjecati na rezultat?

  • Uzimanje određenih lijekova i zaraznih bolesti (herpes zoster, HIV) može dovesti do lažno pozitivnih rezultata.
  • Pozitivan rezultat ne znači uvijek prisutnost API-a: preporuča se ponoviti analizu s razmakom od najmanje 12 tjedana.
  • Negativan rezultat ne dopušta izuzeće APS-a - imajte na umu da postoji "seronegativni" APS.

Tko dodjeljuje studiju?

Terapeut, liječnik opće prakse, reumatolog.

Književnost

  1. Rand JH, Wolgast LR. Treba i ne u dijagnosticiranju antifosfolipidnog sindroma. Hematologija Am Soc Hematol Educ Program. 2012; 2012: 455-9.
  2. Lim W. Antifosfolipidni sindrom. Hematologija Am Soc Hematol Educ Program. 2013; 2013: 675-80. Pregled.

Što je antifosfolipidni sindrom (APS) i kako se manifestira?

Antifosfolipidni sindrom (APS) je autoimuna patologija praćena stvaranjem autoantitijela na proteine ​​koji vežu fosfolipid. Klinički se bolest manifestira ponavljajućom trombozom, pobačajem, retikularnom asfiksijom (retikularno livedo).

Lagani porast razine antitijela na fosfolipide može se zabilježiti kod oko 2-4% zdravih ljudi. Istodobno, lagani porast razine antitijela nije popraćen razvojem kliničke slike APS-a..

Antifosfolipidni sindrom najčešće se javlja u žena između 20 i 40 godina. Rjeđe se APS bilježi kod muškaraca (5 puta rjeđe nego kod žena). Također, bolest može zahvatiti novorođenu djecu..

Oznaka antifosfolipidnog sindroma prema ICD 10 - D68.8 (skupina - ostala trombofilija).

Što je antifosfolipidni sindrom (APS)

APS dijagnoza znači kompleks poremećaja povezanih s autoimunim reakcijama na fosfolipidne strukture sadržane u staničnim membranama.

Točni uzroci sindroma nisu poznati. Privremeni porast razine antitijela može se primijetiti u pozadini zaraznih bolesti (hepatitis, HIV, mononukleoza, malarija).

Genetska predispozicija uočena je kod nositelja antigena HLA DR4, DR7, DRw53, kao i kod rođaka osoba s APS-om.

Također, visoki titri antitijela na fosfolipide mogu se primijetiti u pozadini reumatoidnog artritisa, Sjogrenove bolesti, periarteritis nodosa, trombocitopenične purpure.

Također je zabilježena prisutnost veze između APS-a i SLE-a (sistemski eritemski lupus). Oko 5-10% bolesnika s primarnim antifosfolipidnim sindromom razvije SLE u roku od 10 godina. Istodobno, APS se razvija u 3-50% SLE bolesnika unutar 10 godina..

Patogeneza razvoja antifosfolipidnog sindroma

Po strukturi i stupnju imunogenosti fosfolipidi se dijele na:

  • "Neutralno" - ova skupina uključuje fosfatidilkolin, fosfatidiletanolamin;
  • "Negativno nabijen" - skupina kardiolipina, fosfatidilserina, fosfatidilinozitola.

Glavna antitijela koja ulaze u patološke reakcije s "neutralnim" i "negativno nabijenim" fosfolipidima uključuju:

  • lupus antikoagulansi;
  • antitijela na kardiolipin;
  • beta2-glikoprotein-1-kofaktor-ovisni antifosfolipidi.

Kada antitijela stupe u interakciju s fosfolipidima koji su dio staničnih membrana vaskularnih endotelnih stanica, stanica trombocita, neutrofila itd., Razvijaju se poremećaji hemostaze koji se očituju povećanim zgrušavanjem krvi i razvojem višestrukih tromba..

Simptomi antifosfolipidnog sindroma

Glavni znakovi antifosfolipidnog sindroma uključuju:

  • multipla kapilarna, venska i arterijska tromboza (najtipičnije manifestacije APS-a su ponavljajuće venske tromboze koje zahvaćaju duboke vene noge, hepatičnu portalnu venu, vene mrežnice);
  • ponovljene epizode PE (plućna embolija);
  • Budd-Chiari sindrom;
  • insuficijencija nadbubrežne žlijezde;
  • ishemijski moždani udari, prolazni ishemijski napadi;
  • Oštećenje CNS-a (ponovljeni napadi migrene, progresivna demencija, senzorineuralni gubitak sluha itd.);
  • oštećenja kardiovaskularnog sustava (infarkt miokarda, ishemijska kardiomiopatija, arterijska hipertenzija);
  • akutno zatajenje bubrega;
  • tromboza mezenteričnih žila;
  • infarkt slezene;
  • retikularni livedo (retikularna asfiksija jedan je od najindikativnijih simptoma APS-a).

U trudnica antifosfolipidni sindrom dovodi do spontanog pobačaja, razvoja placentne insuficijencije, ozbiljne preeklampsije (preeklampsija i eklampsija), intrauterine fetalne smrti, preranog porođaja.

Testovi na antifosfolipidni simptom

APS dijagnostika usmjerena je na utvrđivanje kliničkih i laboratorijskih kriterija za bolest.

Za laboratorijsku dijagnozu APS-a koriste se testovi za otkrivanje antitijela specifičnih za antifosfolipidni sindrom (antifosfolipidna antitijela):

  • lupus antikoagulant;
  • antitijela na kardiolipin;
  • antitijela na B2-glikoprotein IgG i IgM.

Također je potrebno provesti:

  • opći test krvi (otkriva se trombocitopenija - smanjenje razine trombocita);
  • koagulogrami (APTT, TV, PTV, PV, INR).

