Ebsteinova anomalija kod odraslih

... nizak natalitet, relativno visoka smrtnost novorođenčadi i djece, porast prevalencije kroničnih bolesti kod djece i dječje invalidnosti u Rusiji u velikoj mjeri određuju veličinu reproduktivnih gubitaka koji negativno utječu na razvoj društva.

Ebsteinova anomalija odnosi se na rijetke urođene srčane greške bez intrakardijalnog šanta i cijanoze. S ovom je bolesti vjerojatnost preživljavanja do odrasle dobi prilično velika. Teškoća dijagnosticiranja Ebsteinove anomalije posljedica je raznolikosti inačica defekta (razlikuje se 5 anatomskih tipova), ograničenog broja opažanja.

Bolest je prilično rijetka. Učestalost je 0,3-0,7% svih urođenih srčanih mana, ili 1 slučaj na 20 000 novorođenčadi. Ipak, ovo je najčešća urođena bolest srca s lezijom trikuspidalnog zaliska - do 40% slučajeva. Visoka učestalost oštećenja može biti povezana s majkom koja uzima litijeve pripravke. Učestalost defekta u rođaka je izuzetno niska i genetski nepovezana.

Prognoza za djecu mlađu od 3 dana s prirodnim tijekom bolesti izuzetno je loša. U bolesnika koji su preživjeli prva 3-6 mjeseci situacija je nešto drugačija: 70% bolesnika preživi prve dvije godine života, a 50% živi do 13 godina.

Bolest je karakterizirana pomicanjem aparata trikuspidalnog ventila u desnu klijetku zbog nepravilnog pričvršćivanja njegovih ventila. Stvara se abnormalni desni atrioventrikularni otvor koji dijeli desnu klijetku na proksimalni tankomasni "atrijalizirani" dio i distalni dio koji postaje mala komora komore.

Patološki desni atrioventrikularni foramen može biti velik kao normalan ili manji, a apikalni dio klijetke mali. Leci su često deformirani i spljošteni duž zidova desne klijetke, ponekad se mogu spojiti na takav način da ih je teško razlikovati. Ebsteinova anomalija rezultira ozbiljnom trikuspidalnom regurgitacijom i ponekad stenozom desnog atrioventrikularnog foramena.

Često se Ebsteinova anomalija kombinira s drugim anomalijama i urođenim srčanim manama - defektom interventrikularnog septuma tipa ostium secundum ili otvorenim ovalnim prozorom (u 505 pacijenata), hipoplazijom aorte, koarktacijom aorte, otvorenim arterijskim kanalom i ispravljenom transpozicijom velikih žila. Moguće je da stečene bolesti, prvenstveno perikarditis, mogu biti povezane s Ebsteinovom anomalijom.

Bolest se u starijoj dobi očituje uglavnom kratkim dahom, umorom, cijanozom i zatajenjem desne klijetke. U 25% slučajeva početna manifestacija je supraventrikularna tahikardija (Ebsteinova anomalija često se kombinira sa WPW sindromom). Karakteristični auskultacijski uzorak su višestruki klikovi („lepršavi zvukovi jedra“) proizvedeni pljeskanjem prolapsirajućeg ventila.

EKG znakovi: pomicanje električne osi udesno i znakovi povećanja desne pretkomore (P amplitude visoke amplitude, prekoračenje QRS kompleksa po amplitudi u desnim odvodima prsnog koša, koji se ne može naći u drugim uvjetima, te produženi interval PQ), blokada desne grane snopa, znakovi WPW sindroma (delta -val).

Rendgenskim pregledom otkriveno je povećanje desne pretkomore i male desne klijetke.

Nažalost, kod većine odraslih pacijenata kvar se ne prepoznaje, dok bi pravovremena dijagnoza i kirurška korekcija (operacija koja štedi ventil, implantacija proteze) mogli značajno povećati njihov životni vijek.

Glavni razlozi niske stope otkrivanja i pogrešne dijagnoze su slaba svijest liječnika opće prakse o ovom nedostatku i raznolikost kliničkih mogućnosti (sve do asimptomatskog tečaja). Opisan je slučaj kada je pacijentici s Ebsteinovom anomalijom dulje vrijeme dijagnosticirana mana mitralnog zaliska, a ona je nakon toga isporučena u terminalnom stanju zbog dekompenzacije zatajenja srca u sistemskom krvotoku s hepatosplenomegalijom i žuticom zbog čega joj je dijagnosticirana i ciroza jetre. Dijagnoza je postavljena nakon ehokardiografije.

Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s trikuspidalnom regurgitacijom zbog drugih uzroka (reumatske lezije trikuspidalnog zaliska, infektivni endokarditis, infarkt desne klijetke s puknućem papilarnog mišića, miksom desne pretkomore, prolaps trikuspidalne valvule u okviru nasljednih bolesti vezivnog tkiva-Marfand i Eh-ov sindrom) sindrom, s formiranjem trikuspidalne insuficijencije).

Ehokardiografija je zlatni standard za dijagnozu Ebsteinove anomalije, što omogućuje otkrivanje pomicanja trikuspidnog zaliska u šupljinu zglobne komore, spajanje septuma listića sa septumom, normalno pričvršćivanje prednjeg listića na vlaknasti prsten i velika amplituda njegovih pokreta, dilatacija desnog ventrikula, desni ventrikularni komad srčane mane.

Color Doppler studija omogućuje određivanje dubine prodiranja regurgitantne struje u desni pretkomor, otkrivanje obrnutog sistoličkog toka u gornjoj i donjoj šupljini vene i pulsiranje bubrežnih vena. Prema maksimalnoj brzini regurgitantne struje, izračunava se sistolički tlak u plućnoj arteriji.

Principi terapije. Trikuspidalna insuficijencija obično je podložna terapiji diureticima i venskim vazodilatatorima (nitrati u ustima i u obliku flastera, ACE inhibitori, srčani glikozidi s fibrilacijom atrija). Za vatrostalnu tricuspidnu insuficijenciju i ozbiljnu disfunkciju desne klijetke indicirani su intravenski inotropni agensi (po mogućnosti dobutamin), za ortodromsku tahikardiju odgovarajući antiaritmijski tretman.

Zadatak praktičara je što je prije moguće otkrivanje Ebsteinove anomalije i premještanje pacijenta kardiokirurgu radi pravovremenog kirurškog liječenja.

Ebsteinova anomalija

Ebsteinova anomalija (prema imenu patologa koji je prvi opisao bolest) - urođena cijanotična bolest srca.

S takvom greškom, trikuspidalni zalistak nije smješten na tipičnom mjestu (između atrija i klijetke u desnom srcu), već mnogo niže, "udubljen" duboko u šupljinu komore. Volumen desne klijetke značajno je smanjen zbog isturenog ventila, dok je atrij, naprotiv, puno veći od normalnog zbog dijela klijetke, koji se naziva atrijaliziran, a koji se zbog promjene položaja ventila povukao u pretkomoru.

