Maligna Addison-Birmerova anemija - simptomi i posljedice

Perniciozna anemija, poznata i kao Addison-Birmerova anemija, relativno je rijetko stanje koje se obično javlja kod odraslih u dobi od 45 do 60 godina.

Zanimljivo je da je češći kod osoba s 2. krvnom grupom i plavim očima. Pripada skupini megaloblastičnih anemija.

Uzroci nedostatka vitamina B12

Uzrok ove bolesti su antitijela usmjerena na Castleov faktor (IF - intrizični faktor), koji vezanjem na vitamin B12 u želucu osiguravaju njegov transport kroz crijevni zid u krv; i antitijela usmjerena protiv stanica želučane sluznice koje proizvode kiselinu. Nedostatak vitamina B12 u pravilu prati dijagnoza upale želučane sluznice.

Ostali razlozi koji dovode do nedostatka vitamina B12 su:

  • nepravilna prehrana (vegetarijanstvo);
  • alkoholizam;
  • urođeni nedostatak Castle faktora;
  • stanje nakon resekcije želuca - stanje nakon resekcije tankog crijeva;
  • Crohnova bolest.

Simptomi Addison-Birmerove bolesti

Izgleda da su simptomi svojstveni bilo kojoj drugoj anemiji, to jest:

  • slabost i umor;
  • kršenje koncentracije pozornosti;
  • bol i vrtoglavica;
  • ubrzan rad srca (s ozbiljnom bolešću);
  • bljedilo kože i sluznica.

Mogu se pojaviti i bolesti povezane s gastrointestinalnim traktom:

  • znakovi upale jezika (tamnocrveni ili vrlo blijedi jezik, gori);
  • upala usne šupljine: crvenilo, bol, oteklina;
  • gubitak osjeta okusa;
  • gubitak apetita;
  • zatvor ili proljev, mučnina.

Neurološki simptomi se također razvijaju:

  • osjećaj utrnulosti ruku i nogu;
  • osjećaj "trnaca u udovima";
  • osjećaj struje koja prolazi kroz kralježnicu kada je glava nagnuta prema naprijed;
  • nesiguran hod;
  • gubitak pamćenja i mentalne promjene poput depresije, halucinacija.

Što više vremena protekne od trenutka pojave neuroloških simptoma do početka liječenja, to su manje šanse za oporavak. Promjene koje traju duže od šest mjeseci obično traju doživotno.

Dijagnoza perniciozne anemije

Primijetivši da pacijent ima simptome anemije, liječnik bi trebao propisati krvni test. Ako se utvrdi smanjenje razine hemoglobina i crvenih krvnih stanica, procjenjuju se drugi parametri krvi..

U slučaju megaloblastične anemije i perniciozne anemije, postoji povećana veličina crvenih krvnih stanica (MCV → 110). Tada morate otkriti razlog nepravilnog metabolizma vitamina. Konkretno, za procjenu razine kobalamina u krvi: manje od 130 pg / ml ukazuje na njegov nedostatak.

Također se istražuje sadržaj metilmalonske kiseline u krvi i urinu. Stvara se u povećanoj količini u slučaju nedostatka vitamina B12, stoga njegov povećani sadržaj potvrđuje kršenje apsorpcije vitamina. Kada se razina kobalamina smanji, preporučuje se ispitivanje antitijela koja napadaju Castle faktor. Kad je rezultat negativan, mora se provesti Schillingov test.

O nedostatku ovog vitamina govori i povoljan odgovor tijela na liječenje. Povećanje broja mladih crvenih stanica u krvi nakon 5-7 dana ukazuje na njihov oporavak. Perniciozna anemija je učinkovito reverzibilna dodatkom vitamina B12. Obično se propisuje 1000 mcg dnevno tijekom 2 tjedna. Nakon promjene simptoma anemije, mijenja se raspored primjene lijeka i lijek se propisuje do kraja života..

Prije otkrića vitamina B12, bolest je bila kobna i stoga je nazvana zloćudnom, danas ovo ime već ima samo povijesnu vrijednost.

Perniciozna anemija ili Addison-Birmerova anemija

Postoji nekoliko vrsta patologija koje su povezane s nedostatkom elemenata u tragovima u ljudskom tijelu. Jedna od njih je Addison-Birmerova anemija. Prvi ga je opisao Addison. Kasnije je pronašla potvrdu od Birmera.

Upravo je on proučavao bolest. Klinički ga je također detaljno opisao. Nije Addisonova bolest. A ne Birmerova bolest. Potom je ovo stanje s pravom dobilo ime po imenima dvojice svojih istraživača..

Bolest, koju su Thomas Addison opisali 1855., a zatim Anton Birmer 1868., među liječnicima je postala poznata kao perniciozna anemija. Ovo je fatalna, zloćudna bolest. Dugi niz godina smatrana je neizlječivom bolešću, koja prolazi nekontrolirano i teško..

Skupina liječnika tada je napravila veliko otkriće. I tako je nagrađena Nobelovom nagradom. Uspjeli su izliječiti anemiju kod pasa dodavanjem sirove jetre u hranu. A onda su također uspjeli izolirati iz jetre faktor koji uklanja anemiju. Nazvali su ga vitaminom B12 ili Castleovim vanjskim čimbenikom..

↑ Klinička slika Addison-Birmerove anemije

Addison-Birmerova anemija razvija se kad nedostaje vitamina B12 i folne kiseline. Bolest se javlja u 30-50 slučajeva na 10 tisuća stanovništva. Žene su češće izložene ovoj bolesti. Osobito nakon 50. godine raste rizik od razvoja bolesti. Nagađa se da je to povezano s menopauzom..

Patogeneza bolesti je sada dovoljno jasna. Međutim, etiologija ostaje samo nagađanje..

U pravilu oboljevaju osobe starije od 40 godina. Kliničku sliku bolesti karakterizira prisutnost specifične trijade poremećaja u tijelu:

Poremećaji probavnog trakta. Atrofični gastritis je težak. Funkcija žljezdanog epitela postupno se smanjuje. Sluznica je infiltrirana. Zamjenjuju ga stanice koje nisu svojstvene ovom organu. Dolazi do naglog smanjenja proizvodnje enzima u krvi. Proizvodnja se može potpuno zaustaviti.

Poremećaji hematopoetskog sustava.
Razvija se megaloblastična hematopoeza. Tako nastaje nezrelih granulocita u krvi koji svoje funkcije ne mogu normalno obavljati. U ovom toku Addison-Birmerova anemija podsjeća na zloćudne bolesti krvi.

Poremećaji živčanog sustava.
Ne postoji način da se vitamin B12 i folna kiselina apsorbiraju. Svaka od ovih komponenata potrebna je za stvaranje stanica. Uz njihovo sudjelovanje dolazi do sinteze DNA i stanična jezgra se pravilno formira. Ako ove komponente nisu dovoljne, prvo stradaju hematopoeza i živčano tkivo..

↑ Uzrok Addison-Birmerove anemije

Olakšava ga atrofija želučane sluznice. To dovodi do činjenice da se zaustavlja proizvodnja pepsinogena, koji osigurava isporuku i apsorpciju cijanokobalamina..

Imajte na umu da ne u svim slučajevima atrofični gastritis dovodi do razvoja megablastične anemije. Postoji pretpostavka da je razvoj bolesti posljedica nekoliko čimbenika.

Opsežna upala želučane sluznice i telenje ileusa mogu dovesti do oslabljene apsorpcije B12 i folne kiseline. Ili da su pogođeni zloćudnim tumorima.

Perniciozna anemija je u velikoj mjeri autoimuna bolest. Doista, u krvnom serumu bolesnika u 70-75% slučajeva nalaze se antitijela na unutarnje stanice želuca. Pokusi na štakorima pokazali su da su takve stanice uzrok atrofije želučanog tkiva želuca. Slična protutijela pronađena su u želučanim sekretima..

Dodatni čimbenik je nasljedna sklonost bolestima gušterače.