Za postavljanje dijagnoze APS potreban je najmanje 1 klinički i 1 laboratorijski kriterij za antifosfolipidni sindrom.

Istodobno, dijagnoza se ne može postaviti ako:

  • laboratorijski ili klinički kriteriji bilježe se kod pacijenta mlađeg od 12 tjedana;
  • prošlo je više od 5 godina između pojave kriterija.

Također je važno isključiti druge vrste koagulopatija koje dovode do povećanog stvaranja tromba..

Koji su klinički kriteriji za antifosfolipidni sindrom??

Klinički kriteriji za antifosfolipidni sindrom:

  • Vaskularna tromboza. Potrebno je da pacijent ima jednu ili više epizoda arterijske, venske ili kapilarne vaskularne tromboze bilo koje lokalizacije (osim tromboze safenske vene, koja nije dijagnostički kriterij za APS). Istodobno, trombozu treba objektivno potvrditi pomoću Doppler-ovog pregleda (s izuzetkom površinske tromboze). Također, prilikom provođenja histopatološke potvrde tromboze, ne bi trebalo biti značajnih znakova upale vaskularnog endotela..
  • Patologije trudnoće:
  • 1 ili više slučajeva intrauterine smrti fetusa koji se normalno razvija nakon 10 tjedana trudnoće (u ovom je slučaju potrebna dokumentirana ultrazvučna potvrda da se fetus normalno razvija).
  • 1 ili više slučajeva preranog rođenja (normalan fetus prije 34. tjedna gestacije) u pozadini izražene preeklampsije u trudnoći (preeklampsija, eklampsija, teška insuficijencija posteljice).
  • 3 ili više spontanih pobačaja prije 10. tjedna trudnoće (pod uvjetom da nema abnormalnosti u razvoju ploda, anatomskih nedostataka maternice, hormonalnih patologija i poremećaja, kromosomskih abnormalnosti kod djetetova oca ili majke).

Koji su dijagnostički laboratorijski kriteriji?

Laboratorijski kriteriji za otkrivanje API-ja uključuju:

  1. Otkrivanje protutijela na kardiolipin (aKL) IgG i / ili IgM-izotipe u krvnom serumu. U tom slučaju, titri imunoglobulina trebaju biti srednji ili visoki. Povećane titre treba otkriti najmanje 2 puta u posljednja dva mjeseca (enzimski imunološki test - ELISA se koristi za otkrivanje imunoglobulina).
  2. Određivanje antikoagulanta lupusa (lupus antikoagulant) u plazmi pacijenta. Istodobno, lupus antigen treba odrediti u 2 ili više testova, a interval između ispitivanja treba biti najmanje 12 tjedana.

Uz probirne studije (APTT (aktivirano djelomično tromboplastinsko vrijeme), PT (protrombinsko vrijeme), vrijeme zgrušavanja kaolina), potrebno je provesti i sljedeće:

  • potvrdni testovi zgrušavanja;
  • određivanje TB (trombinsko vrijeme) kako bi se isključili učinci heparina u testnom uzorku.
  1. Prisutnost protutijela na beta-2-glikoprotein (B2-GPI) izotipe IgG ili IgM u krvnom serumu. U tom slučaju, titri antitijela trebaju biti srednji ili visoki, a također se moraju odrediti najmanje 2 puta s razmakom između ispitivanja duljim od 12 tjedana. ELISA metoda koristi se za određivanje antitijela na beta-2-glikoprotein.

Antifosfolipidni sindrom: preporuke i liječenje

Glavni cilj u liječenju APS-a je prevencija tromboembolijskih komplikacija i recidiva tromboze. APS bi trebali liječiti reumatolog i hematolog.

Pacijentima s antifosfolipidnim sindromom savjetuje se da izbjegavaju ozljede, napuste opasne i traumatične sportove, izbjegavaju duga putovanja zrakoplovom, prestanu pušiti i zlostavljaju alkohol..

Žene s antifosfolipidnim sindromom trebaju prestati uzimati oralne kontraceptive.

Liječenje i prevencija APS neizravnim (varfarin) i izravnim (heparin) antikoagulansima, kao i antiagregacijskim sredstvima (aspirin), provodi se pod laboratorijskom kontrolom parametara hemostaze.

Prema indikacijama može se izvršiti plazmafereza, transfuzija svježe smrznutih pripravaka plazme, propisivanje glukokortikoida, imunoglobulina.

Prognoza za antifosfolipidni sindrom

S pravodobnim početkom liječenja i kompetentnom prevencijom ponovljene tromboze, prognoza je povoljna.

Nepovoljna prognoza najčešće se opaža u bolesnika s APS-om u pozadini SLE, trombocitopenije, trajne arterijske hipertenzije, kao i kod ljudi koji brzo povećavaju titre antitijela na kardiolipin.

Analiza antitijela na fosfolipide

Što su antitijela na fosfolipide (APL), analiza

Fosfolipidi stanične membrane

Protutijela na fosfolipide (APL) - imunološki odgovor tijela usmjeren na komponente vlastitih stanica. Razlog pojave takvih antitijela najčešće leži u zaraznim bolestima i upotrebi određenih lijekova. Autoimuni napad inhibira funkcije stanica, izaziva stvaranje krvnih ugrušaka, remeti tijek trudnoće, negativno utječe na krvne žile i narušava prirodnu ravnotežu u cijelom tijelu.

Fosfolipidi su organske tvari koje čine membrane svih stanica u ljudskom tijelu. Podržavaju fleksibilnost staničnih membrana, štite stanicu od vanjskih utjecaja, olakšavaju transport hranjivih tvari kroz tijelo i sudjeluju u procesu zgrušavanja krvi. Utvrđivanje kršenja fosfolipidnih komponenata uslijed interakcije s AFL omogućuje testove za određivanje razine IgM i IgG.