Uz promjenu položaja ventila, u polovice bolesnika s naznačenim defektom utvrđuje se i defekt međuprijeličnog septuma (kršenje integriteta) - ne-zatvaranje ovalnog prozora. Ovalni prozor normalno funkcionira u prenatalnom razdoblju, tijekom prvih 3-5 sati djetetova života zatvara se i potpuno obraste u roku od 2-12 mjeseci. U tom se slučaju prozor ne zatvara, što dovodi do miješanja venske i arterijske krvi desnog i lijevog pretkomora i, kao posljedicu, smanjenja koncentracije kisika u arterijskoj krvi. Unatoč smanjenju učinkovitosti cirkulacije krvi, ovaj je nedostatak često spasonosan, jer olakšava prenapregnuti desni atrij.

U nedostatku komunikacije između komora, desni pretkomor može doseći gigantske veličine, zadržavajući do 2500-3000 ml krvi - s normalnim volumenom do 100 ml.

Ebsteinova anomalija može biti asimptomatska, prvi put se otkriva u odrasloj dobi ili čak u starosti.

Također, Ebsteinovu anomaliju karakterizira spajanje latica ventila sa susjednim srčanim tkivom, njihovi fenestrirani nedostaci i opuštenost, kao i deformacija tetivnih niti koje osiguravaju otvaranje i zatvaranje ventila..

Bolest je izuzetno rijetka: na nju se ne odnosi više od 1 slučaja od 100 (prema nekim izvorima - 200) urođenih srčanih mana.

Uzroci i čimbenici rizika

Pretpostavlja se da mutacije u lokusu kromosoma 17q CFA9, umnožavanje kromosoma 15q i kvar na ALK3 / BMPR receptoru dovode do Ebsteinove anomalije. Kromosomske abnormalnosti javljaju se u fazi spajanja genetskog materijala roditelja ili u ranoj fazi trudnoće i dovode do pogrešnog formiranja organa i tkiva djetetovog tijela u prenatalnom razdoblju.

Budući da točni uzroci bolesti još nisu utvrđeni, najvjerojatniji čimbenici rizika su:

  • dodatak litija od strane majke tijekom trudnoće;
  • majčin unos benzodiazepina tijekom trudnoće;
  • virusne bolesti prenesene u ranim fazama trudnoće (gripa, rubeola, ospice);
  • višestruki spontani rani prekid trudnoće u anamnezi;
  • kronična intoksikacija pesticidima, parama boja i lakova, naftnim derivatima itd. (život u ekološki nepovoljnim područjima, rad u opasnim industrijama);
  • roditeljska uporaba ilegalnih supstanci, zlouporaba alkohola, pušenje.

Oblici bolesti

Predloženo je nekoliko klasifikacija vrsta Ebsteinove anomalije, ali najčešća je klasifikacija E. Bacha, koja razmatra različite vrste deformacija ventila:

  • Tip I - prednji list ventila je velik i mobilan, druga su dva pomaknuta, nerazvijena ili odsutna;
  • Tip II - prisutna su sva tri ventila, ali su smanjena u veličini i spiralno pomaknuta prema vrhu;
  • Tip III - pokretljivost prednjeg zaliska je ograničena, zalistak je skraćen, niti tetiva koje ga pokreću srasle su i također skraćene, ostale dvije latice su pomaknute i displastične;
  • Tip IV - prednji zalistak ventila značajno je deformiran i pomaknut u desnu klijetku, tetive tetive su odsutne ili djelomično prisutne, stražnji letak je nerazvijen ili odsutan, medijalni listić je znatno deformiran i predstavljen je vlaknastim izrastkom nalik na greben.

Pri dijagnosticiranju grubih poremećaja, vjerojatnost preživljavanja novorođenčeta iznosi 75% tijekom prvog mjeseca života. 68% živi do šest mjeseci, 64% živi do 5 godina, tada se krivulja letalnosti stabilizira.

Ovisno o težini, postoje 3 faze hemodinamskih poremećaja:

  • 1. faza - asimptomatski;
  • 2. faza - hemodinamski poremećaji (2A - bez srčanih aritmija, 2B - s srčanim aritmijama);
  • 3. faza - trajna dekompenzacija.

Simptomi

Kliničke manifestacije bolesti su raznolike; u središtu hemodinamskih poremećaja je smanjenje volumena desne klijetke. Smanjena komora ne može primiti normalni volumen krvi tijekom dijastole, što u konačnici dovodi do smanjenja plućnog protoka krvi, nedovoljne zasićenosti arterijske krvi kisikom i hipoksije organa i tkiva.

  • poremećaji disanja (otežano disanje, napadi astme, nelagoda u disanju) tijekom tjelesnog napora;
  • umor, netolerancija vježbanja;
  • napadi pojačanog, "pogrešnog" otkucaja srca;
  • poremećaji ritma;
  • prolazna bljedilo ili plavkasta boja kože i vidljivih sluznica;
  • bolovi u predjelu srca;
  • spontano povećanje brzine otkucaja srca;
  • promjene na terminalnim falangama prstiju na rukama (simptom bataka) i noktiju (simptom naočala za sat);
  • srčana grba (okrugla, obično simetrična izbočina smještena u prednjem dijelu prsnog koša u predjelu srca);
  • povećanje jetre i slezene.

Bolest može biti asimptomatska, prvi se puta otkriti u odrasloj dobi ili čak u starosti.

Značajke tijeka bolesti u djece

Bebe s Ebsteinovom anomalijom rađaju se s cijanotičnom bojom kože, koja se može smanjiti nakon 2-3 mjeseca, jer se smanjuje otpor plućnih žila, koji je visok u neonatalnom razdoblju. Ali ako je kvar na septumu mali ili ga nema, stanje polovine djece tijekom tog razdoblja postaje kritično i mogu umrijeti od sve većeg zatajenja srca i komplikacija cijanoze u prvim tjednima života..

Dijagnostika

Objektivnim pregledom kardiovaskularnog sustava utvrđuju se:

  • širenje granica srčane tuposti udesno i ulijevo;
  • gluhi, oslabljeni zvukovi srca, često se čuje galopski ritam, odnosno tročlani ili četveročlani ritam, zbog bifurkacije I i II srčanih zvukova ili prisutnosti dodatnih III i IV tonova.

Ebsteinova anomalija izuzetno je rijetka: ona čini najviše 1 slučaj od 100 (prema nekim izvorima - 200) urođenih srčanih mana.

Podaci instrumentalnih metoda istraživanja su sljedeći:

  • s niskonaponskim EKG-om - izraženi vršni P valovi, koji ukazuju na hipertrofiju i širenje desne pretkomore, blok grane desnog snopa, znakove Wolff-Parkinson-White (WPW) sindroma;
  • na radiografiji - kardiomegalija, smanjenje intenziteta plućnog uzorka, u bočnoj projekciji - abnormalno punjenje retrosternalnog prostora;
  • ultrazvučnim pregledom srca - produljenje, zadebljanje i opuštanje latica trikuspidalnog zaliska, širenje desne pretkomore, Dopplerovim ultrazvukom - karakteristični zvuk "zavijanja" kretanja zaliska;
  • s kateterizacijom srca (izvodi se u rijetkim slučajevima) - povećani tlak u desnom atriju;
  • s angiokardiografijom - divovskom, oštro proširenom šupljinom desnog pretkomora s velikim intenzitetom kontrasta.

Liječenje

Glavna metoda radikalne eliminacije Ebsteinove anomalije je kirurška intervencija koja se može provesti u jednoj ili nekoliko faza..