Važan je i način života, što dovodi do kvarova u imunološkom sustavu. Na primjer, eksperimenti sa strogom prehranom, oštar prijelaz na vegetarijanstvo, uzimanje lijekova bez kontrole, kršenje doza kod uzimanja lijekova.

Poraz crijeva parazitskim mikroorganizmima je još jedan razlog. I također u slučaju kada se patološka crijevna mikroflora razvija preko svake mjere.

Također navodimo pojedinačne čimbenike utjecaja.

  • u sjevernim regijama ova je patologija češća;
  • postoje naznake da se učestalost povećava kod onih koji rade s olovom, kao i kod onih koji svoja tijela polako truju ugljičnim monoksidom;
  • nakon operacije uklanjanja želuca, kada je sekretorna funkcija potpuno eliminirana. Anemija se može razviti za 5-7 godina;
  • postoje podaci da se megablastična anemija razvija uslijed toksičnog trovanja u bolesnika s kroničnim alkoholizmom.

↑ Simptomi bolesti

Simptomi bolesti razvijaju se neprimjetno. Već mnogo godina prije izražene slike maligne anemije može se otkriti želučana ahilija. Rjeđe su promjene na živčanom sustavu.

Na početku bolesti pojavljuje se tjelesna i mentalna slabost. Raste. Pacijenti se žale na brzi umor, vrtoglavicu, glavobolju, zujanje u ušima, "leteće muhe" u očima, otežano disanje. Imaju lupanje srca čak i kad je fizički stres nizak. Pospanost tijekom dana brine. A noću - naprotiv, nesanica.

Tada se pridružuju dispeptični simptomi. Recimo anoreksija, proljev. A pacijenti odlaze u kliniku kod liječnika kad je već započela značajna anemizacija.

U ostalih se bolesnika u početku pojavljuju bol i peckanje u jeziku. Zbog toga odlaze stručnjacima za oralno zdravlje. U tim je slučajevima dovoljno pregledati jezik da bi se otkrili znakovi tipičnog glositisa. To je dovoljno za postavljanje točne dijagnoze. Dijagnoza je podržana bolesnikovim anemičnim izgledom i karakterističnom krvnom slikom.

Klasični simptom - Hunterov glositis - potvrđuje činjenica da se na jeziku pojavljuju svijetlocrvena područja upale. Ne može se na njih ne obraćati pažnja. Napokon, vrlo su osjetljivi na hranu i lijekove..

Slične promjene mogu se naći na desnima, sluznici obraza, mekom nepcu. Vrlo rijetko, ali unatoč tome, upala se pojavljuje na sluznici ždrijela i jednjaka. Tada upala popušta, a papile jezika atrofiraju. Pojavljuje se "lakirani jezik". Jezik je dobio ovo ime zbog činjenice da postaje sjajan i gladak.

Tijekom pogoršanja pacijent ima neobičan izgled. Koža mu je blijeda, s limunsko žutom bojom. Često sluznice i kožne ovojnice postaju ikterične. Povremeno se na licu primijeti smeđa pigmentacija. Ima oblik "leptira" - na krilima nosa i iznad jagodičnih kostiju. Lice je podbuhlo. Nerijetko dolazi do oteklina u blizini stopala i gležnja.

Pacijenti nisu mršavi. Naprotiv, dobro su nahranjeni i skloni pretilosti. Jetra je u većini slučajeva povećana. Ponekad dosegne znatnu veličinu. Neosjetljiv je, meke konzistencije. Slezena je gušće konzistencije. Obično je teško palpirati..

Simptomi Addison-Birmerove anemije koji se pojavljuju mogu se podijeliti u manifestacije:

  • IZ NERVNOG SUSTAVA: kršenja regulacije pokreta, pojava parestezije; bolovi u interkostalnom prostoru; povremeno postoje lezije vidnog i slušnog živca; oštećenje pamćenja.
  • S STRANE PROBAVNOG PUTA: glositis karakterizira sindrom lakiranog jezika i bolni osjećaji u njemu; mučnina, težina u epigastričnoj regiji, odbojnost prema hrani, pogoršanje okusa; povećava se jetra, rjeđe slezena, pojavljuje se žutost bjeloočnica, sluznica;
  • VANJSKE MANIFESTACIJE: noge i šake su hladne, koža je blijeda sa žućkastom nijansom, formira se Addison-Birmerov sindrom anemije - lice voštane lutke; natečenost lica, značajan edem; letargija, pospanost.
  • OD SRCA: simptomi otežanog disanja, boli, distrofične promjene u miokardu.

↑ Dijagnostika anemije sastoji se od nekoliko faza

Čisto vizualno moguće je prepoznati staračke pjege na licu, rukama i tijelu, blijedu kožu, ikteričnu sjenu bjeloočnica. Pri ispitivanju usne šupljine otkriva se karakteristična slika.

Palpacijom možete pronaći mali porast jetre. Može viriti izvan ruba rebra. Neurološki testovi pokazuju da postoje promjene u osjetljivosti udova.

Glavni simptom megablastične anemije je prisutnost hipersegmentalnih neutrofila. U jezgri imaju 5 ili više segmenata. Ako je osoba zdrava, takve se stanice nalaze unutar 2%. U nekoga tko pati od perniciozne anemije, hipersegmentalni neutrofili su više od 5%.

Također je važno pregledati koštanu srž. Pokazuje rast megaloblastičnih stanica. Stanice se zaustavljaju u svom razvoju. Oni prethode eritrocitima. Njihova veličina je abnormalno povećana. Bili su deformirani. Možete primijetiti veliku razliku u stupnju razvoja jezgre i citoplazme. Većina nezrelih i deformiranih stanica crvenih krvnih stanica (megablast) ne ulazi u krvotok jer se uništavaju u koštanoj srži.

Instrumentalna dijagnostika uključuje proučavanje želučanog soka. Nakon toga se obično otkrije da je kiselost snižena ili je potpuno nema. Ali ima puno sluzi koja je po svom sastavu slična crijevnoj sluzi. Na endoskopskom pregledu jasno se uočava opsežna atrofija želučane sluznice. Često se naziva "sjedišnim plakovima".

U tom se slučaju može utvrditi glavni uzrok i utvrditi ispravan tretman. Da biste to učinili, trebate izmjeriti koncentraciju tih tvari u krvnom serumu. Norma folne kiseline je 5-20 ng / ml, norma B12 je 150-900 ng / ml. Ako su pokazatelji niži, tada postoje dokazi da postoji nedostatak ovih komponenata u tijelu..

Da bi se proveo test, pacijentu se intramuskularno ubrizgava vitamin B12, a zatim se utvrđuje koliki je dio mokraće. Mala količina - s anemijom nedostatka B12, maksimalna - s nedostatkom folata.

Često je potrebno provesti histološki pregled tkiva, jer su jedan od razloga koji mogu uzrokovati anemiju Addison Birmer zloćudne novotvorine. Takvi pacijenti trebaju se dodatno konzultirati s uskim stručnjacima: neurologom, endokrinologom, kardiologom, imunologom.

↑ Addison-Birmerova bolest u žena

Među onima koji imaju 60 godina i više, učestalost bolesti je preko 1%. S obiteljskom predispozicijom za pernicioznu anemiju, kontingent bolesnika je mlađi. Među onima koji pate od Addisonove bolesti ima više žena. Omjer oboljelih žena i muškaraca se ne mijenja. Stalno je 10: 7.

Za 65% bolesnika glavni čimbenik bolesti je stvaranje antitijela protiv vlastitih stanica nadbubrežnih žlijezda. To je uglavnom slučaj kod žena. Ako su lezije nadbubrežnih žlijezda urođene, tada se često nalaze slaba aktivnost štitnjače, drozd, nerazvijeni genitalije, ćelavost, anemija, aktivni hepatitis, vitiligo.

Rizična skupina uključuje adolescente, sportaše i žene u kasnoj trudnoći koje imaju povećanu potrebu za vitaminom B12. Ako uzmete djecu, tada se njihova patologija razvija s nasljednom sklonošću bolesti.