APL-ovi pridonose razvoju raznih bolesti, ovisno o tome koji je organ oštećen zbog njihovog učinka. APL oštećuju vaskularni zid mijenjajući njegov električni naboj. U tom se slučaju čimbenici koagulacije krvi, bez da nailaze na otpor, "lijepe" na žile. Dakle, proces stvaranja tromba započinje u posudama različitih mjesta u tijelu. Uništavanje fosfolipida autoantitijelima popraćeno je kompleksom simptoma koji u cjelini čine antifosfolipidni sindrom (APS).

Indikacije za ispitivanje

Nepoznata bolest srca - indikacija za analizu

Analiza razine AFL provodi se u slučaju otkrivanja krvnih ugrušaka, kao i u slučaju nejasne etiologije nekih bolesti ili kliničkih situacija. U medicinskoj praksi postoje tri kategorije pacijenata kojima je potrebno proučavanje AFL:

  1. žene s porodničkom patologijom,
  2. bolesnici s nejasnom trombozom,
  3. mladi s idiopatskom bolešću srca.

Blokada grana plućne arterije - razlog za polaganje testa

Analiza je propisana za sljedeće manifestacije:

  • Uobičajeni pobačaj, smrznuta trudnoća, usporeni razvoj fetusa, prerano rođenje, kasna gestoza, mrtvorođenče, insuficijencija posteljice, neučinkovitost IVF-a.
  • Tromboza vena i arterija, gangrena ekstremiteta, čir na nogama.
  • Disfunkcija srčanih zalistaka, moždani udar, ishemijski napadi, srčani udar.
  • Maligne novotvorine.
  • Migrene, intrakranijalna hipertenzija.
  • Sistemske bolesti vezivnog tkiva.
  • Cerebralna ishemija (tromboza intracerebralnih arterija).
  • Odvajanje retine (tromboza arterije mrežnice).
  • Zatajenje bubrega (tromboza bubrežne arterije).
  • Blokada plućne arterije ili njezinih grana krvnim ugrušcima.
  • Oštećenje kože.
  • Autoimune bolesti.
  • Smanjen broj trombocita u krvi.

Priprema za analizu

Lijekovi se moraju otkazati

Za pouzdan rezultat potrebno je pridržavati se preporuka prije uzimanja krvi.

  1. Suzdržite se od jesti, piti, pušiti 12 sati prije testa.
  2. Na dan testa ne biste trebali piti čaj ili kavu, možete piti običnu vodu.
  3. Svi ostali pregledi (ultrazvuk, radiografija) trebaju se obaviti nakon uzimanja uzorka krvi.
  4. Na rezultate analize za AFL utječu lijekovi - hormonski kontraceptivi, psihotropni, antiaritmički lijekovi, stoga je potrebno isključiti njihov unos 5 dana prije analize.
  5. Donirajte krv za dijagnozu ujutro..

Kako se vrši istraživanje

Određivanje antitijela provodi se u skladu s algoritmom

APL uključuju niz autoantitijela, ali nisu ispitivani svi imunoglobulini u studiji. Potrebni pokazatelji u analizi za AFL: antitijela na kardiolipinski IgM, kao i IgG - lupus antikoagulant.

Protutijela na kardiolipin određuju se enzimski povezanim imunosorbentskim testom za APL ovisno o β-2-glikoprotein 1. Traka od 8 epruveta presvučena je kardiolipinom i dodan je b-2-glikoprotein. Ako je APL prisutan u uzorku krvi, IgM se veže za antigene u čvrstoj fazi. Da bi ih se otkrilo, uvodi se enzim koji mrli parove antigen-antitijelo. Koncentracija antitijela na kardiolipin određuje se intenzitetom boje.

Također se provodi IgG studija, ali uz procjenu vezanja uzimaju se u obzir sljedeći parametri:

  • Određivanje faze koagulacije krvi ovisne o fosfolipidima, uzimajući u obzir vrijeme tromboplastina i kaolina, kao i vrijeme zgrušavanja pomoću razrijeđenog otrova poskoka prema Russellovom testu.
  • Mogućnost ispravljanja duljeg vremena dijagnostičkog ispitivanja dodavanjem normalne plazme bez trombocita.
  • Procjena promjena u vremenu dijagnostičkih testova pri miješanju uzorka krvi s viškom mase fosfolipida.

Stopa i odstupanja

Streptokokna infekcija može iskriviti rezultat

Referentne vrijednosti za normalne razine AFL:

  • IgM: 0-10 MPL-U-ml;
  • IgG: 0-10 GPL-U-ml.

Rezultati ispitivanja procjenjuju se zajedno s pokazateljima dodatnih laboratorijskih i instrumentalnih studija. Prisutnost samo povišene razine IgM ili IgG nije dovoljna za dijagnozu.

Bolesti kod kojih se povećava razina AFL:

  • infekcije uzrokovane bakterijama stafilokokom i streptokokom;
  • tuberkuloza;
  • rubeola;
  • mikoplazmoza;
  • Filatovljeva bolest;
  • herpes;
  • ospice.

Na rezultate ispitivanja utječe heparin

  • Heparin,
  • Penicilin,
  • Kinidin,
  • Fenotiazin,
  • Hidralazin,
  • Prokainamid,
  • Sintetski analozi estrogena i progesterona.

Dekodiranje rezultata istraživanja

Ispravno tumačenje - točna dijagnoza

Pozitivan test. Povišena razina AFL tumači se:

  • rizik od nastanka krvnih ugrušaka;
  • rizik od komplikacija tijekom trudnoće;
  • API (ako postoje drugi potporni pokazatelji);
  • patologija krvožilnog sustava;
  • sistemske bolesti (eritematozni lupus);
  • AIDS;
  • sifilis;
  • malarija.