90% bolesnika s Ebsteinovom anomalijom ima pozitivne trenutne i dugoročne rezultate nakon kirurškog liječenja.

Indikacije za kirurško liječenje:

  • zatajenje srca III - IV FC (funkcionalne klase);
  • značajna ili progresivna cijanoza - zasićenost kisikom u krvi (indeks zasićenja) manja od 80%;
  • ozbiljna kardiomegalija s kardiotorakalnim indeksom većim od 0,65;
  • popratne anomalije srca;
  • atrijalne i ventrikularne aritmije;
  • povijest paradoksalne embolije.

Rekonstruktivne operacije uključuju korekciju trikuspidalnog zaliska, njegovo pomicanje, nadomještanje (protetika), zatvaranje pretkomorskog septuma, plastiku atrijaliziranog dijela desne klijetke.

Kirurško liječenje poboljšava preživljavanje, prognozu, sprječava razvoj ili značajno smanjuje ozbiljnost aritmija.

Moguće komplikacije i posljedice

Najčešće posljedice anomalije:

  • infektivni endokarditis;
  • zastoj srca;
  • akutne smetnje srčanog ritma opasne po život;
  • iznenadna srčana smrt;
  • apsces mozga;
  • akutno kršenje moždane cirkulacije;
  • prolazni ishemijski napadi;
  • paradoksalna embolija.

Prognoza

Rani početak bolesti u djetinjstvu ili adolescenciji prognostički je nepovoljan znak.

Pri dijagnosticiranju grubih poremećaja, vjerojatnost preživljavanja novorođenčeta iznosi 75% tijekom prvog mjeseca života. 68% živi do šest mjeseci, 64% živi do 5 godina, tada se krivulja letalnosti stabilizira.

Vjerojatnost smrti tijekom operacije ovisi o težini anomalije u svakom pojedinom slučaju, prisutnosti popratne patologije. U 90% bolesnika nakon kirurškog liječenja postoje pozitivni neposredni i dugoročni rezultati. Oporavak radne sposobnosti moguć je u roku od godinu dana.

Obrazovanje: više, 2004. (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specijalnost "Opća medicina", kvalifikacija "Doktor". 2008-2012 - Student poslijediplomskog studija Odjela za kliničku farmakologiju, KSMU, kandidat medicinskih znanosti (2013., specijalnost "Farmakologija, klinička farmakologija"). 2014-2015 - profesionalna prekvalifikacija, specijalnost "Menadžment u obrazovanju", FSBEI HPE "KSU".

Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!

Ebsteinova anomalija

Uvod

Ebsteinova anomalija vrsta je urođene bolesti srca koju karakteriziraju abnormalno razvijeni trikuspidalni zalistak i desna klijetka. Ta odstupanja mogu biti relativno blaga ili prilično ozbiljna. Ovisno o težini ovih anatomskih problema, simptomi rođenih s abnormalnošću mogu se uvelike razlikovati..

Neke su bebe s Ebsteinovom anomalijom kritično bolesne pri rođenju. Drugi žive odrasli bez ikakvih simptoma. Međutim, gotovo svi koji su rođeni s ovim stanjem prije ili kasnije razvit će probleme sa srcem..

Što je Ebsteinova anomalija?

Prije svega, Ebsteinova anomalija uzrokovana je kršenjem normalnog razvoja tricuspid ventila u fetusu. Tijekom razvoja, listići (listići) trikuspidalne valvule ne mogu se kretati u svom normalnom položaju, na spoju desne pretkomore i desne klijetke. Umjesto toga, leci se kreću prema dolje unutar desne klijetke. Uz to, sami leci često se laminiraju („zalijepe“) na stijenku desne klijetke i stoga se ne otvaraju ili ne zatvaraju pravilno..

Budući da je trikuspidalni ventil pomaknut prema dolje u abnormalnosti, dio desne klijetke iznad abnormalnog trikuspidnog ventila smatra se "atrijaliziranim" (postaje dijelom proširenog desnog pretkomore). Odnosno, pretkomorska komora srca neće sadržavati samo normalno pretkomorsko tkivo, već će biti i dio onoga što bi bila desna klijetka srca..

Koji se srčani problemi javljaju kod Ebsteinove anomalije?

Zbog abnormalnog položaja i deformacije trikuspidalnog zaliska koji se javljaju kod Ebsteinove anomalije, zalistak je obično regurgitativan ili "propušta". Kao rezultat, trikuspidalna regurgitacija obično je glavna manifestacija ovog stanja..

Uz to, problemi se javljaju i u pretkomori dijela desne klijetke iznad pomaknutog trikuspidalnog zaliska. Atrijalni dio desne klijetke počinje kucati kad otkuca ostatak desne klijetke, a ne kad otkuca desna pretkomora. Ovo neskladno mišićno djelovanje u pretkomorskoj komori povećava trikuspidalnu regurgitaciju, a također ima tendenciju stagniranja krvi u desnom atriju - stanje koje može dovesti do stvaranja krvnih ugrušaka.

Ozbiljnost Ebsteinove anomalije povezana je sa stupnjem pomicanja i deformacije trikuspidalnog zaliska, kao i s količinom tkiva desne klijetke koja se naknadno atrijalizira. Osobe rođene s abnormalnošću, koje imaju relativno malo ili nimalo simptoma, obično imaju vrlo malo neusklađenosti zalistaka i stoga imaju malu atrijalizaciju desne klijetke.

Uz samu Ebsteinovu anomaliju, ljudi s tim stanjem imaju i visoku učestalost dodatnih urođenih srčanih problema. To uključuje otvoreni foramen ovale (tj. Mali otvor između desnog i lijevog pretkomore), defekt pretkomorske pregrade, prepreku plućnom odljevu, otvoreni ductus arteriosus, defekt ventrikularne pregrade i dodatne električne puteve u srcu koji mogu izazvati srčane aritmije.

Kada je prisutan jedan ili više ovih dodatnih urođenih problema, simptomi i ishodi ljudi s abnormalnošću često se pogoršavaju.

Uzroci Ebsteinove anomalije

Ebsteinova anomalija javlja se u oko 1 na 20 000 živorođenih.

Iako su prethodno identificirane genetske mutacije povezane s nenormalnošću, ne vjeruje se da je posebna mutacija primarni uzrok ovog stanja..

Zabilježena je povezanost između Ebsteinove anomalije i uporabe litija ili benzodiazepina od strane trudne majke, ali uzročna veza također nije dokazana..

Dakle, uglavnom se ova anomalija javlja sporadično (slučajno).

Simptomi Ebsteinove anomalije

Simptomi i znakovi koje imaju ljudi s Ebsteinovom anomalijom uvelike se razlikuju, ovisno o stupnju abnormalnosti trikuspidalnog zaliska i o prisutnosti ili odsutnosti drugih urođenih srčanih problema..

Bebe rođene s ozbiljnom disfunkcijom trikuspidalnog zaliska uzrokovanom abnormalnošću često imaju druge urođene srčane probleme i mogu biti kritično bolesne od rođenja. Ta djeca često imaju:

  • teška cijanoza (niska razina kisika u krvi);
  • otežano disanje;
  • slabost i oteklina.