Vanjski čimbenici mogu biti ozbiljna pothranjenost i vegetarijanstvo majke kad nosi dijete.

Vitamin B12 sintetizira poseban soj bakterija. Njegova se apsorpcija događa samo u tankom crijevu. U svom donjem dijelu.

Životinje koje jedu travu i neke vrste ptica imaju u crijevima bakterije koje proizvode kobalamin. Zbog toga mogu sami popuniti zalihe tvari. U ljudskom tijelu takve se bakterije nalaze samo u debelom crijevu. A vitamin B12 koji oni sintetiziraju izlazi zajedno s izmetom.

Stoga vitamin B12 može ući u ljudsko tijelo samo s životinjskim proizvodima. Ima ga i u biljnoj hrani, ali je njegov neaktivni kolega. Visok sadržaj kobalamina u jetri i bubrezima. Nešto manje u plodovima mora i mesa. Dio vitamina nalazi se u mliječnim proizvodima i jajima. Međutim, ako se neprestano jedu, tada neće doći do nedostatka ove hranjive tvari..

Kobalamin se nakuplja u jetri i drugim organima. Dakle, tijelo stvara rezerve. Impresivni su. Napokon, mogu biti dovoljne dvije godine čak i ako osoba potpuno napusti stočarske proizvode..

Ako se anemija dogodi tijekom trudnoće, tada nedostatak vitamina B12 dovodi do činjenice da se posteljica počinje ljuštiti i dolazi do preranog porođaja. Ako se fetusu dostavlja malo kisika, to dovodi do hipoksije, odnosno do gladovanja kisikom. A to utječe na rast i razvoj djeteta..

Anemija se može pojaviti kada tijelo ima povećanu konzumaciju vitamina tijekom razdoblja rasta, velika opterećenja snagom, višeplodne trudnoće. Međutim, dobrom prehranom, pod uvjetom da ne postoje drugi čimbenici koji pridonose pogoršanju patologije, uklanja se anemija s nedostatkom B12.

Za prevenciju anemije propisana je folna kiselina, ali samo određenim skupinama građana. Konkretno, za trudnice - kako bi se spriječila patologija leđne moždine fetusa. A za dojilje - također kako bi se dijete pravilno razvijalo. Starije osobe - s nekim oblicima anemije. Pacijenti su u komi. U svim ostalim slučajevima, vitamin je dovoljan u uobičajenoj prehrani..

↑ Liječenje Addison-Birmerove anemije

Odmah primjećujemo da liječenje anemije Addison Birmer ima svoje osobine. Liječenje perniciozne anemije nadziru stručnjaci poput hematologa, gastroenterologa, neurologa.

Suština glavne terapije je nadoknađivanje nedostatka vitamina B12 u tijelu. Da bi se to učinilo, ubrizgava se pod kožu. Paralelno se liječi i gastrointestinalni trakt. Također je potrebno normalizirati mikrofloru. A ako je potrebno, također je potrebno eliminirati helmintičku invaziju.

U slučaju autoimunih patologija, glukokortikosteroidi se moraju primjenjivati ​​istodobno s sintetičkim vitaminima. Neophodni su kako bi se neutralizirala antitijela na svojstveni faktor.

Nedostatak folne kiseline povoljniji je za tijelo u smislu liječenja, jer ne utječe na sekretornu funkciju želuca. A ako oralno unesete terapijske doze lijeka, to će brzo dati željeni učinak..

Folna kiselina je zasebni lijek u obliku tableta. Može biti i u obliku otopine za injekcije. Javlja se u složenim vitaminima.

Za one koji žele znati kako liječiti bolest, obavještavamo vas da nema smisla koristiti tablete s nedostatkom vitamina B12 u tijelu. Doista, ako postoji atrofični gastritis, tada učinak liječenja postaje nula. U liječenju ove vrste anemije neophodne su intramuskularne ili potkožne injekcije..

Liječenje lijekovima "Oksikobalamin" ili "Cijanokobalamin" u obliku potkožnih injekcija uključuje dvije faze - zasićenje i održavanje.

Tijekom pogoršanja, lijek se daje pacijentu svaki dan. Doziranje i trajanje tečaja utječu na dob i težinu anemije. Čim se vrijednosti vitamina B12 vrate u normalu, potrebna je podržavajuća terapija. Njegova je bit ubrizgavanje lijeka svaka dva tjedna..

Ako je anemija blaga ili umjerena, liječenje se može odgoditi do potpune dijagnoze. Napokon, važno je utvrditi uzroke nedostatka. Ako su izraženi neurološki poremećaji i ako postoje značajne promjene u krvnoj slici, liječenje treba započeti bez odgađanja.

Vanjski znakovi Addison-Birmerove anemije često nestaju odmah nakon početka liječenja, odnosno nakon nekoliko dana. Bolovi u jeziku i ustima nestaju. Apetit se probija. Tijelo se ne osjeća slabo. Sluh i vid se obnavljaju.

Za samo nekoliko dana broj megablasta u koštanoj srži naglo se smanjuje. Hematopoeza se obnavlja, u pravilu, nakon 1-2 mjeseca. Simptomi teških neuroloških poremećaja mogu potrajati nekoliko mjeseci. Ali možda uopće neće nestati.

Ako je liječenje pravodobno, tada se simptomi patologije postupno uklanjaju. Prekrivači kože nakon nekoliko tjedana dobivaju prirodnu nijansu. Nakon što se obnovi stopa eritrocita, nema problema s probavom, stolica se normalizira.

Neurološki poremećaji postupno se izravnavaju. Osjetljivost tkiva je normalizirana. Hod je obnovljen. Nestaju neuropatije i pamćenja.

Ako se bolest započne, atrofirani vidni živci, poput mišića nogu, nažalost, ne obnavljaju se. Vrlo rijetko, ali događa se da nakon oporavka bolesnici razviju toksičnu gušu i miksedem.

Da biste spriječili razvoj bolesti, potrebno je pravilno organizirati prehranu. Moraju sadržavati životinjske proizvode koji su bogati vitaminom B12. Trebate jesti manje masne hrane. Uostalom, to dovodi do činjenice da se procesi hematopoeze usporavaju.

Prekomjerna upotreba lijekova za žgaravicu koji smanjuju proizvodnju solne kiseline u želučanim sokovima može uzrokovati razgradnju vitamina.

Kod kroničnih bolesti želuca i jetre potrebno je stalno provoditi krvni test kako bi se znalo koliki je sadržaj vitamina u tijelu. Osoba u starijoj dobi trebala bi uzimati vitamin B12 kao dio multivitaminskih kompleksa. Također možete ubrizgati lijek za prevenciju.

Što je Addisonova anemija (perniciozna anemija)?

Addisonova anemija poznata je i pod imenima kao što su Addison-Birmerova anemija, primarna anemija, perniciozna anemija i perniciozna anemija. To je ozbiljno stanje koje je rijedak poremećaj normalne funkcije krvi i nesposobnost tijela da pravilno koristi vitamin B12, koji je neophodan za razvoj crvenih krvnih stanica..

Ovu je bolest 1855. godine otkrio Englez T. Addison, a gotovo 20 godina kasnije Nijemac A. Birmer detaljno je opisao ovu vrstu anemije. Stoga je odlučeno da se ovom stanju da ime Addisonova anemija..

Gotovo 70 godina nakon otkrića (1926.) liječnici Murphy, Minot i Whipple ustanovili su da se perniciozna anemija liječi sirovom goveđom jetrom, a glavni uzrok bolesti bila je nemogućnost želučane površine da proizvede posebnu tvar za apsorpciju B12. Za otkriće su ti liječnici 1934. godine dobili Nobelovu nagradu.