Negativan test znači da razina APL-a nije povećana, ali ako postoje očiti simptomi, test se ponavlja.

Antifosfolipidni sindrom

Antifosfolipidni sindrom (APS) je simptomatski kompleks koji uključuje sljedeće manifestacije bolesti:

  • Ponavljajuća arterijska i venska tromboza;
  • Trombocitopenija
  • Razni oblici porodničke patologije;
  • Razni kardiovaskularni, hematološki, neurološki i drugi poremećaji.

Antifosfolipidni sindrom najčešće je genetski poremećaj. Dijagnoza antifosfolipidnog sindroma u bolnici Yusupov provodi se pomoću suvremenih laboratorijskih metoda. Serološki biljezi antifosfolipidnog sindroma su antitijela na fosfolipide, kardiolipin, lupus antikoagulant, antitijela ovisna o b2-glikoprotein-1-kofaktoru. Za liječenje pacijenata reumatolozi koriste učinkovite lijekove registrirane u Ruskoj Federaciji koji imaju minimalne nuspojave. O teškim slučajevima fosfolipidnog sindroma govori se na sastanku Stručnog vijeća. U njegovu radu sudjeluju liječnici i kandidati medicinskih znanosti, liječnici najviše kategorije. Medicinsko osoblje pažljivo vodi računa o željama pacijenata.

Srž antifosfolipidnog sindroma je stvaranje u tijelu u visokom titru bimodalnih autoantitijela koja komuniciraju s negativno nabijenim membranskim fosfolipidima i povezanim glikoproteinima.

Vrste i simptomi antifosfolipidnog sindroma

  • Postoje sljedeće kliničke inačice antifosfolipidnog sindroma:
  • Primarni;
  • Sekundarno - za reumatske i autoimune bolesti, maligne novotvorine, uporabu lijekova, zarazne bolesti, iz drugih razloga;
  • Ostale mogućnosti su "katastrofalni" antifosfolipidni sindrom, mikroangiopatski sindromi (HELP sindrom, trombotička trombocitopenija, hemolitičko uremički sindrom, sindrom hipotrombinemije, diseminirana intravaskularna koagulacija), antifosfolipidni sindrom u kombinaciji s vaskulitisom.

Na početku antifosfolipidnog sindroma dominiraju znakovi cerebrovaskularnih bolesti - od gubitka pamćenja, migrene, trajne glavobolje, prolaznih poremećaja vida i cerebralne cirkulacije do cerebralnih sinusa i cerebrovaskularne tromboze, epilepsije, trombotičkih udara i Sneddonovog sindroma. Prvo se javljaju tromboza vena ekstremiteta sa ili bez plućne embolije, Raynaudov sindrom.

Da bi uspostavili točnu dijagnozu, reumatolozi prepisuju testove ako postoji sumnja na antifosfolipidni sindrom. Protutijela na fosfolipide određuju se uz prisustvo sljedećih indikacija:

  • Svi bolesnici sa sistemskim eritematoznim lupusom;
  • Pacijenti mlađi od 40 godina s venskom ili arterijskom trombozom;
  • S neobičnom lokalizacijom tromboze (na primjer, u mezenteričnim venama);
  • U slučaju neobjašnjive tromboze novorođenčadi;
  • Pacijenti s idiopatskom trombocitopenijom (da se isključi Moškovićeva bolest);
  • S razvojem kožne nekroze tijekom uzimanja neizravnih antikoagulansa;
  • U slučaju neobjašnjivog produljenja aktiviranog djelomičnog tromboplastinskog vremena;
  • Uz ponovljeni spontani pobačaj;
  • Ako se pacijentu dijagnosticira rani akutni infarkt miokarda.

Studija se izvodi ako pacijent ima rođake s trombotičkim poremećajima.

Simptomi antifosfolipidnog sindroma

Na koži se utvrđuju sljedeće kliničke manifestacije antifosfolipidnog sindroma:

  • Livedo mesh - vaskularna mreža u obliku plavičastih mrlja na rukama, nogama, bedrima, rukama, koja se posebno dobro otkriva kada se hladi;
  • Krvarenja i srčani napadi;
  • Tromboza jedne od središnjih vena;
  • Površinski osip u obliku preciznih krvarenja koja nalikuju vaskulitisu.

Kožni znakovi antifosfolipidnog sindroma uključuju nekrozu kože distalnih donjih ekstremiteta, krvarenje u subungualnom krevetu (simptom iverje), kronične čireve ekstremiteta, palmarni i plantarni eritem, čvorove na koži.

Pacijenti koji pate od antifosfolipidnog sindroma mogu razviti duboku vensku trombozu, tromboflebitis; ishemija kao rezultat kronične arterijske tromboze, gangrena. Velike žile zahvaćene su razvojem sindroma gornje ili donje šuplje vene, sindroma luka aorte. Oštećenjem kostiju razvija se aseptična nekroza, prolazna osteoporoza u nedostatku glukokortikoidnih hormona. Mogu se javiti tromboza bubrežne arterije, infarkt bubrega, intraglomerularna mikrotromboza s naknadnim razvojem glomeruloskleroze i kroničnog zatajenja bubrega.

S antifosfolipidnim sindromom određuje se klinika oštećenja organa vida. Razvija se tromboza vena, arterija i arteriola mrežnice, atrofija vidnog živca, infarkt mrežnice; mali eksudati koji se pojavljuju zbog začepljenja retinalnih arteriola.