Bebe rođene s abnormalnošću koje imaju značajnu trikuspidalnu regurgitaciju, ali nijedan drugi ozbiljni kongenitalni srčani problem možda neće biti zdravi, ali često razvijaju desnostrano zatajenje srca, bilo u djetinjstvu ili u odrasloj dobi.

S druge strane, ako je disfunkcija trikuspidalnog zaliska blaga, osoba s abnormalnošću može biti asimptomatska cijeli život..

Postoji snažna veza između Ebsteinove anomalije i abnormalnih električnih putova u srcu. Ti takozvani "pomoćni putovi" stvaraju abnormalnu električnu vezu između jednog od pretkomora i jedne od komora; s anomalijom gotovo uvijek povezuju desni pretkomor s desnom komorom.

Ti dodatni putovi često uzrokuju vrstu supraventrikularne tahikardije koja se naziva atrioventrikularna nodularna reentrantna tahikardija (AVNRT). Ponekad ti isti dodatni putovi mogu uzrokovati Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom, što može dovesti ne samo do AVNRT-a, već i do puno opasnijih aritmija, uključujući ventrikularnu fibrilaciju. Kao rezultat, ti dodatni putovi mogu predstavljati povećani rizik od iznenadne srčane smrti..

Budući da Ebsteinova anomalija često usporava protok krvi u desnom atriju, krvni ugrušci imaju tendenciju stvaranja. Ako se ovi krvni ugrušci emboliziraju (tj. Začepe), mogu proći kroz cirkulaciju i prouzročiti oštećenje tkiva. Dakle, Ebsteinova anomalija povezana je s povećanom učestalošću plućne embolije (PE), a (budući da ugrušci iz desnog pretkomore mogu putovati kroz foramen ovale u lijevi pretkomor), mogu uzrokovati i moždani udar.

Glavni uzroci smrti od anomalije su zatajenje srca i iznenadna smrt od srčanih aritmija.

Dijagnostika

Ehokardiogram (ultrazvuk srca) ključna je metoda ispitivanja za dijagnosticiranje abnormalnosti, obično transezofagealna ehokardiografija daje najtočnije rezultate. Ehokardiogram može točno procijeniti prisutnost i opseg abnormalnosti trikuspidalnog zaliska i identificirati većinu drugih urođenih srčanih mana koje mogu biti prisutne.

U odrasle i starije djece koja dobiju početnu procjenu Ebsteinove anomalije, test vježbanja obično se radi kako bi se procijenili njihovi fizički učinci, oksigenacija krvi tijekom vježbanja te odgovor pulsa i krvnog tlaka na vježbanje. Ova mjerenja korisna su za procjenu ukupne težine stanja srca te potrebe i hitnosti kirurškog liječenja..

Također je važno procijeniti ljude koji imaju abnormalnost na prisutnost srčanih aritmija. Uz godišnje praćenje elektrokardiograma (EKG) i ambulantnog EKG-a, većinu tih ljudi treba pregledati i elektrofiziolog nakon što im se dijagnosticira kako bi se procijenila vjerojatnost razvoja potencijalno opasnih aritmija..

Liječenje Ebsteinove anomalije

Općenito, ako abnormalnost uzrokuje značajne simptome, liječenje je kirurški popravak.

Operacija kod novorođenčadi s ozbiljnom Ebsteinovom anomalijom obično se odgađa što je duže moguće zbog visokog rizika od popravljanja problema u dojenčadi. S tom se djecom obično agresivno postupa na JIL-u, pokušavajući odgoditi operaciju dok ne odrastu. Ako je moguće, operacija se odgađa najmanje nekoliko mjeseci.

U starije djece i odraslih kojima je dijagnosticirana Ebsteinova anomalija, preporučuje se kirurško liječenje čim se pojave simptomi. Međutim, ako imaju značajan stupanj zatajenja srca, pokušava se stabilizirati terapijom lijekovima prije operacije..

Kirurški postupci koji se koriste za ispravljanje abnormalnosti mogu biti prilično složeni, a specifični kirurški postupci koji se izvode razlikuju se od osobe do osobe, ovisno o stanju trikuspidalnog zaliska, prisutnosti ili odsutnosti dodatnih urođenih srčanih grešaka i postoji li ozbiljna ili ne zatajenje srca i dob pacijenta.

Općenito, cilj operacije je normalizirati (koliko je to moguće) položaj i funkciju trikuspidalnog zaliska i smanjiti pretkomoru desne klijetke. U blažim slučajevima taj se cilj može postići tehnikama kirurškog popravka i repozicioniranjem trikuspidalnog zaliska. U težim slučajevima trikuspidalni zalistak zamijenite umjetnim zaliskom.

Ebsteinova operacija anomalije također uključuje popravak atrijalnih i / ili ventrikularnih septuma, ako postoje, i bilo koje druge urođene srčane probleme koji su dijagnosticirani.

Djeca i odrasli kojima je dijagnosticirana samo blaga anomalija i nemaju simptome, često uopće ne trebaju operaciju. Međutim, još uvijek ih treba pomno nadzirati do kraja života radi bilo kakvih promjena u stanju srca..

Uz to, unatoč svojoj "blagoj" abnormalnosti, oni još uvijek mogu imati dodatne električne puteve, a time i rizik od srčanih aritmija, uključujući povećani rizik od iznenadne smrti. Stoga ovaj rizik treba pažljivo procijeniti. Ako se utvrde potencijalno opasni dodatni električni putovi, snažno se preporučuje ablacijska terapija kako bi se riješili abnormalne električne veze.

Prognoza

Prognoza Ebsteinove anomalije ovisi o ozbiljnosti problema trikuspidalnog zaliska i prisutnosti ili odsutnosti drugih urođenih srčanih problema. Bebe s kritičnim rođenjem imaju visok rizik smrtnosti - više od 30 posto umire prije nego što budu otpuštene iz bolnice.

Rizik prerane smrti kada se dijagnosticira anomalija u kasnijem djetinjstvu ili odrasloj dobi također ovisi o težini stanja. Međutim, posljednjih desetljeća agresivno kirurško liječenje i profilaktičko liječenje potencijalnih srčanih aritmija značajno su poboljšali prognozu kod ljudi s Ebsteinovom anomalijom..

Zaključak

Ebsteinova anomalija je urođena deformacija i nepravilan položaj trikuspidalnog zaliska. Ozbiljnost stanja varira od osobe do osobe i kreće se od izuzetno teške do relativno umjerene (blage).

Važno je da se svatko s abnormalnošću, čak i vrlo blagom, podvrgne cjelovitom srčanom pregledu i praćenju tijekom cijelog života.

Zahvaljujući modernim kirurškim tehnikama i pažljivom upravljanju, prognoza ljudi s Ebsteinovom anomalijom znatno se poboljšala tijekom posljednjih desetljeća..

Ebsteinova anomalija

Ebsteinova anomalija je defekt trikuspidalnog zaliska, karakteriziran njegovom displazijom i pomicanjem u šupljinu desne klijetke. Znakovi Ebsteinove anomalije su niska tjelesna izdržljivost, otežano disanje, paroksizmalna tahikardija, cijanoza, kardiomegalija, zatajenje desne klijetke, aritmije. Dijagnoza Ebsteinove anomalije potvrđuje se podacima elektrokardiograma, ehokardiograma, fonokardiograma, radiografije, sondiranja srčanih šupljina, atriografije. Kirurško liječenje Ebsteinove anomalije, uključujući protetiku trikuspidalnog zaliska, uklanjanje atrijaliziranog dijela desne klijetke, uklanjanje interakcijske komunikacije (ASD, PDA).