Mehanizam razvoja i uzroci Addisonove anemije

Živčanim stanicama i krvnim stanicama potreban je vitamin B12 da bi pravilno funkcionirali. Osoba ovaj vitamin dobiva iz hrane kao što su meso, perad, školjke, jaja i mliječni proizvodi. Posebni protein nazvan unutarnji faktor pomaže crijevima da apsorbiraju vitamin B12. Ovaj protein izlučuju stanice u želucu. Kada želudac ne stvara dovoljno unutarnjeg čimbenika, crijeva ne mogu pravilno apsorbirati vitamin B12.

U većini slučajeva Addisonova anemija razvija se kao rezultat nedostatka želučanih bjelančevina. Poznati su i takvi opisi ove bolesti:

  • kongenitalna zloćudna anemija zbog nedostatka unutarnjeg čimbenika;
  • perniciozna anemija odraslih;
  • maloljetna crijevna malapsorpcija vitamina B12.

Zastarjeli oblik ovog stanja je maligna anemija..

Uobičajeni uzroci Addisonove anemije:

  • atrofični gastritis (slabljenje funkcije unutarnje površine želuca);
  • autoimuna bolest u kojoj tjelesni imunološki sustav napada unutarnji faktor protein ili stanice želučane površine koji ga proizvode;
  • u najrjeđim slučajevima Addison-Birmerova anemija se nasljeđuje. Tada se naziva urođena maligna (perniciozna) anemija..

U odraslih se bolest obično očituje nakon 60 godina..

Čimbenici rizika za Addisonovu anemiju

Vjerojatnost oboljenja od ove bolesti veća je među stanovnicima Skandinavije ili Sjeverne Europe, kao i među onima čije su se obitelji već susretale sa sličnim bolestima, pa čak ni u jednoj generaciji. Dodatni čimbenici koji povećavaju rizik od bolesti:

  • kronični tiroiditis;
  • Gravesova bolest (toksična gušavost, Perryjeva bolest);
  • hipoparatireoidizam (nedostatak određenog paratiroidnog hormona odgovornog za izmjenu fosfora i kalija u tijelu);
  • hipopituitarizam (gotovo potpuno odbijanje hipofize da proizvodi hormone);
  • miastenija gravis (neuromuskularna disfunkcija, mišićna slabost, osoba s ovom bolešću ne može dizati utege);
  • sekundarna amenoreja (zbog nedostatka vitamina u žena u fertilnoj dobi, menstruacija prestaje);
  • dijabetes melitus tipa 1 (ovisnost o inzulinu);
  • disfunkcija testisa (dakle neplodnost);
  • vitiligo (bolest kože s poremećajima pigmentacije, na površini tijela pojavljuju se svjetlije mrlje koje se bojom razlikuju od glavnog tona).

Dijagnosticiranje Addisonove anemije

Za konačnu dijagnozu potrebno je provesti čitav niz studija, posebno:

  • kompletna krvna slika;
  • razina vitamina B12;
  • razina metilmalonske kiseline;
  • pokazatelj razine retikulocita;
  • Schillingov test (Schillingov test, pomoću kojeg možete saznati kako želudac metabolizira B12);
  • pokazatelji bilirubina;
  • razina kolesterola;
  • pokazatelj alkalne fosfataze leukocita;
  • bris periferne krvi;
  • sposobnost TIBC (sposobnost vezanja željeza u tijelu. Ako je ispod 43 μmol / L, postoji razlog za zabrinutost).

Simptomi Addison-Birmerove anemije

Glavni simptomi ove vrste anemije:

  • pojačani osjećaj umora;
  • umor;
  • slabost, nedostatak koncentracije;
  • stalna pospanost;
  • periodična želučana smetnja;
  • tahikardija;
  • bolni osjećaji u prsima;
  • abnormalni žuti ton kože.

Neki pacijenti dugo ne osjećaju nikakve simptome. Međutim, možete shvatiti da nešto nije u redu primijetivši prisutnost nekih uvjeta. Na primjer:

  • želja za jelom leda ili druge hrane i materijala koji se ne koriste u svakodnevnoj prehrani (na primjer, kreda);
  • proljev praćen zatvorom;
  • bljedilo kože;
  • otečeni, natečeni jezik i desni koje krvare;
  • otežano disanje uz bilo kakvu tjelesnu aktivnost.

Potencijalno oštećenje živčanog sustava zbog nedostatka B12 može se očitovati depresijom, gubitkom ravnoteže, utrnulošću ruku i nogu i trncima ekstremiteta, zbunjenošću i problemima s pamćenjem.

Addison-ovo liječenje anemije, prevencija

Liječenje ovisi o uzroku ove vrste anemije. Ako su nasljedni, neophodno je stalno praćenje prehrane i periodični pregledi u bolnici, kao i održavanje živčane funkcije uz pomoć pravilno odabranih lijekova..

Većina pacijenata problem rješava dodatnim tečajevima lijekova B12, ali učinkovitiji način rješavanja Addisonove anemije je prevencija (ili sprečavanje) ovog stanja..

Vegani mogu koristiti alternativne izvore proteina - orašasti plodovi, sjemenke, avokado, brokula, a ljudi na redovitoj prehrani u prehranu trebaju uključiti jaja, perad, morsku ribu, mliječne proizvode (mlijeko, svježi sir, prirodni jogurti bez šećera)..

Svako oštećenje živčanog sustava, odnosno njegova normalna funkcija, može biti nepovratno za tijelo. Ako se osjećate slabo, poremećaji stolice, problemi s kožom i srcem, možete uzimati komplekse koji sadrže B12 ili koristiti ovaj vitamin interno (ampule, kapsule, tablete).

Ljudi koji se bave tjelesnim radom povećane složenosti, potrošnja svih vitamina i tjelesnih resursa u cjelini mnogo je veća nego kod osoba sa sjedilačkim radom ili onih koji se bave intelektualnim radom. Stoga, u pozadini intenzivnog treninga, sportašice često imaju amenoreju (prestanak menstruacije), a kod muškaraca je reproduktivna funkcija oslabljena..

Na temelju materijala:
Američko udruženje autoimunih bolesti, Inc.
NIH / Nacionalni institut za srce, pluća i krv
Informativni centar za genetske i rijetke bolesti (GARD)
Autoimmune Information Network, Inc.
Europsko društvo za imunodeficijencije

Addison-Birmerova anemija

Postoji nekoliko vrsta patologija povezanih s nedostatkom elemenata u tragovima u tijelu. Jedna od njih je anemija Addisona Birmera. Ovo je zloćudni tijek bolesti, izražen anemijom u nedostatku vitamina B12 i folne kiseline. Bolest, koja se javlja u 30-50 slučajeva na 10.000 stanovnika, osjetljivija je na ovu bolest žena, a u dobi starijoj od 50 godina povećava se rizik od razvoja bolesti (možda je to posljedica menopauze).

Klasifikacija

Po prvi put se anemija Addisona Birmera razvija s nedostatkom vitamina B12, opisao ju je 1855. Addison, kasnije potvrdio Birmer, koji je proučavao bolest i dao detaljan klinički opis. Kasnije je ovo stanje dobilo ime po imenima svojih istraživača. Dugo se smatrala neizlječivom bolešću, teškom i neodoljivom bolešću. Trenutno je patogeneza bolesti sasvim jasna, ali etiologija je uglavnom samo nagađanje..

Addison-Birmerovu anemiju karakterizira prisutnost specifične trijade poremećaja u tijelu:

  • Teški atrofični gastritis. Postepeno dolazi do smanjenja funkcije žljezdanog epitela, sluznica se infiltrira, zamjenjuje stanicama neuobičajenim za ovaj organ, proizvodnja enzima u krvi naglo se smanjuje ili se potpuno zaustavlja.
  • Nemogućnost asimilacije vitamina B12 i folne kiseline. Obje su komponente potrebne za izgradnju stanica, uz njihovu pomoć sintetizira se DNA i stanična jezgra se pravilno formira. Uz nedostatak oboje, prije svega pate hematopoeza i živčano tkivo..
  • Razvoj megaloblastične hematopoeze. To je stvaranje mnogih nezrelih granulocita u krvi koji nisu u mogućnosti normalno obavljati svoje funkcije. U ovom je toku Addison-Birmerova anemija slična zloćudnim bolestima krvi..