Manifestacija antifosfolipidnog sindroma može biti nadbubrežna patologija: tromboza središnje vene, srčani i krvarenja, Addisonova bolest, nadbubrežna insuficijencija. Ako pacijent prima glukokortikoide, teško je dijagnosticirati zahvaćenost nadbubrežne žlijezde. Jedna od glavnih manifestacija antifosfolitičkog sindroma je porodnička patologija:

  • Uobičajeni pobačaj u odsutnosti bolesti ženskog reproduktivnog sustava;
  • Intrauterina fetalna smrt;
  • Zakašnjeli intrauterini razvoj fetusa;
  • Koreja trudnica;
  • Gestoza, posebno njezine teške manifestacije - preeklampsija i eklampsija;
  • Prerano rođenje.

Ako se sumnja na antifosfolipidni sindrom, reumatolozi prepisuju pretrage. Poznati su sljedeći laboratorijski kriteriji za bolest: prisutnost antitijela na kardiolipinski IgG ili IgM u serumu u srednjim ili visokim titrima, koji se određuju najmanje 2 puta u roku od šest tjedana kada se određuje pomoću standardiziranog imunosorbentnog testa povezanog s enzimima, i lupus antigen koji se u plazmi otkriva najmanje 2 puta u roku od šest tjedana pomoću standardizirane metode. Dijagnozu "antifosfolitički sindrom" reumatolozi utvrđuju u prisutnosti barem jednog kliničkog i jednog laboratorijskog kriterija.

Prevencija i liječenje antifosfolipidnog sindroma

Prevencija i liječenje tromboze kod antifosfolipidnog sindroma nije ništa manje teško od njegove ispravne dijagnoze. To je zbog heterogenosti razvojnih mehanizama koji leže u osnovi APS-a, heterogenosti kliničkih manifestacija i nedostatka pouzdanih laboratorijskih i kliničkih pokazatelja koji omogućuju predviđanje razvoja recidiva trombotičkih poremećaja. Liječnici za APS koriste glukokortikoide, citotoksične lijekove i plazmaferezu samo za suzbijanje aktivnosti osnovne bolesti ili u slučaju katastrofalnog antifosfolitičkog sindroma. U drugim su slučajevima neučinkoviti, pa čak i kontraindicirani, jer dugotrajna hormonska terapija potencijalno povećava rizik od ponovljene tromboze, a neki citotoksični lijekovi dovode do razvoja komplikacija antikoagulantne terapije.

Zbog visokog rizika od ponovnog stvaranja tromboze, velika većina bolesnika s APS-om dulje vrijeme, ponekad i doživotno, prima preventivnu antikoagulantnu terapiju. Iznimka su pacijenti sa stabilnom normalizacijom razine antitijela na fosfolipide u odsutnosti ponovljene tromboze. U ovom slučaju, rizik od ponovljene tromboze ne može se u potpunosti isključiti, stoga reumatolozi bolnice Yusupov pažljivo prate. Pojedincima s visokim serumskim fosfolipidnim antitijelima, ali bez kliničkih znakova APS, propisane su male doze aspirina.

Lijekovi aminohinolina (hidroksiklorokin) imaju dodatni preventivni učinak. Inhibira agregaciju i adheziju trombocita, smanjuje veličinu tromba i smanjuje lipide u krvi. Za prevenciju tromboze pacijentima se prepisuju neizravni antikoagulanti, prvenstveno varfarin. Budući da uporaba neizravnih antikoagulansa povećava rizik od krvarenja, liječenje se provodi pod bliskim laboratorijskim i kliničkim nadzorom..

Liječenje varfarinom može spriječiti ponovljenu vensku trombozu, ali nije učinkovito kod nekih bolesnika s arterijskom trombozom. Primaju kombiniranu terapiju s neizravnim antikoagulansima i niskim dozama aspirina ili dipiridamola. Opravdanije je kod mladih ljudi bez čimbenika rizika od krvarenja..

Za liječenje akutnih trombotičkih komplikacija kod APS-a koristi se izravni antikoagulant - heparin i lijekovi s niskomolekularnom heparinom. Liječenje katastrofalnih APS provodi se pomoću cijelog arsenala metoda intenzivne i protuupalne terapije, koje se koriste za liječenje kritičnih stanja kod reumatskih bolesti. Pacijenti se podvrgavaju plazmaferezi, koja se kombinira s najintenzivnijom antikoagulantnom terapijom, koristeći zamjenu svježe smrznute plazme. U nedostatku kontraindikacija, provodi se pulsna terapija glukokortikoidima i ciklofosfamidom. Intravenski imunoglobulin (sandoglobulin ili oktagam).

Koliko ljudi žive s antifosfolipidnim sindromom? Prognoza u konačnici ovisi o riziku od ponovljene tromboze. Kako biste spriječili komplikacije koje ugrožavaju život osobe, zakažite sastanak s reumatologom pozivom u kontakt centar. Dijagnosticiranje i liječenje bolesnika s APL-om je teško. Liječnici bolnice Yusupov uspješno se nose s tim.

Antifosfolipidni sindrom - dijagnostika (koje testove treba poduzeti), liječenje (režimi lijekova), prognoza. Kojeg liječnika trebam kontaktirati za APS?

Web mjesto pruža osnovne informacije samo u informativne svrhe. Dijagnostika i liječenje bolesti treba provoditi pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potrebna je specijalistička konzultacija!

APS dijagnostika

Kriteriji za antifosfolipidni sindrom

Trenutno se dijagnoza antifosfolipidnog sindroma postavlja samo na temelju posebno razvijenih i odobrenih kriterija. Dijagnostički kriteriji dogovoreni su i usvojeni na XII međunarodnom simpoziju o APS dijagnozi u Sapporu 2006. godine.