ICD-10

  • Razlozi
  • Klasifikacija
  • Značajke hemodinamike s Ebsteinovom anomalijom
  • Simptomi Ebsteinove anomalije
  • Dijagnosticiranje Ebsteinove anomalije
  • Liječenje Ebsteinove anomalije
  • Prognoza
  • Cijene liječenja

Opće informacije

Ebsteinova anomalija urođena je patologija trikuspidalnog atrioventrikularnog zaliska, popraćena abnormalnim položajem kvrga, što dovodi do stvaranja atrijaliziranog dijela desne komore iznad njih, koji je sastavni dio desnog pretkomore. Prvi je put u kardiologiji anomaliju opisao njemački liječnik W. Ebstein 1866. Učestalost Ebsteinove anomalije među različitim urođenim srčanim greškama iznosi 0,5–1%. Ebsteinove anomalije često su povezane s drugim srčanim manama - defektom atrijalne pregrade (ASD), patent ductus arteriosus (PDA), defektom ventrikularnog septuma (VSD), stenozom ili atrezijom plućne arterije, mitralnom stenozom ili insuficijencijom, WPW sindromom.

Razlozi

Stvaranje Ebsteinove anomalije povezano je s unosom litija u fetus u ranim fazama embriogeneze. Također, zarazne bolesti trudnice (šarlah, ospice, rubeola), teške somatske bolesti (anemija, dijabetes melitus, tirotoksikoza), upotreba alkohola i lijekova s ​​teratogenim učincima, gestacijska patologija (toksikoza, prijetnja spontanom bolešću) mogu dovesti do pojave ove i drugih srčanih mana. pobačaj itd.).

Važnu ulogu u razvoju Ebsteinove anomalije igra opterećena nasljednost prema CHD - uz sporadične, postoje i obiteljski slučajevi anomalije.

Klasifikacija

Postoje četiri anatomske varijante (vrste) Ebsteinove anomalije:

  • I - prednja kvrga trikuspidalnog zaliska je velika i pokretna; septalni i stražnji zalisci su odsutni ili pomaknuti;
  • II - prisutne su sve tri kvržice atrioventrikularne valvule, ali su relativno male i pomaknute prema vrhu srca.
  • III - akordi prednje kvržice trikuspidalnog zaliska su skraćeni i ograničavaju njegovo kretanje; septalni i stražnji kvržice su nerazvijeni i pomaknuti.
  • IV - prednja kvrga trikuspidalnog zaliska je deformirana i pomaknuta prema odvodnom traktu desne klijetke; pregradni nabor tvori vlaknasto tkivo, stražnji je nerazvijen ili potpuno odsutan.

Značajke hemodinamike s Ebsteinovom anomalijom

Anatomska osnova Ebsteinove anomalije je netočno mjesto trikuspidalnog zaliska, u kojem su njegove kvržice (obično stražnja i septalna) deformirane i pomaknute u šupljinu desne klijetke. U tom su slučaju zaklopke ventila pričvršćene ispod prstenastog vlakna, ponekad na razini izlaza iz desne klijetke. Pomicanje ventila prati atrijalizacija desne klijetke, odnosno stanje u kojem je dio desne klijetke nastavak i jedna šupljina s desnim pretkomorom.

Dakle, pomicanje zalistaka uzrokuje podjelu desne klijetke na 2 funkcionalna dijela: supravalvularni atrijalizirani koji tvori zajedničku šupljinu s desnim pretkomorom i subvalvularni, koji je manje veličine, funkcionirajući kao desna klijetka. U tom su slučaju desni pretkomor i atrijalizirani dio desne klijetke značajno prošireni, a šupljina desne komore smanjena.

Hemodinamički poremećaji koji prate Ebsteinove anomalije ovise o stupnju trikuspidalne insuficijencije, veličini ispravne desne klijetke i količini protoka krvi zdesna ulijevo kroz atrijalne komunikacije.

Električni procesi u desnom atriju, koji se sastoji od dva dijela, nisu sinkronizirani: kontrakcija vlastitog desnog atrija događa se u sistoli atrija, a atrijalizirani dio desne komore - u sistoli komore. Zbog trikuspidalne insuficijencije dolazi do povratka venske krvi natrag u desni atrij; udarni volumen desne klijetke se smanjuje, što je popraćeno smanjenjem plućnog protoka krvi. Desni pretkomor je proširen i hipertrofiran, tlak u njemu postupno raste, što uzrokuje vensko-arterijski šant kroz defekt u interatrijalnoj pregradi.

Desno-lijevi šant igra dvostruku ulogu: s jedne strane, izbjegava preopterećenje desnog atrija i nadoknađuje nedostatak; s druge strane, potiče razvoj arterijske hipoksemije.

Simptomi Ebsteinove anomalije

Ovisno o težini hemodinamskih poremećaja, postoje 3 faze toka Ebsteinove anomalije: I - asimptomatska (rijetka); II - stadij teških hemodinamskih poremećaja (IIa - bez srčanih aritmija; IIb - s srčanim aritmijama), III - stadij trajne dekompenzacije.

Najteži oblici Ebsteinove anomalije mogu uzrokovati intrauterinu fetalnu smrt. Uz povoljnu varijantu defekta, njegov tijek ostaje dugo asimptomatski; tjelesni razvoj djece odgovara dobi. U tipičnim slučajevima Ebsteinova anomalija očituje se u ranom djetinjstvu, ponekad u prvim mjesecima djetetova života..

Klinički simptomi uključuju difuznu cijanozu, lošu podnošljivost na vježbanje, bolove u srcu i lupanje srca. Paroksizmalna supraventrikularna tahikardija primjećuje se u 25-50% bolesnika s Ebsteinovom anomalijom, njih 14% ima WPW sindrom. Tijekom vanjskog pregleda skreće se pažnja na promjene na terminalnim falangama prstiju poput "bataka" i noktiju u obliku "satnih naočala", "srčane grbače".

S Ebsteinovom anomalijom, zatajenje desne klijetke može se rano razviti - otežano disanje, povećanje jetre, oticanje i pulsiranje cervikalnih vena. Često se primjećuje arterijska hipotenzija. Tijek Ebsteinove anomalije neprestano napreduje. Uzrok smrti u starijih bolesnika najčešće su zatajenje srca i teški poremećaji ritma..

Dijagnosticiranje Ebsteinove anomalije

Pacijente s sumnjom na Ebsteinovu anomaliju savjetuje kardiolog i kardiokirurg, EKG, RTG prsnog koša, EchoCG, fonokardiografija. Perkusije se određuju povećanjem veličine srca udesno, uz auskultaciju se čuje karakterističan ritam od tri ili četiri otkucaja, sistolički i dijastolički žamor desno od ksifoidnog procesa, cijepanje II tona.