Razlozi

Glavni čimbenik koji dovodi do razvoja bolesti, uzročnika anemije Addisona Birmera, je atrofija želučane sluznice, uslijed čega zaustavlja izlučivanje (stvaranje) pepsinogena. A uloga pepsinogena u tijelu je takva da osigurava transport i apsorpciju cijanokobalamina. Međutim, atrofični gastritis ne dovodi uvijek do razvoja megablastične anemije. Vjerojatno se nekoliko čimbenika mora podudarati za razvoj bolesti..

Atrofija želučane sluznice

Apsorpcija B12 i folne kiseline može biti oslabljena uslijed opsežne upale želučane sluznice i ilealnog teljenja crijeva ili oštećenja malignih tumora na njima.

Perniciozna anemija u velikoj je mjeri autoimuna bolest, pa su u krvnom serumu bolesnika u 70 -75% slučajeva otkrivena protutijela na unutarnje stanice želuca. Tijekom pokusa na štakorima pokazalo se da takve stanice dovode do atrofije želučanog tkiva želuca. Slična protutijela prisutna su u želučanim sekretima. Autoimuni odgovor s velikim stupnjem vjerojatnosti može se smatrati nasljednim čimbenikom, budući da se određena količina antitijela protiv parijetalnih stanica želuca, kao i stanica endokrinog sustava, nalazi u zdravih srodnika.

Dodatni, ali ne manje važan čimbenik je nasljedna sklonost bolestima gušterače.

Načini života koji dovode do neispravnog funkcioniranja imunološkog sustava, na primjer, eksperimentiranje s krutim prehrambenim principima, nagli prijelaz na vegetarijanstvo, nekontrolirani lijekovi i kršenje doziranja u lijekovima. Ono što je važno, u poslijeratnim gladnim godinama, učestalost perniciozne anemije nije se povećavala, što znači da se kvantitativna i kvalitativna pothranjenost mogu pripisati samo istodobnim uzrocima..

Poraz crijeva od nekih parazitskih mikroorganizama i prekomjerni razvoj patološke crijevne mikroflore.

Postoje raštrkane činjenice o opisu učestalosti megaloblastične anemije. Na primjer: u sjevernim regijama ova je patologija češća; postoje naznake povećanja učestalosti kod ljudi čiji rad uključuje olovo i mogućnost sporog trovanja ugljičnim monoksidom; nakon operacije uklanjanja želuca, kada postoji potpuno uklanjanje sekretorne funkcije, anemija se može razviti nakon 5-7 godina; postoje podaci o razvoju megablastične anemije kao posljedici toksičnog trovanja u kroničnom alkoholizmu.

Simptomi

Simptomi Addison-Birmerove anemije su sljedeći, zgrušavanje krvi je oštećeno, formiraju se stanice eritrocita abnormalnih veličina, s preraslom citoplazmom, a njihove jezgre sadrže male inkluzije.

Zbog kritičnog nedostatka vitamina B12 dolazi do kvara u metabolizmu folne kiseline koja je uključena u sintezu DNA. Kao rezultat, poremećena je dioba stanica i razina crvenih krvnih stanica na periferiji se smanjuje. Iste kvantitativne i kvalitativne deformacije javljaju se i kod trombocita. Koštana srž mijenja boju, poprima bogatu grimiznu boju, dominiraju megablastične nezrele stanice koje po vrsti razvoja nalikuju zloćudnom tijeku krvnih bolesti.

Vitamin B12 tijelo koristi ne samo za hematopoezu, već i za osiguravanje normalnog funkcioniranja živčanog sustava. Sa svojim nedostatkom, distrofija se opaža u živčanim završecima kralježničkog stupa.

Na dijelu probavnog sustava otkriva se atrofija sluznice nepca, ždrijela, jednjaka, želuca i crijeva. Možda stvaranje polipa, lagani porast jetre. Klinički tijek Addison-Birmerove anemije manifestira se postupno: povremeno dolazi do jake slabosti, kroničnog umora, vrtoglavice, pojave zujanja u ušima.

Novi simptomi anemije Addison Birmer mogu se podijeliti u manifestacije:

  • od strane živčanog sustava: poremećena je regulacija pokreta, pojavljuje se parestezija; postoje bolovi u međurebrnom prostoru; ponekad postoji oštećenje vidnog i slušnog živca; oštećenje pamćenja.
  • na dijelu probavnog trakta: glositis, karakteriziran sindromom lakiranog jezika i bolnim senzacijama u jeziku; mučnina, težina u epigastričnoj regiji, stvaranje averzije prema hrani, pogoršanje okusa; povećanje jetre, rjeđe slezene, pojava žutosti bjeloočnica, sluznica;
  • vanjske manifestacije: hladne ruke i stopala, blijeda koža sa žućkastim odsjajem, formira se karakteristični Addison-Birmerov sindrom anemije - lice voštane lutke; natečenost lica, značajan edem; letargija, pospanost.
  • iz srca: pojava simptoma otežanog disanja, boli, distrofičnih promjena u miokardu.
Lice od voštane lutke

Dijagnostika

Dijagnoza anemije sastoji se od nekoliko faza..

Vizualnim pregledom otkrivaju se: blijeda koža, ikterična sjena bjeloočnica, staračke mrlje na licu, rukama i tijelu. Tipična slika daje se pregledom usne šupljine, u početnoj fazi bolesti jezik je bolan, prekriven malim pukotinama. Usred bolesti jezik postaje grimizan i natečen, izgleda kao lakiran. Palpacijom se otkriva blago povećanje jetre i njezino izbočenje izvan ruba rebra. Slezena se povećava u malog broja bolesnika. Neurološki testovi otkrivaju promjene u osjetljivosti udova.

Krvni testovi igraju ključnu ulogu u dijagnozi Addison-Birmerove anemije. Provodi se temeljit pregled periferne krvi, gdje se otkriva značajan porast volumena krvi eritrocita, dok se broj retikulocita naglo smanjuje. Otkriva se prisutnost hiperkromnih eritrocita. Glavnim znakom megablastične anemije može se smatrati prisutnost hipersegmentalnih neutrofila (koji imaju pet ili više segmenata u jezgri). U relativno zdrave osobe takve se stanice nalaze unutar 2%, u onih koji pate od maligne anemije, broj hipersegmentalnih neutrofila raste iznad 5%.

Ne manje važno je proučavanje koštane srži u slučaju anemije. U njemu se nalazi rast megaloblastičnih stanica - to su stanice koje su se zaustavile u svom razvoju, prethodeći eritratitima. Nenormalno su uvećani, deformirani, s primjetnom razlikom u stupnju razvoja jezgre i citoplazme. Općenito, neproduktivna eritropoeza karakteristična je značajka megablastične anemije. Ogromna većina nezrelih i deformiranih stanica eritrocita (megablasti) uništava se u koštanoj srži bez ulaska u krvotok. Progresijom bolesti broj retikulocita nastavlja padati, smanjuje se broj trombocita i dolazi do njihove deformacije..

Instrumentalna dijagnostika uključuje: proučavanje želučanog soka, gdje se u pravilu otkriva smanjenje kiselosti ili njegovo potpuno odsustvo. Ali postoji značajna količina sluzi, sličnog sastava kao i crijevna. Izvodi se endoskopski pregled, gdje očito postoji opsežna atrofija želučane sluznice, koja se često naziva "sjedišnim plakovima", gubitak sekretornih stanica. Nažalost, čak i tijekom razdoblja remisije, sinteza pepsinogena nije obnovljena..

Proučavanje želučanog soka

Histološki pregled tkiva često se izvodi, jer su jedan od uzroka koji mogu uzrokovati anemiju Addison Birmer maligne novotvorine.

Takvi pacijenti zahtijevaju dodatno savjetovanje uskih stručnjaka: neurologa, endokrinologa, kardiologa, imunologa.