Dijagnostički kriteriji Sappora uključuju kliničke i laboratorijske kriterije, koji se svi moraju procijeniti bez greške kako bi se dijagnosticirao APS. U tablici su prikazani i klinički i laboratorijski kriteriji za antifosfolipidni sindrom:

Klinički kriteriji za APILaboratorijski kriteriji API
Vaskularna tromboza je jedna ili više epizoda tromboze malih žila bilo kojeg organa ili tkiva. U ovom slučaju, prisutnost krvnih ugrušaka treba potvrditi Dopplerom, snimanjem ili histološkim pregledom biopsije zahvaćenog područja organa / tkiva.Protutijela na vrste IgM i IgG kardiolipin (AKA, aKL), koja su otkrivena u povećanim titrima najmanje dva puta u roku od 12 tjedana. Ponovljena ispitivanja razine antitijela provode se u intervalima od najmanje 6 tjedana. Odnosno, za ispravnu dijagnozu APS-a mora proći najmanje 6 tjedana između dvije uzastopne analize na antitijela na kardiolipin, ali ne više od 12 tjedana..
Patologija trudnoće (donje točke treba pročitati kroz sindikat "ili"):
  • jedna ili više neobjašnjivih smrti normalnog fetusa u bilo kojoj gestacijskoj dobi (uključujući propuštene trudnoće), ili
  • jedno ili više prijevremenih rođenja normalne bebe manje od 34 tjedna trudnoće zbog eklampsije, preeklampsije ili insuficijencije posteljice, ili
  • tri ili više spontanih pobačaja prije 10. tjedna trudnoće u nedostatku anatomskih ili hormonalnih abnormalnosti kod majke, kao i genetskih abnormalnosti kod majke i oca.
Lupusni antikoagulant (VA), koji je otkriven u povišenim titrima najmanje dva puta u roku od 12 tjedana. Razine antikoagulansa lupusa ponavljaju se u intervalima od najmanje 6 tjedana. Odnosno, za ispravnu dijagnozu APS-a mora proći najmanje 6 tjedana, ali između dva uzastopna ispitivanja antikoagulansa lupusa ne smije proći više od 12 tjedana..
Određivanje koncentracije lupusnog antikoagulanta treba provesti prema Russellovom testu otrovne zmije (dRVVT), jer je ova metoda međunarodno standardizirana.
Protutijela na beta-2-glikoprotein-1 vrsta IgM i IgG, koja su otkrivena u povećanim titrima najmanje dva puta u roku od 12 tjedana. Ponovljena ispitivanja razine antitijela provode se s razmakom od najmanje 6 tjedana. Odnosno, za ispravnu dijagnozu APS između dvije uzastopne analize na antitijela na beta-2-glikoprotein-1 mora proći najmanje 6 tjedana, ali ne više od 12 tjedana.

Dijagnoza antifosfolipidnog sindroma postavlja se kada osoba ima barem jedan klinički i jedan laboratorijski kriterij. Drugim riječima, ako postoje samo klinički kriteriji, ali barem jedan laboratorijski kriterij odsutan, tada se APS dijagnoza ne postavlja. Slično tome, dijagnoza APS-a ne postavlja se samo u prisutnosti laboratorijskih kriterija i u odsustvu kliničkih kriterija. Dijagnoza APS isključuje se ako osoba ima manje od 12 tjedana ili više od 5 uzastopnih godina antifosfolipidnih antitijela u krvi, ali ne postoje klinički kriteriji, ili, naprotiv, postoje klinički simptomi manje od 12 tjedana ili više od 5 godina, ali u krvi nema antitijela na fosfolipide.

Budući da je za određivanje laboratorijskih kriterija za APS potrebno najmanje dva puta ispitati koncentraciju antifosfolipidnih antitijela u krvi, nemoguće je postaviti dijagnozu jednim pregledom. Tek kada se dva puta polože testovi na antifosfolipidna antitijela u krvi, mogu se procijeniti laboratorijski kriteriji. Pozitivan laboratorijski kriterij uzima se u obzir samo ako je razina antitijela na fosfolipide povećana oba puta. Ako se jednom utvrdi da su antifosfolipidna antitijela u povišenoj koncentraciji, a drugi put su bila normalna, tada se to smatra negativnim laboratorijskim kriterijem i nije znak APS-a. Napokon, privremeni porast razine antifosfolipidnih antitijela u krvi vrlo je čest i može se zabilježiti nakon bilo koje zarazne bolesti, čak i banalnog ARVI-a. Takav privremeni porast razine antitijela na fosfolipide ne zahtijeva terapiju i nestaje sam od sebe, u roku od nekoliko tjedana.

Treba imati na umu da je prilikom određivanja razine antitijela na fosfolipide potrebno identificirati koncentracije i IgG i IgM. Odnosno, treba odrediti razinu IgG antitijela na kardiolipin i IgM na kardiolipin, kao i koncentraciju IgG antitijela na beta-2-glikoprotein-1 i IgM na beta-2-glikoprotein-1.

Nakon potvrde ili opovrgavanja dijagnoze antifosfolipidnog sindroma, nema potrebe za kontrolom razine antitijela na fosfolipide u krvi, jer njihova razina može varirati ovisno o raznim razlozima, kao što su, na primjer, nedavni stres ili ARVI.

Antifosfolipidni sindrom treba razlikovati od sljedećih bolesti koje imaju slične kliničke simptome:

  • stečena i genetska trombofilija;
  • nedostaci fibrinolize;
  • maligni tumori bilo koje lokalizacije, uključujući krv;
  • ateroskleroza;
  • embolija;
  • infarkt miokarda s ventrikularnom trombozom;
  • dekompresijska bolest;
  • trombotička trombocitopenična purpura (TTP) / hemolitičko uremički sindrom (HUS).