Podaci EKG-a uključuju EOS odstupanje udesno, znakove hipertrofije i dilatacije desnog pretkomore, paroksizmalne preuranjene otkucaje ventrikula i atrijsku tahikardiju (WPW sindrom), treperenje pretkomora, fibrilaciju atrija, potpunu (nepotpunu) blokadu grane desnog snopa. Fonokardiogram s Ebsteinovom anomalijom karakterizira prisutnost sistoličkog žamora u projekciji desne klijetke; kašnjenje I tona; bifurkirani II ton; III, IV u tonovima velike amplitude.

Rentgenski znakovi u korist Ebsteinove anomalije predstavljeni su oštrim porastom desnog srca, sfernim oblikom sjene srca, povećanom prozirnošću plućnih polja.

Ehokardiografija pokazuje pomicanje vrhova trikuspidalnog zaliska prema dolje, povećanje veličine desne pretkomore, odgođeno zatvaranje trikuspidalnog zaliska, pomak kvržica, prisutnost atrijalizirane desne klijetke, prolazni krvni kanal s desna na lijevo kroz ASD (prema Doppler-ovoj ehokardiografiji). Fetalna ehokardiografija izvedena u prenatalnom razdoblju može dijagnosticirati Ebsteinovu anomaliju u 60% slučajeva.

Da bi se pojasnio oblik i težina Ebsteinove anomalije, provodi se MRI, sondiranje srčanih šupljina i ventrikulografija. Dijagnoza Ebsteinove anomalije zahtijeva diferencijaciju s eksudativnim perikarditisom, miokarditisom Abramov-Fiedler, izoliranim ASD-om i plućnom stenozom, tetralogija Fallota.

Liječenje Ebsteinove anomalije

Terapija lijekovima za Ebsteinovu anomaliju provodi se s ciljem liječenja zatajenja srca i uklanjanja aritmija. Indikacije za kiruršku korekciju Ebsteinove anomalije su prisutnost tegoba, zatajenje cirkulacije i srčane aritmije. Optimalna dob za operaciju je 15-17 godina; u slučaju teškog oblika kvara, intervencija se provodi ranije..

Radikalna korektivna operacija za Ebsteinovu anomaliju uključuje plastiku ili zamjenu trikuspidalnog zaliska, popravak ASD-a i uklanjanje atrijalizirane desne klijetke. U nekim je slučajevima poželjno izvršiti operaciju Fontaine. Ponekad se u prvoj fazi, kako bi povećali plućni protok krvi i smanjili hipoksemiju, pribjegavaju Blalock-Taussig anastomozi, nametanju dvosmjerne kava-plućne anastomoze.

Putovi akcesornog provođenja kod WPW sindroma podvrgavaju se radiofrekventnoj ablaciji. Za liječenje aritmija koristi se implantacija pacemakera ili kardioverter-defibrilatora.

Prognoza

Prirodni tijek Ebsteinove anomalije ovisi o morfološkoj podlozi defekta. U prvoj godini života 6,5% bolesnika umire od teškog zatajenja srca ili ventrikularne fibrilacije; do 10 godina - 33%, do 30-40 godina - 80-87%.

Nakon kirurške korekcije Ebsteinove anomalije, prognoza za život postaje povoljna. Teška kardiomegalija i razvoj postoperativne aritmije nepovoljno utječu na dugoročne rezultate intervencije.

Opasnost od urođenih srčanih bolesti - Ebsteinove anomalije - i trenutni tretmani kod novorođenčadi, djece i odraslih

Patologije srca ozbiljni su kongenitalni poremećaji strukture i rada organa. Oni imaju drugačiju prirodu i simptome, ali u svakom slučaju dovode do smanjenja kvalitete života pacijenta..

Ebsteinova anomalija (ICD-10 kod - Q22.5) vrsta je kongenitalne bolesti srca (CHD), rijetka je, ali njezino liječenje neophodno je kako bi se izbjegle smrtne posljedice.

Ebsteinova anomalija - što je to?

Ovo je izuzetno rijetka bolest. Jednako je vjerojatno kod muškaraca i žena. Značajka ove patologije je da, za razliku od ostalih srčanih mana, daje priliku za život u odrasloj dobi.

Suština patologije je pomicanje septuma trikuspidalnog zaliska s normalnog mjesta. Zbog ovog pomicanja desni je atrij povećan. Zidovi samog ventila deformiraju se različito, ovisno o vrsti. U nekim slučajevima zidovi mogu djelomično nedostajati. Kao rezultat poremećaja u strukturi srca nastaju problemi s protokom krvi..

Anatomija ove srčane mane jasno je vidljiva na slici:

Statistički podaci

  • Incidencija anomalije je 1 na 20 000 ljudi, među urođenim oštećenjima - 0,5-1%.
  • Bolest je podjednako česta kod dječaka i djevojčica..
  • U 80% slučajeva bolest se otkrije u prvom tjednu života..

Koliko živi s takvom dijagnozom:

  • 25% beba umire u prvom mjesecu;
  • 67% živi do 6 mjeseci, od čega će 64% moći živjeti do godinu dana, 60% - do pet godina;
  • 87% fetusa umire u prvom tromjesečju trudnoće.

Smrtnost:

  • 6,5% djece umire prije 1. godine;
  • 33% - za deset godina;
  • 80-85% - do 40. godine.

Kombinacija s drugim bolestima:

  • U 90% slučajeva bolest se kombinira s drugim malformacijama;
  • 20-55% pacijenata pati od fibrilacije atrija, 50% - različitih vrsta blokada.

Hemodinamika

Defekt se očituje defektom atrijalne pregrade i pomicanjem desne atrioventrikularne valvule u desnu komoru. Pomicanje ventila uzrokuje nepotpuno i odgođeno zatvaranje kvrga. Počinje obrnuti protok krvi, prvo u desni atrij, a zatim u lijevi (kroz defekt septuma). Preopterećenje krvi uzrokuje postupno širenje desne pretkomore i njezinu disocijaciju (dilataciju).

Desna klijetka počinje se osvećivati ​​osvetujući za opskrbu pluća krvlju, pa se njezini zidovi zadebljaju i povećavaju. Nedovoljna opskrba plućima krvlju dovodi do kompenzacijskog kratkog daha i niskog zasićenja krvi kisikom. Takva krv uzrokuje hipoksiju unutarnjih organa (plava i hladna koža, gubitak svijesti), što još više stimulira srce i postupno dovodi do zatajenja srca.

Uzroci i čimbenici rizika

Ebsteinova anomalija nastaje u ljudskom srcu mnogo prije njegova rođenja. Ovo je urođena patologija, koja je ponekad uzrok smrti nerođenog djeteta. Nekoliko je razloga za njegovu pojavu:

  • pretjerani unos litija u tijelo, najčešće u obliku lijekova koji ga sadrže;
  • bolesti trudnice: ospice, šarlah, rubeola i druge zarazne;
  • virusne bolesti tijekom trudnoće;
  • upotreba alkohola i droga tijekom razdoblja rađanja djeteta;
  • pretjerana upotreba određenih lijekova koji nisu odobreni za trudnice.

Stanje kardiovaskularnog sustava postavlja se od 1 do 9 tjedna trudnoće. U tom se razdoblju stvaraju sva odstupanja u radu i strukturi srca pod utjecajem određenih čimbenika. Točan uzrok nastanka i razvoja Ebsteinove anomalije do danas nije utvrđen. Međutim, dokazano je da nasljedstvo igra važnu ulogu..