Obvezna dijagnostička metoda je Schillingov test. Ova metoda ima za cilj razlikovanje anemije s nedostatkom folata od anemije s nedostatkom B12 kako bi se identificirao osnovni uzrok i ciljao odgovarajući tretman. Da biste to učinili, izmjerite njihovu koncentraciju u krvnom serumu. Stopa folne kiseline je 5-20 ng / ml, stopa B12 je 150-900 ng / ml. Pokazatelji ispod ovih granica ukazuju na prisutnost nedostatka ovih komponenata u tijelu. Za provođenje testa, pacijentu se intramuskularno ubrizgava vitamin B12, nakon dovoljno vremena određuje se njegova koncentracija u urinu, mala količina u slučaju anemije s nedostatkom B12, maksimalna količina - u slučaju nedostatka folata.

Nedostatak folne kiseline u tijelu češći je u mladoj dobi i nema popratne čimbenike atrofiju sekretorne funkcije želuca i prisutnost neuroloških simptoma. Povoljno reagira na oralnu primjenu folata i bolje reagira na liječenje. Prilikom ispitivanja bolesnika s anemijom nedostatka B12, važno je utvrditi osnovni uzrok bolesti..

Liječenje

Liječenje anemije Addison Birmer ima svoje osobine. Izbor lijeka ovisi o uzroku bolesti. Anemija s nedostatkom folata javlja se zbog kršenja njegove apsorpcije u crijevima. Kronični alkoholizam čest je uzrok ove vrste anemije, a posebno je opasan tijekom trudnoće..

Nedostatak folne kiseline povoljniji je za tijelo u smislu liječenja, jer sekretorna funkcija želuca ne pati s tim, a primjena oralnih terapijskih doza lijeka daje brzi učinak.

Folna kiselina je dostupna kao zasebni pripravak u obliku tableta ili otopine za injekciju te kao dio složenih vitamina. Nuspojave kod uzimanja folne kiseline u liječenju anemije su rijetke, ali moguće su alergijske reakcije na intramuskularnu primjenu lijeka.

Dodaci folne kiseline s vitaminima

U slučaju nedostatka vitamina B12 u tijelu, upotreba oblika tableta nije opravdana, jer prisutnost atrofičnog gastritisa svodi takav tretman na nulu. U liječenju ove vrste anemije koriste se intramuskularne ili potkožne injekcije cijanokobalamina. Intravenska primjena lijeka je opasna. Cijanokobalamin je ružičasta tekućina, u ampulama od 1 ml, ponekad njegova primjena može izazvati alergijski osip. Lijek se daje svakodnevno u dozi do 500 mgc, tijekom 6 tjedana, dodatno se daje folna kiselina u dozi do 100 mgc.

S blagom do umjerenom anemijom, liječenje se može odgoditi dok se potpuna dijagnoza i utvrđivanje uzroka nedostatka ne završi. U slučaju ozbiljnih neuroloških poremećaja i značajnih promjena u krvnoj slici, liječenje započinje odmah.

Vanjski znakovi Addison-Birmerove anemije često nestaju u prvim danima liječenja. Bolovi u jeziku i ustima popuštaju, pojavljuje se apetit, nestaje slabost, obnavljaju se vid i sluh. Nakon nekoliko dana obnavlja se retikulocitoza, naglo se smanjuje broj megablasta u koštanoj srži. Obnova hematopoeze obično se dogodi za 1-2 mjeseca. Ozbiljni neurološki poremećaji mogu potrajati nekoliko mjeseci ili uopće ne mogu potpuno nestati.

S ozbiljnom atrofijom želučane sluznice i s anemijom nedostatka B12, pripravci koji sadrže vitamin B12 moraju se uzimati doživotno. Pacijent treba biti svjestan da odbijanje terapije održavanja podrazumijeva recidiv megaloblastične anemije. Oni koji su se oporavili od Addison-Birmerove anemije u pravilu se stavljaju na dispanzerske kartone i pod redovnim su nadzorom. Doze održavanja primjenjuju se kratkim tečajevima kako je propisao liječnik i pod stalnim nadzorom krvne slike.

Pripreme za prevenciju

Kako bi se spriječila anemija, folna kiselina se propisuje samo određenim skupinama građana. Na primjer, za trudnice za sprečavanje patologija leđne moždine u fetusu, dojilja, za pravilan razvoj djeteta. Starije osobe s nekim oblicima anemije, kao i pacijenti koji su u komi. U svim ostalim slučajevima dovoljna je količina koja dolazi s hranom u uobičajenoj prehrani.

Vitamin B12 za profilaksu propisuje se samo s mogućim nedostatkom, na primjer, uz strogo vegetarijanstvo ili potpuno uklanjanje želuca. Cijanokobalamin ima široku reputaciju općeg tonika, što je potpuno nedokazano, ali često se propisuje kod opće iscrpljenosti, umora i povećanog umora kao tonik. S obzirom na potrebu za vitaminima B u regulaciji živčanog sustava, cijanokobolamin je moguće koristiti za liječenje upala trigeminalnog živca i drugih neuropatija..

Liječenje anemije Addison Birmer bilo kojim vitaminskim pripravcima mora biti strogo usmjereno. I samo ako postoji sumnja na nedostatak nekoliko vitaminskih komponenata, možete uzimati multivitaminske komplekse.

Anemija Addisona Biermera

Anamneza otkriva znakove koji odgovaraju tri, prije svega zahvaćena sustava - probavnom, krvnom i živčanom. Probavni se simptomi pojavljuju u ranim fazama, a uključuju nedostatak apetita, odbojnost prema mesu, osjećaj sitosti, često bezosjećajno povraćanje; ponekad se javi želudac ili zatvor, peckanje jezika nije stalna pojava.

Znakovi anemije razvijaju se kasnije u obliku umora, vrtoglavice, lupanja srca, zajedno s pojavom žućkaste bljedoće. Živčani simptomi (koji se razvijaju čak i ako nema objektivnih znakova mijeloze, u nekim slučajevima i kao prvi simptom) uglavnom se odnose na osjetljivost udova: guske, ukočenost, razne vrste parestezija, slabost, često fulminantna ili trajna bol; psihotični poremećaji su mnogo rjeđi.

Objektivno ispitivanje kod Addison-Birmerove bolesti. Opći izgled pacijenta često je karakterističan: natečena, blijedožuta sjena zbog ikteričnog stanja (različitog intenziteta); u nekim se slučajevima uočava hiperpigmentacija (neobjašnjivog uzroka), moguće s područjima vitiliga; pojavljuju se i trofični poremećaji - suha koža, lomljivi nokti i kosa, sklonost depigmentaciji, ponekad edemi, rijetko elementi purpure na udovima.

Pregled unutarnjih organa ne otkriva karakteristične znakove. Dakle, jetra je malo povećana, slezena je, u principu, opipljiva prilikom udisanja (u rijetkim slučajevima i više). Fenomeni zatajenja srca, zabilježeni u težim slučajevima bolesti, ne razlikuju se od onih kod drugih vrsta anemije; pripisuju se nedostatku kisika i povećanom volumetrijskom otkucaju srca (međutim, nije isključen izravan učinak nedostatka vitamina B12 na metabolizam srčanog mišića).

S obzirom na mokraćni sustav, treba napomenuti pleokromni aspekt urina (koji sadrži urobilinogen i druge pigmente), kao i tendenciju ka urinarnoj infekciji crijevnim bakterijama..
Promjene u probavnom sustavu od posebne su važnosti za dijagnozu. Upala sluznice jezika (koju je opisao Gunther) obično se manifestira uz rubove i na vrhu jezika u obliku bolnog crvenila (u nekim slučajevima s laganim ulceracijama), kasnije dolazi do atrofije papila, jezik postaje crven, gladak i sjajan ("lakiran"). U slučaju lezija ždrijela i jednjaka razvija se poremećaj gutanja (Plummber-Vinson sindrom), kao kod teške anemije s nedostatkom željeza.