Koje testove i kako uzimati (biljezi antifosfolipidnog sindroma)

Da bi se dijagnosticirao antifosfolipidni sindrom, krv treba davati iz vene, ujutro, natašte i punog zdravlja. Odnosno, ako je osoba prehlađena ili se iz bilo kojeg razloga ne osjeća dobro, tada ne vrijedi polagati testove za APS. Potrebno je pričekati normalizaciju stanja, a zatim proći potrebne uzorke. Prije uzimanja testova ne trebate se pridržavati nijedne posebne prehrane, već biste trebali ograničiti alkohol, pušenje i upotrebu nezdrave hrane. Testovi se mogu obaviti bilo kojeg dana menstrualnog ciklusa..

Da biste dijagnosticirali antifosfolipidni sindrom, morate proći sljedeće testove:

  • antitijela na fosfolipide IgG, IgM tipova;
  • antitijela na kardiolipinske tipove IgG, IgM;
  • antitijela na beta-2-glikoprotein 1 vrste IgG, IgM;
  • lupus antikoagulant (optimalno je da se ovaj parametar u laboratoriju odredi Russellovim testom s otrovom poskoka);
  • antitrombin III;
  • kompletna krvna slika s brojem trombocita;
  • koagulogram (APTT, mješoviti-APTT, TV, INR, kaolinsko vrijeme, fibrinogen);
  • Wassermanova reakcija (rezultat će biti pozitivan s APS-om).

Te su analize sasvim dovoljne za utvrđivanje ili pobijanje dijagnoze "antifosfolipidnog sindroma". Uz to, na preporuku liječnika, možete uzeti i druge pokazatelje koji karakteriziraju stanje sustava zgrušavanja krvi (na primjer, D-dimeri, RFMK, tromboelastogram itd.). Međutim, takvi dodatni testovi neće pomoći u razjašnjavanju dijagnoze antifosfolipidnog sindroma, ali na njihovoj osnovi moguće je procijeniti sustav zgrušavanja i rizik od tromboze najpotpunije i najtočnije.

Liječenje antifosfolipidnog sindroma

Trenutno je liječenje antifosfolipidnog sindroma težak zadatak, jer ne postoje pouzdani i točni podaci o mehanizmima i uzrocima razvoja patologije. Zbog toga se terapija doslovno temelji na empirijskim principima. Drugim riječima, liječnici pokušavaju propisati bilo koje lijekove, a ako su učinkoviti, preporučuju se za terapiju APS-om. APS terapija trenutno je usmjerena na uklanjanje i prevenciju tromboze, koja je zapravo simptomatična i ne omogućava potpuno izlječenje bolesti. To znači da se takva APS terapija provodi doživotno, jer minimalizira rizik od tromboze, ali istodobno ne uklanja samu bolest. Odnosno, od trenutnog dana pacijent mora doživotno uklanjati simptome APS-a..

U terapiji APS-a razlikuju se dva glavna smjera - to je olakšanje (uklanjanje) već razvijene akutne tromboze i prevencija ponovljenih epizoda tromboze..

Liječenje akutne tromboze. Terapija već razvijene tromboze provodi se kombiniranom primjenom izravnih (Heparin, Fraxiparin, itd.) I neizravnih antikoagulansa (Warfarin). Prvo se primjenjuju heparin ili heparini niske molekularne težine (Fraxiparin, Fragmin) kako bi se brzo postiglo oštro smanjenje zgrušavanja krvi i otapanje krvnih ugrušaka. Nadalje, kada je, u pozadini primjene Heparina, INR (međunarodni normalizirani omjer, indeks zgrušavanja krvi) u rasponu od 2 do 3, pacijent se prebacuje u Warfarin. Doziranje varfarina također je odabrano na takav način da vrijednost INR varira unutar 2 - 3.

U slučaju katastrofalnog antifosfolipidnog sindroma, hitno se liječenje provodi na intenzivnoj njezi, za što se koriste sve dostupne metode intenzivne i protuupalne terapije, kao što su:

  • Antibakterijska terapija koja uklanja žarište infekcije;
  • Primjena heparina ili heparina niske molekularne težine (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) za smanjenje stvaranja krvnih ugrušaka;
  • Upotreba glukokortikoida (prednizolon, deksametazon, itd.) Za ublažavanje sistemskog upalnog procesa;
  • Istodobna primjena glukokortikoida i ciklofosfamida za ublažavanje teškog sistemskog upalnog procesa;
  • Intravenski imunoglobulin za trombocitopeniju (nizak broj trombocita u krvi);
  • U nedostatku učinka glukokortikoida, heparina i imunoglobulina, primjenjuju se eksperimentalni lijekovi s genetskim inženjeringom, poput Rituximaba, Ekulizumaba;
  • Plazmafereza (izvodi se samo s vrlo visokim titrom antifosfolipidnih antitijela u krvi).

Niz studija pokazao je učinkovitost fibrinolizina, urokinaze, alteplaze i antistreplaze za zaustavljanje katastrofalnih APS-a, međutim, ti se lijekovi ne propisuju rutinski, jer je njihova primjena povezana s velikim rizikom od krvarenja.