Klasifikacija

Klasifikacija uključuje 4 vrste bolesti. Oblik I Ebsteinove anomalije karakteriziraju znakovi:

  • stražnja zaklopka ventila je potpuno odsutna ili je znatno pomaknuta;
  • septal je potpuno odsutan ili je pomaknut sa svog uobičajenog mjesta;
  • sprijeda dostupan, ali velik i neprirodno mobilan.

Tip II sugerira sljedeće promjene: Najčešće su prisutni kvržice prednjeg, stražnjeg i pregradnog zalistaka, ali male veličine i pomaknute više od svog uobičajenog položaja.

Tip III razlikuje se prisutnošću takvih problema:

  • septalni i stražnji vrhovi zalistaka pomaknuti su i nerazvijeni;
  • prednja strana je, ali ima kratke i stapajuće se akorde.

IV - ima značajke:

  • prednja kvržica je značajno deformirana, pomaknuta bliže traktu iz desne klijetke;
  • septal se sastoji od vlaknastog tkiva;
  • stražnji nerazvijen ili ga uopće nema.

Rijetko se kod novorođenčadi dijagnosticira tetrad Fallot-a. Otkrijte po čemu se razlikuje od trijade i ostalih srčanih mana.

Opasnosti i komplikacije

Glavna opasnost bolesti koja se razmatra je smrt. Treba napomenuti da takav razvoj događaja daleko nije neuobičajen kod teške bolesti. Povoljnijim tijekom, kvaliteta života pacijenta opada i uvijek postoji smrtna opasnost.

Je li invalidnost dopuštena?

Invaliditet se utvrđuje od trenutka dijagnoze. Bolest ima sve kriterije za utvrđivanje invaliditeta (oslabljena samopomoć, smanjena kvaliteta života, potreba za visokotehnološkim liječenjem i promjene životnih uvjeta).

Anomalija i trudnoća

Prisutnost trudnoće s Ebsteinovom anomalijom predstavlja veliku opasnost za život žene, koja se izražava u povećanju zaliha vode u tijelu, što uzrokuje povećanje rada srca. Uz tipične manifestacije nedostatka, trudnica se žali na oticanje nogu, stalnu otežano disanje.

Pri postavljanju dijagnoze uvijek se daje prioritet životu majke, stoga se trudnici preporučuje da prekine trudnoću i podvrgne se kirurškom liječenju. Slučajevi uspješnog porođaja s ovom greškom su rijetki, češće trudnoća završava spontanim pobačajem i fetalnom smrću.

U trudnice anomalija može uzrokovati napade atrijalnog treperenja, što se može zakomplicirati ventrikularnom fibrilacijom, cerebralnom embolijom i smrću.

Kako se bolest manifestira?

Anomalija se očituje od trenutka rođenja; ne pojavljuju se asimptomatski oblici defekta. Bolest ima 4 stupnja ozbiljnosti, od kojih je svaki karakteriziran vlastitim manifestacijama - od suptilnih do izraženih.

Razlozi zbog kojih se kvar možda neće primijetiti ili otkriti izvan vremena:

  • Prvi stupanj ozbiljnosti bolesti, kada je nedostatak jedva izražen i gotovo se ne pojavljuje;
  • Neregistracija trudnice;
  • Niska socijalna pismenost, nedostatak pažnje roditelja prema vanjskim znakovima bolesti kod djeteta.

Simptomi u novorođenčadi

Defekt se pojavljuje u prvim satima života. Budući da pluća fetusa ne sudjeluju u izmjeni plinova, dijete obično ima ljubičasto-cijanotični ton kože odmah nakon rođenja. Ako bebino disanje nije teško, na anomaliju se može sumnjati upornom cijanozom kože, posebno ušnih školjki, usana, vrhova prstiju.

Postupno disanje postaje učestalo, beba ne može dojiti, jer počinje disati na usta. Grudni koš zamjetno povećava volumen tijekom udisanja.

Znakovi kod djece

Dijagnostika se javlja u pravilu u petoj ili šestoj godini života, što je povezano s pojačanim razvojem tijela u ovom dobnom razdoblju.

Simptomi: mala tjelesna težina, slabost, otežano disanje pri naporu, sklonost respiratornim bolestima, nesvjestica. Djeca često dišu na usta, zbog čega je teško jesti. Povećava se otežano disanje i plava koža u vrijeme tjelesne aktivnosti. Djeca se žale na lupanje srca i bolove u prsima.

Na pregledu, u središtu prsnog koša vidljiva je pulsirajuća izbočina koju čini povećana desna polovica srca, falange noktiju povećane su poput "bataka", prsti su gusti i hladni, nokti su ravni (simptom "naočala za gledanje").

Manifestacije u odraslih

U odraslih (ne starijih od 30-40 godina) bolest se očituje niskom tjelesnom težinom, asteničnim stasom, plavom kožom, otežanim disanjem, lošom tolerancijom na vježbanje. Pacijenti osjećaju prekide u radu srca, žale se na bolove u prsima, oticanje vena na vratu, vidljive pulsacije na xiphoidnom procesu, iscrpljeni, stalno se smrzavaju.

Neliječene odrasle osobe karakteriziraju napadi snažnog otkucaja srca, u posebno teškim slučajevima bolest može imati jednu manifestaciju - iznenadnu srčanu smrt.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza Ebsteinove anomalije uključuje precizno razlikovanje od ostalih malformacija u kardiologiji. Razmotrite kriterije i značajke korištenih metoda.

Auskultacija zbog Ebsteinove anomalije:

  • Slabljenje i gluhoća oba tona;
  • Dostupnost dodatnih 3 i 4 tona;
  • Galopski ritam (čuju se 3 ili 4 umjesto dva tona srca);
  • Glasna neprekidna buka.


Znaci odjeka na ultrazvuku:

  • Pomicanje kvrga desnog atrioventrikularnog ventila odozgo prema dolje, njihovo nepotpuno zatvaranje;
  • Malo punjenje desne klijetke krvlju;
  • Ispuštanje krvi kroz defekt atrijalne pregrade;
  • Povećana debljina stjenke desne pretkomore.

Što će EKG pokazati s Ebsteinovom anomalijom:

  • Pomak električne osovine srca udesno - porast amplitude Er vala, visoki P valovi;
  • Sve vrste aritmija - ekstrasistole, blokade, fibrilacija;
  • Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom - kršenje električne vodljivosti između pretkomora i klijetki (čest simptom).

Radiografija:

  • Kardiomegalija - RTG pokazuje značajan porast sjene srca;
  • Pomak desnog pretkomora prema gore;
  • Blijeda vaskulatura pluća;
  • Sužavanje vaskularnog snopa - smanjenje sjene plućne arterije i aorte.

EchoCG znakovi:

  • Kršenje prijenosa signala s letaka zahvaćenog ventila (njihova odsutnost ili netočan položaj);
  • Povećani volumen desne pretkomore;
  • Također će ehokardiografija pokazati znakove fibroze zalistaka;
  • Protok krvi iz desne pretkomore u lijevu.