Što se tiče želuca, studija otkriva izražen zastoj izlučivanja, čak i nakon ograničavajuće stimulacije histaminom (0,5 mg ili više), značajnog smanjenja želučanog soka i nestanka peptičke aktivnosti, klorovodične kiseline i unutarnjeg čimbenika (slučajevi Birmerove anemije bez želučane ahilije izuzetno su rijetki) To se vrlo često promatra bakterijska kolonizacija želučane šupljine. Sluznica želuca je oštro atrofirana u gornjim 2/3, tubuli nestaju; epitelne stanice želuca i usta su veće, sadrže oskudni kromatin i vakuoliranu citoplazmu.

Istodobno, nedovoljna je apsorpcija željeza i drugih tvari (masti, čak i folne kiseline) u crijevima. U nekim slučajevima postoje znakovi blagog zatajenja gušterače ili jetre.

Znakovi živčane prirode vrlo su raznoliki u pogledu trenutka pojave, oblika i težine. Tu spadaju parastezije, duboki poremećaji osjeta i motorički deficiti.

U blažim slučajevima bolesti pacijent se žali na razne vrste parestezije, međutim, objektivni pregled u načelu otkriva duboke poremećaje osjetljivosti, ponekad i promjenu refleksa. Teški oblici dijele se (prema Heilmeieru) na: tip stražnjeg užeta (pseudotabetični) s ataksijom, gubitkom refleksa; vrsta bočne vrpce s prevladavanjem piramidalnih znakova (krutost, hiperrefleksnost, klonus itd.), a ovaj se tip često kombinira s prethodnim; vrsta presjeka s oštećenom površinskom osjetljivošću ispod odgovarajuće razine, pareza donjih ekstremiteta, mjehura itd..

Uz to, poznat je niz rjeđih oblika kod kojih su zahvaćeni pojedinačni kranijalni ili periferni živci, polineuritički, psihopatski oblici koji su izuzetno rijetki u manifestaciji i težini. Karakteristični supstrat ovih manifestacija su lezije leđne moždine, uglavnom stražnje (i bočne) žice, koje se sastoje od procesa koji uništavaju mijelinsku ovojnicu s daljnjom degeneracijom aksona..

Tok Addison-Birmerove bolesti - prognoza

Zlokobna prognoza Addison-Birmerove bolesti prije ere specifične terapije sada je znatno poboljšana. Ipak, čak i ako su slike koje su opisali bivši kliničari sada rijetka pojava, za neke stare ljude koji u osnovi umru od maligne anemije, otkriva se posthumna dijagnoza, "senilna iscrpljenost" ili sumnja na rak želuca, itd., Dok su oblici bolesti kojima prethode ili kod kojih prevladavaju živčani simptomi, dugo se zanemaruju, što rezultira teškim nepovratnim neurološkim oštećenjima.

U početnim oblicima Addison-Birmerove bolesti (s latentnom hematološkom simptomatologijom, astenijom, parestezijom, ahilijom) često se primjećuje pogrešna dijagnoza, posebno uz prethodno liječenje tih osoba multivitaminama koji sadrže folnu kiselinu (koja uklanja hematološke znakove, a ponekad i pogoršava neurološki sindrom). Također su opisani latentni oblici s progresivnim smanjenjem vitamina u krvi, koji traju dugo bez drugih izraženih simptoma. Bilo je i slučajeva spontane remisije (slično postterapijskoj) iz još uvijek nejasnog razloga..

Pridružene bolesti Addison-Birmerova bolest

Kombinacija Birmerove bolesti i raka želuca uočava se u 7-12% slučajeva (koeficijent učestalosti je otprilike tri puta veći nego u kontrolnoj populaciji); promjene u simptomatologiji probavnog trakta, otpornost anemije na terapiju, hipokromna priroda itd. znakovi su zloćudnog tijeka bolesti. Polipoza želuca je također prilično česta (u oko 6% slučajeva).

U opisu etiopatogeneze razmatrana je kombinacija s bolestima štitnjače, "esencijalnom hipokromnom anemijom", bolestima žučnog mjehura itd. Ostale popratne bolesti (leukemija, hemolitička žutica itd.) Su rijetke i beznačajne.

Addisonova bolest

Opće informacije

Addisonova bolest je kronična disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde koja se očituje smanjenjem ili prestankom lučenja hormona - mineralokortikoida i glukokortikoida (aldosteron, kortizol, kortizon, kortikosteron, deoksikortikosteron i drugi kortikosteroidi).

Nedostatak mineralokortikoidnih hormona dovodi do povećanja izlučivanja natrija i smanjenja izlučivanja kalija, uglavnom mokraćom, kao i znojem i slinom, dok neravnoteža elektrolita uzrokuje ozbiljnu dehidraciju, hipertoničnost plazme, acidozu, smanjeni volumen krvi, hipotenziju, pa čak i kolaps cirkulacije. Međutim, ako je patologija uzrokovana smanjenom proizvodnjom ACTH, razina elektrolita ostaje normalna ili umjereno promijenjena. Dok nedostatak glukokortikoida uzrokuje takve simptome Addisonove bolesti: promjene osjetljivosti na inzulin i kršenje metabolizma ugljikohidrata, bjelančevina i masti. Kao rezultat toga, ugljikohidrati neophodni za vitalnu aktivnost stvaraju se od bjelančevina, razina šećera u krvi se smanjuje, zalihe glikogena taložene u jetri se iscrpljuju, što se izražava općenito, mišićnom i miokardnom slabošću. Pacijenti imaju sve lošiju otpornost na viruse i infekcije, traume i razne vrste stresa. U procesu razvoja insuficijencije, srčani se volumen smanjuje, dolazi do zatajenja cirkulacije.

Ako se smanji razina kortizola u plazmi, tada se stimulira sinteza ACTH i povećava se razina β-lipotropnog hormona koji djeluje melanocitno-stimulirajuće, što zajedno s tropinom dovodi do hiperpigmentacije. Ljudi nemaju samo brončanu kožu, već i sluznicu. To znači da se sekundarni neuspjeh koji je posljedica funkcionalnih poremećaja hipofize ne očituje kao hiperpigmentacija..

Ovaj endokrini poremećaj prilično je rijedak - 4-6 ljudi na 100 tisuća u statistikama različitih zemalja. Prvi ga je opisao engleski liječnik, otac endokrinologije Thomas Addison davne 1855. godine u knjizi "O ustavnim i lokalnim posljedicama bolesti kore nadbubrežne žlijezde"..

Thomas Addison i njegova knjiga

Patogeneza

Postoje mnogi mehanizmi oštećenja kore nadbubrežne žlijezde koji uzrokuju nedovoljnu proizvodnju hormona - hipokortizam ili njihovo potpuno odsustvo - akortizam. To uključuje:

  • autoimune reakcije (u 85% slučajeva) - u tijelu se sintetiziraju antitijela na koru nadbubrežne žlijezde - javljaju se imunoglobulini M, limfoidna infiltracija, fibroza i atrofija funkcionirajućih stanica žlijezde;
  • infekcije - unose se u nadbubrežne žlijezde hematogeno, najčešće izazivaju kazeoznu nekrozu i kalcifikaciju;
  • nerazvijenost (hipoplazija);
  • onkologija;
  • genetske nedostatke i bolesti, poput hemokromatoze;
  • trauma;
  • trovanje;
  • oslabljena osjetljivost ili sinteza adrenokortikotropnog hormona (ACTH) kao rezultat ishemije, zračenja itd..