Kako bi spriječili trombozu, bolesnici s APS-om trebali bi cijelo vrijeme koristiti lijekove koji smanjuju zgrušavanje krvi. Izbor lijekova određen je značajkama kliničkog tijeka antifosfolipidnog sindroma. Trenutno se preporučuje pridržavanje sljedećih taktika za prevenciju tromboze u bolesnika s antifosfolipidnim sindromom:

  • Uz APS s prisutnošću antitijela na fosfolipide u krvi, ali odsutnost kliničkih epizoda tromboze, ograničeni su na imenovanje acetilsalicilne kiseline (Aspirin) u malim dozama - 75-100 mg dnevno. Aspirin se uzima kontinuirano, doživotno ili dok se ne promijene taktike APS terapije. Ako je APS s visokim titrom antitijela i odsutnošću epizoda tromboze sekundarna (na primjer, u pozadini sistemskog eritematoznog lupusa), tada se preporučuje istovremeno koristiti Aspirin i hidroksiklorokin (100-200 mg dnevno).
  • U slučaju APS-a s epizodama venske tromboze u prošlosti, preporučuje se upotreba Warfarina u dozama koje osiguravaju INR od 2 do 3. Uz Warfarin, može se propisati i hidroksiklorokin (100-200 mg dnevno)..
  • U slučaju APS-a s epizodama arterijske tromboze u prošlosti, preporučuje se upotreba Warfarina u dozama koje osiguravaju INR od 3 do 3,5, u kombinaciji s hidroksiklorokinom (100-200 mg dnevno). Uz Warfarin i Hydroxychloroquine, niske doze Aspirina propisane su za visoki rizik od tromboze.
  • Za APS s nekoliko epizoda tromboze, preporučuje se upotreba Warfarina u dozama koje daju INR vrijednost od 3 do 3,5, u kombinaciji s hidroksiklorokinom (100-200 mg dnevno) i malim dozama Aspirina.

Neki znanstvenici vjeruju da se Warfarin u gornjim shemama može zamijeniti heparinima male molekularne težine (Fraxiparin, Fragmin, Clexane). Međutim, dugotrajna primjena i varfarina i heparina dovodi do neželjenih posljedica, budući da ti lijekovi, iako pružaju prevenciju tromboze, imaju širok raspon neškodljivih nuspojava i kontraindikacija. Stoga trenutno neki znanstvenici smatraju da je moguće i varfarin i heparine zamijeniti novim oralnim antikoagulantima, poput Ximelagatrana, Dabigatran eteksilata, Rivaroksabana, Apiksabana i Endoksabana. Novi oralni antikoagulansi uzimaju se u fiksnoj dozi, njihov je učinak brz i dugotrajan te ne zahtijevaju stalno praćenje vrijednosti INR i poštivanje prehrane.

Ne preporučuje se primjena glukokortikosteroida (deksametazon, Metipred, prednizolon itd.) I citostatika za prevenciju tromboze u APS-u zbog niske kliničke učinkovitosti i rizika od komplikacija uzrokovanih nuspojavama lijekova.

Uz bilo koji od gore navedenih režima liječenja, mogu se propisati razni lijekovi kako bi se ispravili postojeći poremećaji. Dakle, s umjerenom trombocitopenijom (broj trombocita u krvi je više od 100 G / L), koriste se male doze glukokortikoida (Metipred, Dexametazon, Prednizolon). Za klinički značajnu trombocitopeniju koriste se glukokortikoidi, rituksimab ili imunoglobulin (primijenjen intravenski). Ako terapija koja traje nije u mogućnosti povećati broj trombocita u krvi, provodi se kirurško uklanjanje slezene (splenektomija). U slučaju bubrežne patologije u pozadini APS-a, koriste se lijekovi iz skupine inhibitora enzima koji pretvaraju angiotenzin (Captopril, Lisinopril, itd.).

Osim toga, nedavno su razvijeni novi lijekovi koji sprečavaju trombozu, a koji uključuju heparinoide (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douai Ef) i inhibitore receptora trombocita (Tiklopidin, Tagren, Klopidogrel, Plavix). Preliminarni dokazi sugeriraju da su ti lijekovi djelotvorni i za APS, pa bi se stoga u bliskoj budućnosti mogli uvesti u terapijske standarde koje preporučuje međunarodna zajednica. Trenutno se ti lijekovi koriste za liječenje APS-a, ali ih svaki liječnik propisuje prema vlastitom režimu..

Ako su za APS neophodne kirurške intervencije, trebali biste nastaviti uzimati antikoagulanse (Warfarin, Heparin) što je duže moguće, otkazujući ih što je prije moguće prije operacije. Heparini i varfarin trebaju se nastaviti što je prije moguće nakon operacije. Uz to, osobe s antifosfolipidnim sindromom trebale bi ustati iz kreveta i kretati se što ranije nakon operacije i nositi kompresijske čarape kako bi dodatno spriječile rizik od tromboze. Umjesto kompresijskog donjeg rublja, noge jednostavno možete omotati elastičnim zavojima.

Antifosfolipidni sindrom: dijagnoza, liječenje (preporuke liječnika) - video

Prognoza za antifosfolipidni sindrom

Razvojem antifosfolipidnog sindroma u sistemskom eritemskom lupusu, nažalost, prognoza je loša, jer APS značajno pogoršava tijek lupusa. S izoliranim antifosfolipidnim sindromom, prognoza za život i zdravlje prilično je povoljna ako pacijent dobije potrebnu terapiju. U nedostatku terapije, prognoza za APS je loša.

Kojem liječniku se obratiti s antifosfolipidnim sindromom??

U dijagnostici i liječenju antifosfolipidnog sindroma sudjeluju reumatolozi i hematolozi (hemostaziolozi). Imunologi mogu pomoći i kod antifosfolipidnog sindroma.

Žene koje pate od antifosfolipidnog sindroma i planiraju trudnoću trebale bi se istovremeno konzultirati s dva liječnika - opstetričara-ginekologa i reumatologa ili hematologa, kako bi liječnici obje specijalnosti u tandemu vodili trudnoću, dajući potrebne sastanke, svaki prema svom području odgovornosti..

Autor: Nasedkina A.K. Specijalist za biomedicinska istraživanja.

LDH u testu krvi

Kako prepoznati krvne ugruške u krvnim žilama dijagnostika tromboflebitisa i tromboze