Ultrazvuk trudnice s Ebsteinovom anomalijom u fetusu:

  • Značajan porast desnog pretkomore i njegova podjela u dvije komore;
  • Pomicanje vrhova desnog atrioventrikularnog ventila prema dolje za 2-4 mm ili više, njihovo pogrešno mjesto;
  • Kardiomegalija.

Mogu li pogriješiti u dijagnozi? Vjerojatnost točne dijagnoze u fetusa kreće se od 55 do 60%, kod odraslih - od 70 do 90%. Pogreške u dijagnozi povezane su s promijenjenim dimenzijama srca, njegovim pogrešnim ili nezgodnim položajem za pregled. U slučaju poteškoća, pribjegnite dubinskim metodama (doplerografija, sondiranje).

Saznajte sve o uzrocima neugodne i neizlječive Behcetove bolesti kako bi se spriječio njezin mogući razvoj.

Kako se plućna hipertenzija očituje u djece, koliko je opasna i kako se nositi s njom? Saznajte detalje.

Metode liječenja: što učiniti?

Da bi život pacijenata koji pate od Ebsteinove anomalije bio što puniji, au nekim slučajevima i mogući, postoje moderne metode liječenja.

Lijekovi

Kardiolog je uključen u liječenje, dijagnozu i proučavanje Ebsteinove anomalije. Poput ostalih urođenih malformacija, anomalija se otkriva u ranoj dobi. Točnije, ova se bolest dijagnosticira u prvih 10 dana života, u ekstremnim slučajevima - u prvim mjesecima. Međutim, suvremene metode omogućuju utvrđivanje prisutnosti patologije već u 20. tjednu trudnoće pomoću ultrazvuka.

Odnosi se na konzervativnu terapiju. Svrha ove metode je smanjiti aritmije, poremećaje u normalnom srčanom ritmu i normalizirati cirkulaciju krvi. Lijekovi prikladni za ove zadatke:

  • beta blokatori;
  • inotropni lijekovi;
  • blokatori kalcijevih kanala;

Diuretici su propisani za dodatnu terapiju.

Kirurška intervencija

Ako je prva metoda nedovoljna, pacijenti se žale na jake, progresivne bolove u srcu, pribjegavaju kirurškom rješavanju problema.

Koliko je stara operacija? Optimalna dob za to smatra se 15 godina i više. Međutim, kada se postavi pitanje očuvanja djetetova života, provodi se hitna operacija (Raškindov postupak) kako bi se spriječila smrt djeteta od akutnog zatajenja srca..

Operacija za ispravljanje Ebsteinove anomalije izvodi se na potpuno otvorenom srcu. Njegova se bit sastoji u plastičnoj korekciji septuma i "šivanju" desne pretkomore.

Indikacije za operaciju:

  • Postavljanje dijagnoze;
  • Zastoj srca;
  • Bilo koji oblik aritmije;
  • Smanjena kvaliteta života.

Kako se izvodi operacija

Rekonstrukcija ventila visokotehnološka je operacija promjene anatomske strukture trikuspidalnog zaliska koja se odvija u anesteziji na odjelu kardiokirurgije, traje 4-6 sati i uključuje:

  • Otvaranje šupljine prsnog koša i srca;
  • Uklanjanje hipertrofiranih vlakana;
  • Zatvaranje defekta septuma;
  • Plastika zahvaćenog ventila i njegov prijenos u jednokrilni ventil.

Tijekom operacije, kardiokirurg posebnim vlaknima u obliku slova U podiže vlakna zahvaćenog ventila i oštećeni dio miokarda. Njihovim stezanjem liječnik postiže povratak ventila na normalno mjesto - prstenasti fibrosus. Paralelno s tim, liječnik uklanja nerazvijene ventile ventila, prevodeći ih u jedan listić. Ispravno zatvaranje ventila postiže se smanjenjem njegovog promjera. Operacija završava zatvaranjem defekta atrijalne pregrade.

Prosječna cijena

Cijene kirurških zahvata u Rusiji:

  • Moskva - od 65.000 do 600.000 r.
  • Sankt Peterburg - 67 000 r.
  • Samara - 29.000 r.
  • Novosibirsk - 350 000 r.
  • Ufa - 47 000 r.

Cijene u drugim zemljama:

  • Njemačka - 83.000 RUB (1200 dolara).
  • Izrael - 112.000 RUB (1.700 USD).
  • SAD - do 600 000 rubalja. (8500 USD).
  • Kanada - 250.000 RUB (3600 USD).
  • Južna Koreja - do 350.000 RUB (5045 USD).
  • Japan - do 300 000 rubalja. (4300 USD).

Kako ide rehabilitacija, kakvi su problemi nakon operacije, preživljavanje

Operacija je uspješna u 90% slučajeva. Rehabilitacija i djece i odraslih traje od šest mjeseci do dvije godine (u prosjeku - 1 godina). Aktivnosti uključuju redovite preglede kirurga i kardiologa, cjelovitu prehranu, vježbe disanja, plivanje, umjereno vježbanje, satove kod rehabilitacijskog terapeuta, masažnog terapeuta.

Problemi nakon operacije mogu se odnositi i na postoperativne komplikacije (bolnička upala pluća) i na kvar ventila (aritmije, krvarenje, puknuća).

Preživljavanje kirurgije je 50-92% (odrasli) i 60-87% (djeca).

Kliničke smjernice

Opće preporuke:

  • Prijava kod kardiologa i planiranje operacije;
  • Odbijanje masne, slane, pržene hrane, alkohola i pušenja;
  • Nadzor kod drugih liječnika zbog popratnih bolesti.

Nakon operacije:

  • Isključivanje aktivnih sportova i tjelesnih aktivnosti;
  • Minimiziranje mogućnosti stresa i hipotermije.

Preporuke za trudnice:

  • Liječiti sve kronične bolesti;
  • Registrirajte se do 12 tjedana;
  • Uključite se u aktivno promatranje ginekološke patologije;
  • Nemojte zanemariti bol i drugu nelagodu u trbuhu;
  • Izbjegavajte kontakt s zaraznim bolesnicima.

Prognoze i preventivne mjere

U nedostatku liječenja, prognoza je razočaravajuća. Novorođena djeca s anomalijom mogu umrijeti u bilo kojem trenutku.

Operacija povećava šanse pacijenta za normalan život i smanjuje vjerojatnost smrti. Prognoza nakon uspješne operacije i kod djece i kod odraslih povoljna je u više od polovice slučajeva.

Profilaksa za bolesnike nije bitna, jer bolest nije stečena, već urođena. Osnovne mjere prevencije imaju smisla za trudnice:

  • ispravan način života;
  • odbijanje loših navika;
  • strogo pridržavanje uputa za uzimanje lijekova.

Korisni video

Više o tome što je Ebsteinova anomalija pogledajte u videu:

Sada znate koja je to bolest i kako je liječiti. Liječenje uključuje i lijekove i kirurški zahvat. Prognoza ovisi o stupnju patologije i metodama liječenja. Prevencija se sastoji u poštivanju pravilnog načina života od strane trudnice i pažljivom uzimanju lijekova. Glavna stvar je zapamtiti da je pametnije spriječiti bolest nego liječiti..

Kako očistiti krvne žile od kolesterola

Endokarditis