Hormoni kore nadbubrežne žlijezde i njihovo značenje

Hormoni koji se proizvode u morfofunkcionalnoj kori nadbubrežne žlijezde su kortikosteroidi. Među njima su najaktivniji i najvažniji:

  • Kortizol je glukokortikoid koji se sintetizira u zoni snopova korteksa. Njegova glavna funkcija je regulacija metabolizma ugljikohidrata, stimulacija glukoneogeneze i sudjelovanje u razvoju stresnih reakcija. Očuvanje energetskih resursa ostvaruje se vezanjem kortizola na jetrene receptore i druge ciljne stanice, što uzrokuje aktivaciju sinteze glukoze, njezino skladištenje u obliku glikogena na pozadini smanjenja kataboličkih procesa u mišićima.
  • Kortizon je glukokortikoid, drugi po važnosti nakon kortizola, koji je u stanju potaknuti sintezu ugljikohidrata i proteina, potisnuti organe imunološkog sustava, povećati otpornost tijela na stresne situacije.
  • Aldosteron je glavni ljudski mineralokortikoid, sintetizira se u glomerularnoj zoni kortikalnog sloja, pod njegovim djelovanjem tkiva su u stanju zadržavati vodu, povećavaju se kloridi, reapsorpcija natrija i izlučivanje kalija, dolazi do pomaka prema alkalozi, povećanju krvnog tlaka i volumena cirkulirajuće krvi.
  • Kortikosteron, manje značajan mineralokortikoidni hormon, također ima glukokortikoidnu aktivnost, iako upola manju od kortizola, koja se uglavnom ostvaruje u poticanju glukoneogeneze jetre.
  • Deoksikortikosteron je sekundarni neaktivni mineralokortikosteroidni hormon sposoban regulirati metabolizam vode i soli, povećavajući snagu i izdržljivost prugastih mišića.

Klasifikacija

Ovisno o mehanizmu razvoja Addisonove ili neke druge brončane bolesti, postoje:

  • primarna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde - u središtu je patologije izravno poraz žljezdanih struktura;
  • sekundarni neuspjeh - kao rezultat kršenja hipotalo-hipofiznog sustava, koji bi normalno trebao stimulirati koru nadbubrežne žlijezde.

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde naziva se hipoadrenalna ili Addisonova kriza..

Značajke Addisonove krize

Addisonova kriza razvija se iznenada i može ugroziti čovjekov život. Niske koncentracije hormona (kortizola, aldosterona) u krvotoku dovode do gubitka svijesti ili psihoze, zbunjenosti, delirija, vrućice, jakog povraćanja i proljeva, neravnoteže u ravnoteži minerala i vode, bolova u nogama, donjem dijelu leđa, trbuha, niskog krvnog tlaka i čak uzrokuju šok.

Razlozi

Addisonova bolest i nadbubrežna hipofunkcija mogu se razviti kao rezultat procesa i patologija kao što su:

  • tuberkulozne, sifilitične, brucelozne lezije;
  • gnojna upala;
  • smanjena osjetljivost ili nedostatak ACTH;
  • uzimanje egzogenih kortikosteroida, što izaziva atrofiju nadbubrežne žlijezde;
  • razvoj tumora koji ne proizvode hormone;
  • kongenitalna disfunkcija;
  • sarkoidoza;
  • amiloidoza;
  • terapija lijekovima, na primjer, hlodatin, etomidat, spironolakton, ketokonazol, kao i barbiturati, blokatori steroidogeneze.

Simptomi Addisonove bolesti

Simptomi Addisonove bolesti najoštrije se očituju u stresnim uvjetima, kada je simpatičko-nadbubrežni sustav iscrpljen i tijelo osjeća povećanu potrebu za glukokortikoidima. Patologija se razvija polako i ne može se primijetiti nekoliko mjeseci ili čak godina, dok napreduje, a pacijent doživljava:

  • kronični umor;
  • slabost mišića;
  • povećana razdražljivost, tjeskoba, tjeskoba, napetost i razdražljivost;
  • depresivni poremećaj;
  • žeđ i potreba za puno pića;
  • snažni otkucaji srca i razvoj tahikardije;
  • promjene okusa u korist slanog i kiselog;
  • vrućice mučnine, disfagija (poremećaji čina gutanja), poremećaji probavnog sustava - povraćanje, proljev, bolovi u trbuhu;
  • gubi na težini i gubi apetit;
  • dehidracija i prekomjerna proizvodnja mokraće (poliurija);
  • tetanija, paraliza, drhtanje i napadaji, posebno nakon konzumiranja mliječnih proizvoda i nastalih fosfata;
  • parestezija i pogoršanje osjetljivosti udova;
  • smanjenje razine glukoze u krvotoku (hipoglikemija);
  • smanjenje količine cirkulirajuće krvi (hipovolemija).

Uz to se razvija arterijska i vrlo često ortostatska hipotenzija. U žena, s dijela reproduktivnog sustava, iscrpljivanje nadbubrežnih žlijezda uzrokuje poremećaje u menstrualnom ciklusu, kod muškaraca se opaža erektilna disfunkcija.

Važno! Jedna od najspecifičnijih manifestacija Addisonove bolesti je hiperpigmentacija kože na područjima koja su izložena izlaganju suncu ili većem trenju. Tamne mrlje - melazma se javlja u cijelom tijelu, pa čak i na desnima, stoga je patologija poznata i kao brončana bolest. Samo 10% pacijenata nema ovaj simptom i ova se patologija naziva "White Addison".

Poznata je još jedna patologija koju je opisao Addison, a očituje se u obliku žutosti kože - Addison-Birmer anemija, razvija se s nedostatkom vitamina B12, a na drugi način naziva se i perniciozna anemija ili maligna anemija.

Addison-Birmerova bolest: simptomi i značajke

U središtu patologije je atrofija želučane sluznice i prestanak lučenja Castleova čimbenika. Najčešće se javlja kod starijih osoba i osoba starijih od 40 godina. Uz autoimuni mehanizam, uzrok mogu biti strogo vegetarijanstvo, rak, helmintijaza, resekcija želuca i enteritis..

Simptomi Addison-Birmerove bolesti svode se na peckanje jezika, osjetljivost, suhoću i upalu sluznice, umor, vrtoglavicu, migrene, otežano disanje, pojačan rad srca, pospanost tijekom dana i noćne nesanice. U tom se slučaju pridružuju dispeptični poremećaji - anoreksija, proljev. Vrlo često pacijenti traže medicinsku pomoć sa značajnom anemizacijom.

Addison-Birmerova anemija liječi se injekcijskim vitaminom B12, a usmjerena je i na normalizaciju razine hemoglobina.

Analize i dijagnostika

Da biste potvrdili Addisonovu bolest, morate učiniti:

  • ultrazvučni pregled nadbubrežnih žlijezda radi utvrđivanja lezija, poput tuberkuloze;
  • krvni test za određivanje razine nadbubrežnih hormona (kortizol), ACTH, glukoze, kalija, natrija, renina;
  • CT nadbubrežnih žlijezda, što vam omogućuje otkrivanje infarkta nadbubrežne žlijezde, smanjenje veličine, metastaze tumora, amiloidoza;
  • MRI mozga za proučavanje hipotalamus-hipofizne regije i otkrivanje destruktivnih, tumorskih ili granulomatoznih procesa.

Osnova za dijagnozu Addisonove krize je:

  • smanjenje koncentracije natrija u krvotoku ispod 130 mmol / l, izlučivanje mokraćom - manje od 10 g dnevno;
  • porast koncentracije kalija u krvotoku preko 5 mmol / l;
  • pad odnosa omjera natrijevih iona i kalija prema 20 jedinica (obično 32);
  • niska razina glukoze;
  • razvoj acidoze;
  • visoke koncentracije uree, zaostalog dušika u testovima krvne plazme.

Liječenje

Glavni tretman primarnog hipokortizma je hormonska nadomjesna terapija. Nedostatak kortizola može se nadoknaditi hidrokortizonom, a aldosteron fludrokortizon acetatom.

Osim toga, tijekom liječenja važno je ukloniti posljedice dehidracije, provesti simptomatsku terapiju - ukloniti manifestacije zatajenja srca i dišnog sustava, u slučaju infekcije - propisati antibakterijske lijekove.

Što pokazuju kreatinin i urea u krvi?

Kako narodne lijekove, kod kuće, lijekovima očistiti krvne žile od plakova kolesterola i krvnih ugrušaka